ВРОЖДЕННЫЕ КАТАРАКТЫ
Большинство врожденных катаракт развиваются в результате внутриутробной патологии и нередко комбинируются с разными пороками развития как глаза, так и других органов.
Врожденные помутнения хрусталика могут возникнуть под воздействием различных токсических веществ на эмбрион и плод в период формирования хрусталика. Чаще всего это происходит, когда мать в период беременности переносит вирусные инфекции: грипп, корь, краснуху, а также токсоплазмоз. Большое влияние имеют различные эндокринные расстройства у женщин во время беременности и недостаточность функции паращитовидных желез (например, гипокальциемия, приводящая к нарушению развития плода). Нередко врожденные катаракты носят семейный характер. Чаще врожденные катаракты бывают двусторонними, но встречаются и односторонние.
Врожденные заболевания хрусталика делятся на катаракты, изменение формы, величины, дислокации хрусталика, ко-лобому и отсутствие хрусталика.
1. Дислокации врожденные встречаются при наследственных нарушениях метаболизма соединительной ткани и аномалиях в костной системе.
Синдром Марфана – маленький хрусталик с его подвывихом является проявлением этого синдрома. Кроме того, при нем отмечается поражение сердечно-сосудистой системы в виде пороков сердца, аневризмы аорты. Изменяется костно-мы-шечная система в виде арахнодактилии (длинных пальцев рук и ног), долихоцефалии (увеличения продольных размеров головы), ломкости костей, частых вывихов, высокого роста, длинных конечностей, сколиоза, воронкообразной груди, недоразвития мышц и половых органов. Реже встречается изменение психики. Глаз поражается в 50-100 % случаев. Эктопия хрусталика, изменения его формы вызваны недоразвитием поддерживающих его связок. С возрастом отрыв цинновой связки увеличивается. В этом месте стекловидное тело выпячивается в виде грыжи. Возможен и полный вывих хрусталика. Могут быть катаракта, косоглазие, нистагм и другие глазные синдромы, врожденная глаукома.
Синдром Маргетани – системное наследственное поражение мезенхимальной ткани. Больные с этим синдромом имеют малый рост, короткие конечности, увеличенный размер головы (брахицефалию), ограничение подвижности суставов, изменения в сердечно-сосудистой системе и других органах. Со стороны хрусталика – эктопия книзу, сферофакия, микрофа-кия и др.; миопия, отслойка сетчатки, врожденная глаукома.
2. Изменение формы и величины хрусталика – лентиконус – конусовидное выпячивание одной из поверхностей хрусталика. В хрусталике возникает выпячивание (как дополнительный маленький хрусталик), которое может быть с передней и задней поверхности, оно прозрачное. В проходящем свете на фоне хрусталика можно увидеть округлое образование в виде капли масла в воде. Этот срез обладает очень сильным преломлением, всегда сопровождается миопией (может быть псевдомиопия). В этих выпячиваниях есть уплотнения – ядро с высокой преломляющей способностью.
В зависимости от величины хрусталика различают:
1) микрофакию (маленький хрусталик, обычно с изменением формы; экватор виден в области зрачка; часто происходит вывих хрусталика);
2) сферофакию (шарообразный хрусталик), кольцевидный хрусталик (в центре хрусталик в результате каких-либо причин рассосался). При узком зрачке хрусталика не видно. При расширенном зрачке под роговицей сохраняется кольцо, обычно мутное;
3) бифакию (два хрусталика), которая встречается очень редко. Один хрусталик располагается темпорально или нозаль-но, либо хрусталики располагаются один над другим.
3. Колобома хрусталика – дефект ткани хрусталика в нижнем отделе, который образуется в результате неполного закрытия зародышевой щели при формировании вторичного глазного бокала. Эта патология встречается очень редко и обычно сочетается с колобомой радужки, цилиарного тела и хориоидеи.
4. Врожденная катаракта – «водопад». Из всех врожденных дефектов встречается в 60 % случаев, у каждого пятого на 100 тыс. населения.
Классификация.
I. Наследственные катаракты, их причины.
1. Генетическая неполноценность и наследственность. Чаще возникают по доминантному типу, но могут быть и по реци-пиентному типу (особенно при родственном кровосмешении).
