Фруктоземия

Этиология. Недостаточность фермента фруктозо-1-фосфатальдолазы ведет к накоплению большого количества фруктозо-1,6-дифосфата, оказывающего токсическое действие на ткани и снижающего активность гликогенолитических ферментов, что приводит к гипогликемии, к накоплению нерасщепленной фруктозы в крови и выделению ее с мочой. Тип наследования – аутосомно-рецессивный.

Клиника становится отчетливой после введения в рацион ребенка фруктовых соков или пищи, содержащей фруктозу (сладкий чай, подслащенные молочные смеси, фруктовые и овощные пюре). Снижается аппетит, появляются рвота, понос, развивается гипотрофия, замедляется рост ребенка. Дети сонливы, склонны к обморокам, сопровождающимся потливостью и судорогами (проявления гипогликемии). В тяжелых случаях увеличена печень, развивается желтуха, нарушается функция почек и очень редко ЦНС.

В крови выраженная гипогликемия. Умственное развитие нормальное. С возрастом состояние улучшается, возможно употребление небольшого количества фруктозы.

Диагноз ставится при обнаружении в моче фруктозы. Фруктоза определяется в моче и у больных доброкачественной фруктозурией, клинически не проявляющейся. Обнаруживаются гипераминоацидурия, альбуминурия, лейкоцитурия.

Лечение. В течение первых лет жизни ребенка назначается диета, не содержащая фруктозу (молоко и молочные продукты, яйца, растительные и животные жиры, хлебные злаки и их производные), глюкозу, лактозу, декстрин – мальтозу. В дальнейшем, по мере повышения толерантности к фруктозе, рацион расширяется.

К продуктам, содержащим большое количество фруктозы, относятся тростниковый сахар, сахарная свекла, мед, яблоки, груши, сливы, арбуз, апельсины, клубника, вишня, фруктовые джемы и повидло, морковь, репа, какао. При своевременно назначенной диете развитие детей не нарушается.

Похожие книги из библиотеки

Полезная еда. Развенчание мифов о здоровом питании

Колин Кэмпбелл – крупнейший специалист по биохимии – уверен: большинства серьезных заболеваний можно избежать, если питаться цельными растительными продуктами. Это лучше, чем всё, что современная медицина может предложить для борьбы с раком, болезнями сердца, рассеянным склерозом и аутоиммунными заболеваниями. Убедительных доказательств слишком много, чтобы их не замечать. Может, пора прекратить воевать с собой с помощью медицинских препаратов и начать питаться правильно? На русском языке публикуется впервые.

Полный справочник сексопатолога

В справочнике содержится необходимая информация, как для практикующего врача-сексопатолога, так и для студентов медицинских вузов. Подробно описаны причины, механизмы развития, проявления сексуальных расстройств у мужчин и женщин. Рассмотрены клинические проявления, диагностика, лечение и профилактика сексуальных расстройств. Особое внимание уделено сексуальной дисгармонии супружеских пар, а также описаны сексуальные расстройства у психических больных.

Игра в раннем детстве: От рождения до 6 лет

В основе книги лежит труд известного британского педиатра, специалиста по детскому развитию Мэри Шеридан. Её работа посвящена спонтанной игре в раннем детстве. Министерство здравоохранения Великобритании выпустило книгу в 1977 г. С тех пор она переиздавалась десятки раз. Это уже третья редакция книги, психологи Джасти?н Ховард и Дон Олдерсон адаптировали ее для современного читателя и дополнили результатами новейших научных исследований. Мэри Шеридан считает, что умение играть спонтанно, без указания взрослых, – самый важный для детей навык. Игры должны усложняться по мере взросления. А если этого не происходит, у родителей есть повод задуматься и понаблюдать за своим ребёнком, чтобы понять, правильно ли он развивается. Авторы описывают популярные теории возникновения игр, приводят разные классификации игр, подробно рассказывают, в каком возрасте какие навыки формируются с помощью игры. Эта книга – классика для родителей, педагогов и педиатров. Также в ней большое внимание уделяется работе с детьми с особенностями умственного и физического развития.

Азбука здоровья. Все о позвоночнике и суставах от А до Я

Новая книга самого известного врача Сергея Михайловича Бубновского посвящена расследованию причин самых разнообразных заболеваний: бронхиальной астмы, ревматоидного артрита, головной боли, бессонницы, артрита, артроза, болезни Пертеса, плоскостопия, остеохондроза, межпозвонковой грыжи, сколиоза и др. Для удобства читателя материал подобран в алфавитном порядке, что позволит легко найти интересующую тему в оглавлении. Автор, известный своим неприятием лекарственной медицины, приводит иной подход к лечению этих заболеваний без использования таблеток, только естественная медицина, направленная на активизацию собственных ресурсов организма человека. В книге вы найдете рекомендации по питанию, закаливанию, питьевому режиму, а также конкретные рецепты для лечения описанных заболеваний. В качестве вспомогательной терапии доктор Бубновский предлагает обратить внимание на траволечение, особенно на правила сбора и хранения лечебных трав, корней, коры. Это достаточно эксклюзивная информация, практически не публикуемая травниками. Данное издание очень поможет тем, кто все-таки хочет вырваться из пут болезни!