Лейкозы

Лейкоз – это злокачественное заболевание кроветворной ткани с первичной локализацией патологического процесса в костном мозге. Это системное заболевание крови, характеризующееся замещением нормального костномозгового кроветворения пролиферацией менее дифференцированных и функционально активных клеток – ранних предшественников клеток лейкоцитарного ряда.

Лейкозы наблюдают с частотой 4–5 случаев на 100 ООО детей. Пик заболеваемости лейкозом у детей приходится на возраст 2–4 года.

Этиология. Причины возникновения лейкоза изучены не полностью. В настоящее время подтверждены этиологическая роль ионизирующего излучения, химических экзогенных факторов, онкогенных вирусов и значение наследственной предрасположенности к возникновению лейкоза. Сформулированы основные положения мутационной теории и клоновая концепция.

Общепризнанна моноклоновая теория развития гемобластозов, как и опухолей вообще. Согласно этой теории, лейкозные клетки представляют собой клон – потомство одной мутировавшей клетки. Клоновая теория патогенеза лейкоза рассматривает заболевание как результат пролиферации неконтролируемого клона клеток (утративших способность к дифференцировке и созреванию), постепенно замещающего другие ростки кроветворения. Следовательно, развитие лейкоза возможно при неблагоприятном сочетании воздействия мутагенных факторов и ослабления защитных сил организма.

По морфологии опухолевых клеток, а не по длительности болезни, лейкозы делят на острые и хронические. Острый и хронический лейкозы являются частными формами одного и того же заболевания. Однако на определенном этапе хронический лейкоз имеет ряд клинико-гематологических особенностей. Лейкозы, характеризующиеся бластной структурой клеток, – острые, а лейкозы, при которых опухолевые клетки созревают до зрелых форм, – хронические. При этом около 80 % больных – это дети с острым лимфобластным лейкозом. Хронический лейкоз встречается преимущественно у детей школьного возраста. В детском возрасте из хронических форм преобладает хронический миелоидный лейкоз.


— AD —

Острый лейкоз

Клиника. Заболевание чаще начинается исподволь с появления неопределенных жалоб на боли в костях и суставах, утомляемость, снижение аппетита, нарушение сна, повышение температуры тела. Реже наблюдают внезапное начало заболевания с выраженной интоксикацией, геморрагическим синдромом.

Кожные покровы и слизистые оболочки больных бледные, реже желтушные, иногда кожа приобретает землистозеленоватый оттенок. Возможны гингивиты и стоматиты (от катаральных до язвенно-некротических), лейкемическая инфильтрация кожи и слизистых оболочек. Нередко отмечают видимое увеличение лимфатических узлов. Они имеют плотноэластическую консистенцию, безболезненны, не спаяны с окружающими тканями. Иногда определяют симптомокомплекс Микулича – симметричное увеличение слезных и слюнных желез вследствие их лейкемической инфильтрации. В этом случае за счет одутловатости лица дети внешне напоминают больных с эпидемическим паротитом.

Геморрагический синдром – один из наиболее ярких и частых признаков острого лейкоза. У больных выявляют кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, кровотечения из носа, десен и ЖКТ, гематурию, кровоизлияния в мозг.

Боли в суставах и костях могут быть обусловлены лейкемической инфильтрацией синовиальной оболочки, появлением надкостничных лейкозных инфильтратов, кровоизлияниями в суставную полость.

Частый симптом острого лейкоза – гепатоспленомегалия. Могут быть кардиоваскулярные расстройства в виде тахикардии, глухости тонов сердца, функциональных шумов; реже отмечают расширение границ сердца. Возможно развитие пневмонии.

Поражение ЦНС (нейролейкоз) развивается вследствие метастазирования бластных клеток в нервную систему. Чаще всего это происходит в начальный период заболевания в связи с тем, что препараты, применяемые для лечения лейкоза, не проникают через гематоэнцефалический барьер. Наиболее часто нейролейкоз обнаруживают у больных на фоне нормальных показателей кроветворения. Клиническая картина нейролейкоза развивается постепенно. Появляются головокружение, головная боль, тошнота, диплопия, боли в позвоночнике и межреберьях. У некоторых детей отмечают резкое увеличение массы тела за короткий промежуток времени, булимию, жажду, что связано с поражением диэнцефальной области. Иногда нейролейкоз выявляют случайно при клиническом обследовании больных.

В течении лейкоза выделяют три стадии (что необходимо для определения лечебной тактики).

I стадия – дебют заболевания, период от начала клинических проявлений до получения эффекта от проводимой терапии.

