Спазмофилия

— особая форма расстройства обмена кальция и фосфора у детей раннего возраста, больных рахитом, характеризующаяся повышенной нервно-рефлекторной возбудимостью со склонностью к тоническим и клонико-тоническим судорогам вследствие гипокальциемии. Этиология и патогенез. Содержание кальция в сыворотке крови при рахите снижается в начальной фазе, при обострении и в результате терапии. В связи с падением уровня ионизированного и общего кальция значительно повышается возбудимость нервной системы, вплоть до судорожного синдрома. Уменьшению ионизации кальция способствует гиперфосфатемия. При недостаточной или избыточной лечебной дозе витамина D или при повышенной инсоляции в весенние месяцы в кости поступает больше кальция, чем всасывается в кишечнике за счет мобилизации кальция из крови. Всасывание кальция нарушается при расстройствах пищеварения и кишечных инфекциях.

Клиническая картина. Латентная спазмофилия выявляется при исследовании симптомов Хвосте-ка (постукивание пальцем в месте выхода лицевого нерва на скуловой дуге и в углу нижней челюсти вызывает быстрое сокращение лицевой мускулатуры), Труссо (сдавливание плеча манжеткой тонометра или пальцами вызывает спазм мускулатуры кисти — «рука акушера»), перонеального и ульнарного феноменов (отведение стопы при поколачивании в области головки малоберцовой кости, сгибание пальцев рук при постукивании в области наружного мыщелка локтя). Манифестная спазмофилия проявляется генерализованными тоническими и клоническими судорогами, карпопедальным спазмом («рука акушера» и эквино-варусное положение стопы), иногда ларингоспазмом приступообразно в виде легкого сужения голосовой щели или кратковременного, но полного ее закрытия.

Диагноз устанавливают на основании наличия у ребенка признаков рахита и симптомов повышенной нервно-мышечной возбудимости, а также выявления гипокальциемии, алкалоза. Дифференциальный диагноз проводят с гипопаратиреозом, почечной остеодистрофией, эпилепсией.

Лечение. При ларингоспазме эффективны свежий воздух, обрызгивание холодной водой, пары нашатырного спирта, похлопывания по телу, изменения положения тела. При латентной форме после определения уровня кальция медленно в/в вводят 10% раствор глюконата или хлорида кальция — 0,3-0,5 мл/кг. При клонических судорогах вводят седуксен (0,5% раствор — 0,1 мл/кг) в/м, натрия оксибутират (20% раствор — 0,5 мл/кг) в/в, сульфат магния (25% раствор — 0,2 мл/кг в/м); одновременно вводят 10% раствор хлорида кальция в/в. Затем назначают 10% раствор хлорида кальция по 1 чайной или десертной ложке или глюконат кальция по 2-3 г 3-4 раза в день. Через 2-3 дня приема препаратов кальция назначают противорахитическое лечение (см. Рахит).

Прогноз при своевременном лечении благоприятный.

Профилактика — см. Рахит.

Другие статьи раздела

Адреногенитальный синдром (врожденная дисфункция коры надпочечников, врожденная гиперплазия коры надпочечников) Акродерматит энтероп атический (синдром брандта, синдром данбольта — клосса) Алкогольный синдром плода (алкогольная эмбриофетопатия, фетальный алкоголизм) Аллергический диатез Аллергический ларингит Аллергический риноси нусит Аллергический трахеобронхит. Аллергия пищевая Альвеолит экзогенный аллергический Анемии Анорексия неврогенная Антитрипсина дефицит Аспирация инородных тел Атаксия телеангиэктатическая (синдром луи-бар) Бронхиальная астма Бронхит острый Галактоземия Гемолитическая болезнь новорожденных Геморрагическая болезнь новорожденных Геморрагический васкулит (анафилактическая пурпура, капилляротоксикоз, болезнь шен-лейна—геноха) Гемофилия Гипервитаминоз d Гипотиреоз Гипотрофия Гистиоцитоз x Гломерулонефрит Дистресссиндром Лимфатический диатез Мальабсорбции синдром Муков исцидоз (кистозный фиброз поджелудочной железы) Наследственный нефрит Нервноартритический диатез (моче кислый, уратурический, урикемический диатез) Пилороспазм Пилоростеноз Пневмония Пневмония у новорожденных Пневмония хроническа Портальная гипертензия Почечная глюкозурия Почечный несахарный диабет Рахит Рвота Ревматизм Родовая внутричерепная травма Сахарный диабет Сепсис новорожденных Спазмофилия Стафилококковая инфекция Стенозирующий ларингит (острый сте позирующий ларинготрахеоброхит, синдром крупа) Субсепсисаллергический в исслерафранкони Субфебрилитет. Судорожный синдром Туберкулез Фенилкетонурия Фосфат-диабет Целиакия (болезнь ги — гертера- гейбнера, глю-тенэнтеропатия, кишечный инфантилизм), Экссудативная энтеропатия