Глава 13
Болезни костно-мышечной системы
Врожденная патология костной системы
Врожденные деформации костной системы появляются в результате дефектов развития зародышевой ткани. Причинами их возникновения могут быть различные факторы внешней (радиационное излучение, чрезмерное употребление беременной женщиной лекарственных веществ, больших доз гормональных препаратов и витаминов, инфекционные и паразитарные заболевания матери – краснуха, токсоплазмоз и листериоз, витаминный дисбаланс, гормональные расстройства у матери и др.) и внутренней среды, как связанные с заболеваниями матери, так и генетически обусловленные. Врожденную деформацию важно как можно раньше выявить немедленно и приступить к ее лечению. Такие деформации, как врожденный вывих бедра, врожденная косолапость, кривошея, необходимо лечить с первых дней жизни ребенка.
Чем раньше начато лечение, тем лучше его результаты.
Врожденный вывих бедра. Этот порок развития охватывает все элементы тазобед-ренного сустава, связан с задержкой его развития. Заболевание начинает формироваться в первые 3 месяца беременности. При его формировании в более поздние сроки развития плода выраженность изменений в суста-ве меньшая.
Клинические проявления. Различают предвывих, подвывих и вывих.
Предвывих – это более легкое, преходящее изменение сустава, часто обозначается как дисплазия. Подвывих – состояние, при котором смещенные суставные поверхности сохраняют частичное соприкосновение, головка бедра при этом остается в суставе, но смещена в сторону и кверху. Вывих характеризуется полным разобщением головки бедра и вертлужной впадины.
Наиболее частыми симптомами являются следующие: симптом «щелчка» при разведении бедер, асимметрия кожных складок на них, укорочение конечности и нарушение ее движения. Для выявления щелчка ребенка укладывают на спину, обе ноги сгибают в коленных и тазобедренных суставах под прямым углом и медленно производят равномерное разведение в обе стороны без усилий. При наличии вывиха головка бедра в момент отведения соскальзывает, что сопровождается характерным щелчком.
В последующем (с 5—7-го дня) появляется симптом ограничения отведения менее чем на 70–80°.
Асимметрия кожных складок на бедре и различное их число имеют значение при одностороннем вывихе, когда наблюдается увеличение количества складок. Они глубже, чем на здоровой стороне. Но этот симптом не абсолютный, особенно при двустороннем вывихе.
Укорочение конечности также имеет значение при одностороннем вывихе.
Наружный поворот ноги хорошо виден, когда ребенок спит. В норме у спящего на спине ребенка надколенник направлен прямо вверх, отклонение его в сторону говорит о повороте ноги. Все эти симптомы дают основание заподозрить вывих бедра и отправить ребенка на консультацию к ортопеду. Диагностику дополняет рентгенологическое исследование тазобедренных суставов.
Лечение. Начинается сразу после установления диагноза. Оно заключается в использовании различных шин, позволяющих фиксировать ноги в состоянии разведения. Лечение проводит ортопед. Предвывих – задержка развития тазобедренного сустава (дисплазия) и подвывих – наиболее легкие формы врожденного вывиха бедра. У новорожденных может наступить самоизлечение. Рекомендуется «широкое» пеленание, массаж ягодичных мышц и мышц бедра.
Врожденная косолапость представляет собой стойкую деформацию стопы. Считается, что имеет место аномалия развития сухожилий: их укорочение, изменение направлений, смещение точек прикрепления пяточного (ахиллова) сухожилия.
С рождения определяется неправильное положение стопы, атрофия мышц голени. Особенно недоразвита икроножная мышца, резко ограничены движения в голеностопном суставе. Наблюдается укорочение голени и стопы.
Лечение консервативное, проводится ортопедом начиная с двухнедельного возраста. Накладываются гипсовые повязки. Их смену производят 1 раз в 10–12 дней. При прекращении иммобилизации проводят курсы массажа мышц голени. Разрабатывают движения в голеностопном суставе, тепловые процедуры.
При безуспешной консервативной терапии прибегают к оперативному лечению.
Врожденная кривошея. Под термином «врожденная кривошея» принято под-разумевать врожденную деформацию, ведущим симптомом которой является неправильное положение головы.