2. Наследственные нарушения углеводного обмена – га-лактоземическая катаракта.
3. Нарушение обмена кальция – тетаническая катаракта.
4. Наследственные поражения кожи.
В основе наследственных катаракт лежит поражение генного и хромосомного аппарата. II. Внутриутробные катаракты:
1) эмбрионопатии, которые возникают при беременности сроком до восьми недель;
2) фетопатии, которые возникают после восьми недель беременности.
Клиника их сходна.
Причины внутриутробных катаракт:
1) заболевания матери (коревая краснуха, цитомегалия, ветряная оспа, герпес, грипп и токсоплазмоз);
2) интоксикация матери (алкогольная, эфиром, противозачаточными средствами, некоторыми абортивными средствами);
3) сердечно-сосудистые заболевания матери, которые приводят к кислородному голоданию и возникновению катаракты;
4) гиповитаминозы А и Е, недостаток фолиевой кислоты;
5) резус-конфликт;
6) токсикозы беременности.
Классификация врожденных катаракт:
1) одно– или двусторонне поражение;
2) частичное или полное;
3) локализация помутнений (капсулярные, лентикулярные, капсулолентикулярные). По клиническим формам:
1) как сопутствующее заболевание глаз;
2) по остроте зрения (I ст.› 0,3; II ст. 0, 05-0,2; III ст. – 0,05)
Классификация по Е. И. Ковалевскому:
1) по происхождению (наследственные и внутриутробные);
2) по ведущей локализации (полярная, ядерная, зонулярная, диффузная, полиморфная, венечная);
3) по степени снижения зрения (I ст.› 0,3; II ст. 0, 05-0,2; III ст. – 0,05);
4) по осложнениям и сопутствующим изменениям:
а) без осложнений и изменения зрительной функции;
б) катаракта с осложнениями (нистагмом и др.);
в) катаракта с сопутствующими изменениями (микрофакией и др.).
Клинические формы врожденных катаракт:
1) капсулярные и сумочные катаракты;
2) капсулолентикулярные (поражаются и капсула, и вещество хрусталика);
3) лентикулярные;
4) катаракты эмбриональных швов;
5) зонулярные или слоистые.
1. Капсулярные врожденные катаракты.
Полярные (передние и задние). Передняя полярная катаракта – это катаракта очень раннего периода эмбриогенеза (первого месяца внутриутробной жизни зародыша). Ограниченное помутнение белого цвета у переднего полюса хрусталика возникает в тот период, когда в переднем мозговом конце формируются глазные пузыри, растущие в сторону наружной эктодермы. Со стороны наружной эктодермы в этот же период начинает расти хрусталик. Последний вминает глазной пузырек, и образуется глазной бокал. Развитие передней полярной катаракты связано с расстройством отшнурования хрусталико-вого зачатка от эктодермы. Передняя полярная катаракта может развиваться и вследствие других внутриутробных процессов воспалительного характера, а также после рождения в результате прободной язвы роговой оболочки. При передней полярной катаракте определяется ограниченное помутнение белого цвета не более 2 мм в диаметре, расположенное в центре поверхности хрусталика. Помутнение это состоит из сильно измененных, неправильно сформированных мутных хрустали-ковых волокон, расположенных под сумкой хрусталика.
Задняя полярная катаракта – катаракта позднего эмбриогенеза. Она образуется в предродовом периоде. По сути, при такой катаракте образуется мозоль на задней капсуле хрусталика. Считают, что это остаток артерии стекловидного тела, которая к рождению ребенка подвергается редукции.
Клинически определяется ограниченное помутнение округлой формы серовато-белого цвета, расположенное у заднего полюса хрусталика. Может быть диффузное помутнение, которое состоит из отдельных точек, а может быть слоистое.
Разновидностью является пирамидальная катаракта. Кроме помутнения, в области полюса имеется выступ, т. е. оно пролиферирует в стекловидное тело в виде пирамиды. Так как полярные катаракты всегда врожденные, они двусторонние. Ввиду незначительных размеров они, как правило, не приводят к значительному нарушению центрального зрения и оперативному лечению не подлежат.
