Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина)
Этиология. Это заболевание относится к злокачественным лимфомам и составляет 12–15 % среди всех злокачественных заболеваний у детей. Генез до настоящего времени окончательно не изучен. Предполагают участие вируса с низкой вирулентностью, возможно, вируса Эпштейна-Барра, обладающего иммунодепрессивными свойствами. Основным гистологическим признаком лимфогранулематоза служат клетки Березовского-Штернберга. У детей лимфогранулематоз наблюдается во всех возрастных группах, однако пик заболеваемости приходится на дошкольный период – 3–6 лет, второй пик – на 12–14 лет. Мальчики болеют в 2 раза чаще, чем девочки. Доказан семейный характер заболевания.
Клиника. Весьма разнообразна и зависит от формы и стадии заболевания. Чаще всего (78 %) встречается шейная форма, когда процесс начинается с увеличения одного или сразу нескольких лимфатических узлов шейной группы. Постепенно размеры и количество узлов нарастают, и они превращаются в опухолевидное образование. Типично наличие конгломерата, состоящего из не спаянных между собой и окружающими тканями лимфатических узлов плотноэластической консистенции, безболезненных при пальпации, никогда не нагнаивающихся и не ведущих к образованию свищей. А. А. Кисель образно называл их «картошкой в мешке». В более редких случаях первичный очаг локализуется во внутригрудных, абдоминальных, подмышечных или паховых лимфатических узлах, селезенке и других внутренних органах.
Болезнь имеет склонность к прогрессированию. В процесс вовлекаются группы лимфатических узлов, селезенка и печень, что сопровождается их увеличением.
Генерализация процесса сопровождается симптомами интоксикации. Среди общих симптомов интоксикации выделяют несколько типичных для лимфогранулематоза, которые учитываются при постановке диагноза и в ходе лечения. К ним относятся лихорадка (>38 °C в течение 5 дней или длительный субфебрилитет), проливные поты, особенно во время сна, уменьшение массы тела свыше 10 % за короткий период (< полугодия), генерализованный кожный зуд.
Диагноз. Лимфогранулематоз подтверждают данными гистологического исследования пораженного лимфатического узла, при котором обнаруживается специфическая гранулема. Иногда диагноз можно установить с помощью игловой пункции лимфатического узла. Обязательным условием подтверждения лимфогранулематоза является присутствие в исследуемом материале гигантских клеток Березовского-Штернберга.
Лечение осуществляется с помощью химио– и лучевой терапии.
Прогноз в современных условиях может быть благоприятным даже при генерализованных стадиях заболевания.