Среди прочих аномалий развития врожденная кривошея по частоте занимает третье место. Возникает деформация чаще у девочек; превалирует правосторонняя патология. Различают мышечную и костную формыт врожденной кривошеи. В основе редко встречающейся костной кривошеи лежит недоразвитие половины одного из шейных позвонков или наличие дополнительного полупозвонка. Чаще встречается мышечная кривошея, зависящая от укорочения одной из грудино-ключично-сосцевидных мышц.
Клинические проявления. Клиника врожденной мышечной кривошеи зависит от возраста.
Диагностика не затруднительна.
В первые 2–3 недели жизни новорожденного деформация выражена в подавляющем числе случаев незначительно. В этот период времени можно выявить лишь плотное по отношению к окружающим тканям веретенообразное утолщение грудино-ключично-сосцевидной мышцы в средней или нижней трети. Это определяется при сравнительной пальпации. По мере сглаживания упомянутого утолщения и уплотнения со временем к 3 или 10–12 месяцам жизни ребенка нарастает характерная деформация. Однако не всегда эти процессы идут параллельно. Нередко утолщение и уплотнение мышцы быстро исчезают, а деформация нарастает спустя несколько месяцев, когда грудино-ключично-сосцевидная мышца начинает отставать в росте и рубцово перерождаться. Основным симптомом мышечной кривошеи является наклон головы в сторону измененной грудино-ключично-сосцевидной мышцы и поворот лица в противоположную сторону. У детей после года эта мышца напряжена и резко контурирует под кожей. Постепенно наклон и поворот головы усиливаются, нарастает асимметрия шеи, лица и черепа, отмечается более высокое стояние плеча на стороне поражения, в шейно-грудном отделе позвоночного столба развивается сколиоз.
Лечение. При врожденной мышечной кривошее у новорожденных и детей первых недель и месяцев жизни лечение состоит в проведении корригирующей гимнастики, массажа, тепловых процедур, правильной укладке ребенка в кроватке и исправлении деформации с помощью картонного ватно-марлевого воротника.
В возрасте 1–2 лет деформацию исправляют этапной гипсовой повязкой, фиксирующей туловище, шею и голову, с последующим применением физиотерапевтических процедур, массажа и лечебной физкультуры.
Начиная с 2-летнего возраста при безуспешности консервативной терапии прибегают к оперативному лечению.
Синдактилия представляет собой порок развития кисти, при котором наблюдается неразделение («сращение») двух и более пальцев. Синдактилия формируется на 6—8-м месяце беременности. Различают кожную и костную формы заболевания. При костной синдактилии и поражении нескольких пальцев функция руки может быть ограничена.
Лечение хирургическое.
Полидактилия – это порок развития, при котором увеличено количество пальцев или имеются дополнительные фаланги.
Диагноз не представляет трудностей.
Лечение хирургическое.
Врожденные «ампутации» конечностей встречаются на любом уровне их длины. Сформированный верхний отдел конечности имеет вид ампутационной культи. Отсутствие нижней части конечности может быть на уровне плеча, бедра, предплечья, голени, кисти, стопы, пальцев, фаланг. Могут быть укорочение или деформация конечностей, или полное отсутствие верхних или нижних конечностей, или отдельных костей. Кисти или стопы могут прикрепляться непосредственно к туловищу.
Врожденные пороки ребер, лопаток, ключицы и грудины могут быть добавочные ребра, их раздвоение, аномальное окостенение, сращение между собой или с позвоночником, дополнительные сочленения ключицы, аномалия лопаток по форме и месту прикрепления.
Врожденные пороки развития позвоночника. Наиболее часто встречаются кифоз – искривление позвоночника выпуклостью кзади, сколиоз – боковое искривление позвоночника. Могут быть недоразвитие копчикового сегмента, крестца или поясничного отдела, увеличение числа позвонков, сращение некоторых позвонков или добавочные полупозвонки, различные нарушения развития отростков позвонков.
Родовые травмы
При осложненных и патологических родах, а также при нормальных, но трудно протекающих родах, требующих акушерской помощи, могут возникать травматические повреждения у новорожденных. Родовые повреждения встречаются у 15 из 1000 новорожденных. Поэтому с целью предотвращения просмотра родовых травм обязательным является профилактический осмотр новорожденных в родильных домах врачом-ортопедом или обученным приемам диагностики родовых повреждений опорно-двигательного аппарата врачом-педиатром отделения новорожденных родильного дома.