2. Капсулолентикулярные катаракты.
Веретенообразная катаракта – помутнение располагается в области заднего и переднего полюсов, которые соединяются перемычкой. Помутнение представлено в виде тонкой серой ленты, напоминает веретено и состоит из трех утолщений. Такое помутнение может располагаться и в области ядра. Зрение незначительно понижается. Подобные катаракты обычно не прогрессируют. С раннего детства пациенты приспосабливаются смотреть через прозрачные участки хрусталика. Лечение не требуется.
3. Лентикулярные катаракты:
1) передняя аксиальная эмбриональная катаракта. Встречается у 20 % здоровых лиц. Очень нежное помутнение в переднем отделе, передне-задней оси хрусталика, у шва эмбрионального ядра. На зрение не влияет;
2) звездчатая (катаракта швов) – помутнение по ходу швов эмбрионального ядра. На швах видны крошки, напоминающие манную крупу. Встречается у 20 % здоровых лиц. У ребенка сохраняется достаточно высокая острота зрения;
3) центральная ядерная катаракта. Различают три подвида: порошкообразная катаракта – диффузное помутнение эмбрионального ядра, которое состоит из мелкоточечных пу-левидных помутнений, зрение практически не понижается; насыщенное помутнение – при нем зрение не больше 0,1; точечная катаракта – много точечных помутнений сероватого и голубоватого цвета в области эмбрионального ядра.
4. Зонулярная катаракта (слоистая) является наиболее частой формой врожденных катаракт – 60 %. Чаще встречаются двусторонние катаракты. Помутнение представлено в виде мутного диска, который располагается на границе взрослого и эмбрионального ядер. Для данной катаракты характерно чередование прозрачных и мутных слоев хрусталика. По экватору в зоне взрослого ядра имеется второй слой помутнения, отделенный от первого слоем прозрачных волокон. Помутнение второго слоя клиновидное, по интенсивности – неоднородное.
В проходящем свете на периферии виден красный рефлекс, а в центре – серое помутнение. Край мутного диска неровный, петлистый. Установлено, что зонулярная катаракта бывает не только врожденной. Она может возникнуть также в пост-натальном периоде у детей, страдающих спазмофилией на фоне гипокальциемии, перенесших рахит, при гипогликемии. Зрение страдает в зависимости от степени помутнения хрусталика.
5. Дисковидная врожденная катаракта похожа на зонуляр-ную, но нет неровности и петлистости края мутного диска.
6. Голубая катаракта – множественные помутнения голубоватого оттенка. Помутнения локализованы между ядром и капсулой.
7. Полная катаракта – диффузное помутнение всего хрусталика, которое может развиться из слоистой катаракты. Иногда под капсулой видны бляшки.
8. Полурассосавшаяся катаракта – хрусталик как бы усыхает, становится плоским. Поставить диагноз помогает ультразвук. Уменьшается толщина хрусталика до 1,5–2 мм, вместо него может остаться пленка.
9. Пленчатая катаракта – мутная капсула и небольшое количество хрусталикового вещества.
10. Атипичная и полиморфная катаракта. Помутнение различается по величине и форме. Например, катаракта при коревой краснухе характеризуется белым помутнением с перламутровым оттенком. При расширенном зрачке на этом фоне виден эксцентрично расположенный стержень, в котором долго (несколько десятков лет) может жить вирус. Периферические отделы хрусталика более прозрачны.
Лечение врожденной катаракты
Методы лечения определяются следующими особенностями:
1) отсутствие плотного ядра в хрусталике ребенка;
2) прочность связок (цинновой и гиалоидо-капсулярной). Лечение больных с врожденными катарактами хирургическое и показано только при значительном снижении остроты зрения и невозможности читать.
При помутнении на периферии хрусталика, когда острота зрения не превышает 0,1 и не улучшается после расширения зрачка, показано удаление (экстракция) мутного хрусталика. Оперировать необходимо как можно раньше, в возрасте не позднее 2–2,5 лет. Чем раньше проведена операция, тем лучше результаты в отношении функции зрения.