II стадия – ремиссия. Различают полную и неполную ремиссии. При полной клинико-гематологической ремиссии (длительность не менее 1 мес.) клинических проявлений нет, а в миелограмме определяют не более 5 % бластных клеток и не более 30 % лимфоцитов. Неполная клинико-гематологическая ремиссия сопровождается нормализацией клинических показателей и гемограммы, а в пунктате красного костного мозга сохраняется не более 20 % бластных клеток.

III стадия – рецидив заболевания. Чаще он начинается с появления экстрамедуллярных очагов лейкозной инфильтрации в яичках, нервной системе, легких на фоне нормальных показателей гемопоэза. При гематологическом рецидиве многие больные не предъявляют никаких жалоб. У некоторых детей рецидив диагностируют только на основании исследования красного костного мозга. Менее выраженная симптоматика в период рецидива острого лейкоза связана с непрерывным комплексным лечением, сдерживающим развитие заболевания.

Диагноз. При остром лейкозе у детей в периферической крови обнаруживают бластные клетки, анемию, тромбоцитопению, высокую СОЭ; количество лейкоцитов вариабельно: чаще выявляют лейкоцитоз различной степени, реже – лейкопению. Характерным диагностическим критерием служит «лейкемический провал (зияние)» – отсутствие промежуточных форм между властными и зрелыми клетками. Исследование красного костного мозга обычно проводят после исследования периферической крови. Достоверный диагностический критерий острого лейкоза – обнаружение бластных клеток в стернальном пунктате в количестве более 30 % клеточного состава красного костного мозга. Идентификацию варианта острого лейкоза проводят при исследовании пунктата красного костного мозга при помощи цитохимических маркерных реакций.

Лечение. Терапию острого лейкоза проводят только в специализированных гематологических клиниках. Задача современной терапии лейкоза – полная эрадикация (уничтожение) лейкозных клеток. Этого достигают путем использования современных новых программ (протоколов) лечения острых лейкозов у детей, включающих применение цитостатиков, глюкокортикоидов, лучевой терапии, трансплантации гемопоэтических стволовых клеток, иммунотерапии.

Диспансерное наблюдение осуществляется гематологом и участковым педиатром. Нежелательно изменение климатических условий. Ребенок освобождается от прививок, занятий физкультурой. Его надо оберегать от физических нагрузок, психических травм, охлаждений, случайных инфекций.

Хронический миелоидный лейкоз

Частота возникновения хронического миелолейкоза у детей 1,5–3 %, характеризуется более злокачественным течением, чем у взрослых.

Клиника. В раннем возрасте хронический миелоидный лейкоз имеет черты сходства с острым лейкозом. Хронический миелолейкоз подразделяется на: инфантильный (преобладает у детей младше 3-х лет) и ювенильный (у детей старше 5 лет).

Характерными особенностями инфантильного хронического миелолейкоза являются отсутствие «филадельфийской хромосомы», которая практически всегда сопутствует взрослым формам, и повышенная тромбоцитопения уже на ранних стадиях заболевания, что вызывает повышенную кровоточивость и частое возникновение синяков. При клиническом осмотре нередко выявляется увеличение и болезненность лимфоузлов при пальпации, тогда как увеличение селезенки может быть либо выражено очень мало, либо вообще не быть. Нередки кожные высыпания на лице, как и при всех остальных формах лейкоза, повышается восприимчивость к инфекциям. К сожалению, прогноз при инфантильной форме хронического миелолейкоза крайне неблагоприятен: средняя продолжительность жизни не превышает 8-ми месяцев.

Ювенильный хронический миелолейкоз отличается от инфантильного наличием «филадельфийской хромосомы». Он имеет мало отличий от взрослых форм миелолейкоза: астенический синдром, потливость, повышение СОЭ и температуры тела, вытеснение клетками опухоли жира из плоских костей, появление ростков кроветворения в полых костях.

Лечение обычно проводят миелосаном (милеран, бусульфан) в дозе 4–6 мг в сутки, с постепенным уменьшением дозы до поддерживающего лечения, например по 2 мг 1-2-3 раза в неделю, в зависимости от уровня лейкоцитов и его стабильности.

Особенности лечения миелосаном определяются механизмом его действия. Действуя на родоначальную клетку, миелосан останавливает продуцирование лейкозных клеток. Но длительное лечение миелосаном имеет свои побочные эффекты: повреждение клеток эпителия большинства органов, в первую очередь бронхов легочных альвеол, шейки матки.

Наряду с миелосаном в терапии используют такие препараты, как миелобромол, 6-меркаптопурин, гидроксимочевина. В отличие от миелосана эти препараты действуют в основном на пролиферирующие клетки, а значит, на более низкий уровень гемопоэза. Эффект от этих препаратов наступает быстрее, но менее стабилен и требует более частого контроля показателей крови. Если после нормализации уровня лейкоцитов эти препараты отменить без назначения поддерживающей терапии, то вскоре может начаться бурный рост числа лейкоцитов.