После выписки новорожденного из родильного дома его повторно осматривают в специализированном ортопедическом учреждении.
Наиболее часто встречаются следующие родовые повреждения костной системы: кефалогематома, переломы костей черепа, ключицы, плечевой и бедренной костей.
Кефалогематома – это поднадкостничное кровоизлияние, ограниченное поверхностью одной кости черепа. Припухлость появляется через несколько часов после родов, так как накопление крови под надкостницей происходит медленно. При крике повышается давление в кефалогематоме, она может пульсировать. Под кефалогематомой могут быть переломы кости. Чаще они локализуются на теменных костях, могут встречаться на затылочной, височной. Небольшие кефалогематомы рассасываются через 2–3 недели или несколько месяцев.
Кефалогематомы у многих детей самостоятельно не проходят, в дальнейшем происходит их обызвествление и окостенение. При этом они покрываются костной капсулой, что может привести к образованию дефекта подлежащей кости черепа. Если кефалогематома не рассасывается в течение 7—10 дней и кожа над ней не повреждена, необходимо ее пунктировать. Затем на голову ребенка накладывают плотную стерильную повязку. Пункция гематомы проводится с соблюдением правил асептики и антисептики, так как имеется большой риск инфицирования. При больших размерах кефалогематомы могут развиться анемия, желтуха.
Переломы костей черепа могут быть линейными, вдавленными, раздробленными с вклиниванием костей или в виде надломов, трещин, разрывов швов.
Лечение зависит от характера перелома. Вдавленные и раздробленные переломы следует оперировать, так как при этом может повреждаться мозг. Линейные переломы не требуют хирургического лечения.
Переломы ключицы – самое частое родовое повреждение аппарата движения и опоры у новорожденных. Оно составляет 75 % всех повреждений аппарата движения и опоры, наступающих во время родов. Возникает при бурно протекающей родовой деятельности и рождении крупного плода или при акушерском вмешательстве – выведении плечика или повороте плода. Чаще перелом ключицы возникает при затрудненных родах, требующих ручного или инструментального пособия, в частности при родах в поперечном, ножном или ягодичном предлежании. При самопроизвольных родах в головном предлежании переломы ключицы возникают значительно реже, а при родах в головном предлежании с применением различных видов ручного или инструментального пособия процент их возрастает.
Переломы ключицы у новорожденных нередко сочетаются с такими травматическими повреждениями, как парезы и параличи верхней конечности, повреждение грудино-ключично-сосцевидной мышцы и парез лицевого нерва, реже – с переломом плечевой или бедренной кости. Ломается ключица чаще всего в результате сдавливания ее между грудиной и костной стенкой материнского таза при чрезмерном прижатии плеча к последней в момент ручного или инструментального воздействия на плод. Родовые переломы ключицы у новорожденных в основном поднадкостничные (т. е. надкостница остается целой), поэтому больших смещений фрагментов не бывает. Иногда при разрыве надкостницы бывают смещения. Чаще всего ключица ломается на границе наружной и средней трети или в средней трети. Переломы внутреннего ее конца возникают редко.
Из клинических проявлений обращает на себя внимание некоторая сглаженность контуров надключичной ямки в первые 2–3 дня, а через 5–7 дней в области перелома отчетливо прощупывается костная мозоль в виде утолщения. На пальпацию сломанной ключицы в первые 1–2 дня после травмы ребенок реагирует плачем. Диагноз уточняют рентгенологически.
Течение неосложненных переломов ключицы у новорожденного благоприятное.
Лечение. Перелом ключицы, если он не осложнился повреждением плечевого сплетения, специальных лечебных мероприятий не требует. В таких случаях достаточно освободить руку на стороне перелома и не пеленать ее 4–5 дней. По истечении упомянутого срока формируется хорошо пальпируемая шаровидная костная мозоль, часто достигающая значительных размеров. Если имеется значительное смещение фрагментов, поврежденную руку прибинтовывают к туловищу на 4–5 дней, поместив в подмышечную впадину ватно-марлевый валик. Следят за тем, чтобы не наступило нарушение кровообращения в руке. Если появляются синюшность или побеление кисти и пальцев, повязку делают более свободной. После образования мозоли фиксацию конечности прекращают. Переломы ключицы у новорожденных, как правило, хорошо срастаются через 7—10 дней без значительных отклонений от нормы.