Особенности техники – малый разрез, катаракта всегда удаляется экстракапсулярно; существует возможность аспирации хрусталиковых масс.
Методы удаления:
1) самый древний метод – дисцизия массы хрусталика. В настоя – щее время этот метод не применяется;
2) оптическая иридэктомия. Показания к этой операции: сохранение на периферии хрусталика широкой прозрачной зоны, если при этом после расширения зрачка острота зрения повышается в достаточной степени. Иссечение кусочка радужной оболочки открывает доступ лучам света к сетчатке через прозрачные периферические части хрусталика. Хотя иридэктомия дает небольшую прибавку зрения (в сравнении с операцией удаления хрусталика), сохранение хрусталика и аккомодации имеет большое значение, особенно для ребенка;
3) аспирация (отсасывание) хрусталиковых масс. Детские катаракты, как правило, мягкие. Они легко удаляются экстра-капсулярно методом аспирации и вымывания специальным инструментом через маленький разрез (до 3 мм);
4) экстракапсулярная экстракция (линеорная экстракция) – делают небольшой разрез, рассекают переднюю капсулу хрусталика, катаральные массы удаляют ложечкой. После экстракции катаракты проводят коррекцию афакии, плеоп-тическое лечение, мероприятия, направленные на устранение косоглазия, лечение нистагма;
5) идеальное сочетание хирургического лечения – это аспирация и экстракция;
6) при пленчатой катаракте производят рассечение в оптической зоне и удаляют ее пинцетом;
7) лазерная капсулофакопунктура;
8) эмульсификация – дробление хрусталика ультразвуком с одновременным отсасыванием.
Вопрос о сроках удаления врожденной катаракты решается индивидуально на основании клинической формы катаракты, остаточной остроты зрения, этиологии катаракты, общего состояния ребенка. В связи с опасностью возникновения обсту-рационной амблиопии, а точнее – недоразвития зрительного анализатора в результате поражения сетчатки при длительном существовании врожденной катаракты, а также с необходимостью повышения остроты зрения, для того чтобы ребенок мог полноценно развиваться, операцию целесообразно проводить в ранние сроки. Ранние операции – это операции в возрасте от шести месяцев до одного года при полных, полурассосавшихся и пленчатых, двусторонних катарактах. Если есть симптомы воспаления и признаки перенесенного увеита, срок удлиняется до 1,5 лет, а операция проводится после предварительного лечения. При центральных катарактах оперируют в 3–5 лет, если зрение 0,2 и ниже. Чем ниже зрение при центральной катаракте, тем раньше делается операция. Если зрение у ребенка – 0,3, он не подлежит оперативному лечению; если зрение – 0,2, то вопрос об операции оттягивается, она производится в возрасте 9-11 лет. В целях профилактики поражений зрительного анализатора проводится перманентное расширение зрачков с помощью мидриатиков с последующим раздражением глаз световыми стимулами. Указанные манипуляции следует осуществлять в первые месяцы жизни, если к этому времени не сделана операция – экстракция катаракты. Вопрос о хирургическом вмешательстве при зонулярной катаракте решается индивидуально в зависимости от исходной остроты зрения больного. При тотальной или диффузной катаракте область зрачка имеет серый цвет. Помутнение носит гомогенный характер, отсутствует предметное зрение. В таких случаях требуется раннее оперативное лечение. Операцию необходимо проводить в первый год жизни ребенка, пока не развивается глубокая амблиопия (слепота от бездействия).
В настоящее время мутный хрусталик можно заменить искусственной линзой, которую вводят внутрь глаза.
Противопоказания к хирургическому лечению катаракты: 1) противопоказания для наркоза;
2) зрение = 0;
3) изменения стекловидного тела;
4) намечающаяся отслойка сетчатки.
В зависимости от остроты зрения дети могут учиться в различных школах:
1) общеобразовательных – зрение 0,3 и больше;
2) для слабовидящих – зрение более 0,05;
3) для слепых – зрение менее 0,05. Послеоперационное зрение не всегда удовлетворяет хирурга, так как врожденной катаракте сопутствуют другие врожденные патологии с тяжелой обстурационной амблиопией.
