Лейкодистрофии

Этиология. Лейкодистрофии – группа наследственных заболеваний, характеризующихся прогрессирующей дистрофией белого вещества головного и спинного мозга. В основе патогенеза лейкодистрофии лежит генетически детерминированный дефект обмена липидов, миелина.

Клиника. Основные клинические признаки – задержка развития, нарушение психических функций, спастический тетрапарез, экстрапирамидные, мозжечковые симптомы, часто атрофия зрительных нервов, судорожные припадки. Течение прогрессирующее. Наиболее часто встречаются лейкодистрофии метахроматические, суданофильные и глобоидно-клеточные.

Диагноз. Ставится на основании биохимических данных, клинических симптомов, данных КТ и МР головного мозга.

Лечение. Симптоматическое, главным образом противосудорожное. Прогноз неблагоприятный. Семьям, в которых есть дети, больные лейкодистрофией, рекомендуется воздерживаться от деторождения.

Содержание Амавротическая идиотия (болезнь Тея-Сакса) Болезнь Гоше Сфингомиелинлипоидоз (болезнь Нимана-Пика) Лейкодистрофии

Похожие книги из библиотеки

Нейропсихологическая диагностика и коррекция в детском возрасте
Нейропсихологическая диагностика и коррекция в детском возрасте
 101.3 K
 3

Нейропсихологическая диагностика и коррекция в детском возрасте
Учебное пособие является первым систематизированным изложением основ нейро-психологической диагностики и коррекции отклоняющегося развития (ОР). В нем содержится стимульный материал для нейропсихологического исследования речевых и неречевых психических функций; описание алгоритма (схемы) нейропсихологического обследования и основных нейропсихологических синдромов ОР у правшей и левшей; описание методов комплексной нейропсихологической коррекции ОР, разработанных в соответствии с принципом `замещающего онтогенеза`. Предлагаемый системный подход эффективен не только в виде психологического сопровождения ОР, но и в работе с детьми, посещающими массовые детские учреждения, а также со взрослыми, так как базируется на классическом (по А.Р.Лурия) методе нейропсихологического анализа. Для студентов высших учебных заведений. Может быть полезно психологам, логопедам, дефектологам, врачам.
Гинекология
Гинекология
 133.6 K
 3

Гинекология
Освещены вопросы этиологии, патогенеза, классификации, клинической картины, диагностики, лечения и профилактики гинекологических заболеваний. Для студентов медицинских вузов, врачей–интернов, ординаторов, аспирантов. empty-line 2
Большой справочник симптомов
Большой справочник симптомов
 62.7 K
 3

Большой справочник симптомов
«В этой части книги мы попытаемся на современном уровне осветить симптоматику основных, наиболее часто встречающихся заболеваний. Безусловно, каждое из них заслуживает более объемной и развернутой информации, однако мы остановимся на ключевых, основополагающих моментах клинических проявлений и диагностических критериях всех систем и органов человека…» Данная книга является частью книги «Большой справочник симптомов / Большой справочник анализов»
Спортивная медицина: учебное пособие
Спортивная медицина: учебное пособие
 172.3 K
 3

Спортивная медицина: учебное пособие
Учебное пособие написано в соответствии с учебной программой по спортивной медицине для вузов физической культуры и требованиями Федерального государственного образовательного стандарта высшего профессионального образования. Данное пособие содержит словарь медицинских терминов. Учебное пособие предназначено для студентов высших учебных заведений физической культуры.
Психотерапия в практике
Психотерапия в практике
 71.5 K
 3

Психотерапия в практике
Книга представляет собой уникальное учебное пособие по психотерапии. Современные методики психотерапии описаны в ней не абстрактно, а в применении к лечению конкретных расстройств: депрессии, страха, навязчивости, заикания, табакокурения, избыточного веса и др. Особое внимание уделяется психотерапии алкоголизма. Автор предлагает оригинальную концепцию алкогольной зависимости и формирования трезвого образа жизни. Психотерапевтические подходы изложены в контексте последних достижений психологии и социологии. Книга рассчитана на широкий круг специалистов – психиатров, наркологов, психотерапевтов, психологов.
Хватит ЖРАТЬ! И лениться. 50 интенсивных тренировок от тренера программы «Свадебный размер»
Хватит ЖРАТЬ! И лениться. 50 интенсивных тренировок от тренера программы «Свадебный размер»
 26 K
 3

Хватит ЖРАТЬ! И лениться. 50 интенсивных тренировок от тренера программы «Свадебный размер»
Вернуться в размер, в котором вы женились/вышли замуж? Достать из шкафа старые джинсы? Легко. Известный российский тренер Эдуард Каневский проведет вас через короткий путь к идеальному телу. Вас ждут более сотни полезных советов, о которых никто даже и не догадывается. Благодаря предложенным системам упражнений, которые автор эффективно комбинирует друг с другом, рецептам вкусных и полезных блюд, а также простым лайфхакам, вы получите идеальную форму на все времена. В книге вы найдёте: [ul]тренировочные программы, комбинируемые друг с другом; комплекс упражнений для всего тела; упражнения для создания фигуры «песочные часы»; комплекс парных тренировок; программу питания для сжиросжигания и наращивания мыщц; звездные секреты похудения от Аниты Цой и Полины Дибровой.[/ul]
ТОПы, советы, лайфхаки и мотивашки без навязывания! Один пост в день и максимум пользы.

У НАС ПОЯВИЛСЯ ТГ-КАНАЛ!

ТОПы, советы, лайфхаки и мотивашки без навязывания! Один пост в день и максимум пользы.
Подписываемся, читаем, улучшаемся – Медицинский справочник в Telegram