Переломы плечевой кости по частоте уступают переломам ключицы, возникают вследствие грубо оказанного родовспоможения – извлечения ручки плода. Переломы могут быть поднадкостничными с незначительным и значительным смещением фрагментов. Переломы плечевой кости у новорожденных нередко сочетаются с повреждением отдельных нервных стволов или всего плечевого сплетения.
Клинические проявления перелома плечевой кости весьма характерна: отмечается резкая болезненность, особенно при пальпации, на что ребенок реагирует плачем, имеется искривление оси плеча. Специально выявления этого симптома добиваться не следует, так как при этом можно повредить сосудисто-нервный пучок. Диагноз подтверждают рентгенологически.
Лечение. Проводят осторожную репозицию фрагментов и фиксацию плеча с помощью отводящей картоннопроволочной шины, обработанной ватой и бинтом. Срастание перелома наступает быстро, через 2 недели.
Переломы бедренной кости у новорожденных возникают в основном при ягодичном предлежании и трудных родах в момент неправильного оказания акушерских лечебных манипуляций, и в частности ручного пособия, называемого поворотом на ножку, или при извлечении плода за тазовый конец. Родовые переломы бедра представляют собой тяжелые повреждения, занимающие по частоте четвертое место среди родовых травм аппарата движения и опоры. Поднадкостничные переломы бедренной кости чаще происходят в верхней трети или на границе верхней и средней трети и сопровождаются характерной для этого уровня угловой деформацией (угол открыт кзади и кнутри). При полном разрыве надкостницы смещение фрагментов может быть значительным. Деформация, отек, патологическая подвижность на протяжении бедренной кости, а также болезненность заставляют заподозрить перелом. Диагноз уточняют рентгенологически.
Лечение. У новорожденных и детей первых лет жизни переломы бедренной кости лечат консервативным путем. Для этого у только что родившихся детей проводят осторожную репозицию фрагментов, а затем прибинтовывают слегка отведенную поврежденную конечность к туловищу. С этой целью на переднюю и боковые поверхности живота и груди ребенка помещают ватно-марлевую прокладку. Ногу, максимально согнутую в тазобедренном суставе и полностью выпрямленную в коленном, укладывают на живот и грудь в слегка отведенном положении. На сгибательную поверхность бедра и голени также помещают ватно-марлевую прокладку и ногу прибинтовывают к туловищу. По мере загрязнения повязки мочой или калом ее меняют. Через 7—10 дней такой фиксации отмечается сращение перелома. У детей более старшего возраста методика лечения перелома бедра отличается от описанной. У них проводят одномоментную репозицию фрагментов и применяют постоянное вытяжение за бедро и голень в вертикальном положении ноги. Ребенка укладывают в постель на 2,5–3 недели. Этот метод распространяется на детей в возрасте до 2 лет.
Врожденные заболевания мышечной системы
Врожденные дефекты развития мышц могут быть в любой области (грудная клетка, живот, конечности). Имеют значение дефекты диафрагмы и связанные с ними диафрагмальные грыжи, когда органы брюшной полости проникают в полость грудной клетки. Паховые грыжи, грыжи стенки живота могут ущемляться и требовать хирургического лечения.
Лечение хирургическое.
Родовые повреждения мышц могут отмечаться в любых мышцах, различной степени выраженности, от небольших кровоизлияний до полного их разрыва; чаще отмечаются разрывы грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Разрыв грудино-ключично-сосцевидной мышцы чаще возникает при трудных родах в тазовом предлежании. Разрыв волокон, как правило, происходит в верхнем отделе грудино-ключично-сосцевидной мышцы в самом слабом ее участке – у места перехода мышечной ткани в сухожильную. Клинически это повреждение выявляется на 6—10-й день по изолированному утолщению мышцы в месте повреждения.
Лечение сводится к применению тепла и легкого массажа. Через 1–1,5 недели наступает выздоровление. Разрыв грудино-ключично-сосцевидной мышцы является предрасполагающим фактором для развития мышечной кривошеи.