Облучение или удаление селезенки признано менее эффективным способом борьбы с хроническим миелолейкозом и используется намного реже химиотерапии.

Похожие книги из библиотеки

Избавить от боли: в голове, спине, суставах

Анатолий Ситель – главный врач Федерального центра мануальной терапии, профессор, доктор медицинских наук, заслуженный врач Российской Федерации – разработал комплекс специальных лечебных поз-движений, с помощью которых можно самостоятельно, без операций и лекарств навсегда избавиться от болей в голове, в разных отделах позвоночника и суставах, восстановив их гибкость и подвижность за короткий срок. В основе уникального метода доктора Сителя лежит идея расслабляющего воздействия на спазмированную мышцу или группу мышц. Автор убежден, что состояние позвоночника определяет жизненный потенциал человека: он является формообразующей осью для всего тела, через который идут сигналы и нервные импульсы-команды ко всем жизненно важным органам. Поэтому любые ноющие или простреливающие боли в спине, которые сковывают наши движения и причиняют страдания всему организму, – важный звоночек, указывающий на проблемы многих органов и систем организма. Исходя из опыта своей медицинской практики, доктор дал доступные объяснения самым распространенным заболеваниям спины, суставов и головы, составил список важных советов, которые уже помогли тысячам больных. Среди них – офисные работники и операторы, водители и кассиры, школьники и фрилансеры, часами просиживающие за компьютером, словом, все те, кого профессия буквально обрекает вести сидячий образ жизни.

100 Советов Доктора Папы, или Как воспитать Счастливого Ребенка

Александр Кузнецов – самый известный Доктор Папа, Президент Ассоциации Детских Психологов, основатель и президент Фонда «Детское Здоровье». Психолог, которому доверяют более 500 000 родителей по всему миру. В книге вы найдете ответы на вопросы, с которыми рано или поздно сталкиваются абсолютно все родители: как приучить ребенка к горшку, что делать с детским аппетитом, почему категорически нельзя кричать на детей и как научиться контролировать свои эмоции. И еще 96 советов по самым важным, принципиальным проблемам, от правильного решения которых зависит будущее вашего ребенка.

Инфекции. Как защитить себя и своего ребенка

Эта книга у многих есть с другой обложкой, на которой написано «Свой-чужой: как остаться в живых в новой инфекционной войне». Читатели стали называть ее просто «Инфекции», поэтому при переиздании мы дали ей то название, под которым она хорошо известна в народе. – Что страшнее лихорадки Эбола – В каком возрасте надо подумать о половых инфекциях – Как лечиться правильно, если все-таки заболел – Кому и когда опасен грипп – Какой вирус делает детей тупее «Вы знали, что 20% онкологических болезней спровоцированы инфекциями? Что хроническое воспаление губит наши сосуды? Что с каждым годом увеличивается шанс умереть, заболев банальным гриппом? Мы не можем много противопоставить окружающей агрессивной среде, но вот бороться с инфекциями пока можем. Узнайте, как сделать это правильно, и тогда все у нас будет хорошо!» Ваш доктор Мясников

«Призраки». Когда здоровья нет, а врачи ничего не находят

Самая распространенная болезнь во всем мире, с которой обращаются к врачу, — не гипертония, не простуда, не гастрит и не артрит. 60 % всех пациентов, обратившихся за медицинской помощью, не имеют объективных причин для плохого самочувствия. Они не притворяются: у них реальные боли в спине, суставах или в сердце, их на самом деле тошнит, у них может быть одышка, двоение в глазах, мышечная слабость, судороги, «ком в горле» и многие другие жалобы, из-за которых они не могут нормально работать или выполнять дела по дому. Им даже хуже, чем больным с конкретной хронической болезнью. Эти люди не здоровы, но их расстройство не укладывается ни в одну картину болезни, в результате 48 млн взрослых россиян подвергаются обследованиям и активному лечению напрасно. Здесь описаны конкретные симптомы, позволяющие предположить у мужчин и женщин расстройства, которым посвящена книга. «При всех недостатках нашей медицины адекватные врачи есть везде. Они трудятся в системе, требования которой не стимулируют их обучаться или работать с большей отдачей. Так давайте таким стимулом станете Вы! Если Вы сможете правильно поставить вопрос перед врачом, он сможет вовремя сориентироваться. Это не самолечение: не надо быть портным, чтобы оценить, хорошо сшит костюм или нет. Я надеюсь, что книга поможет Вам правильно оценить «фасон костюма», а наши врачи ««подгонят»» Вам его по фигуре. Будьте здоровы!» Ваш доктор Мясников.