Склеродермия

Заболевание встречается реже других коллагенозов, в основе – системное поражение различных органов, обусловленное изменениями в мелких сосудах, нарушением микроциркуляции и фиброзом.

Несомненная роль в развитии заболевания принадлежит маловирулентной хронической, в том числе латентной, вирусной инфекции. Разрешающими факторами могут быть физическая травма, охлаждение, обострение очага хронической инфекции или острое инфекционное заболевание (грипп, ангина, скарлатина и др.), введение сывороток или вакцин, применение лекарственных препаратов (сульфаниламидов, антибиотиков).

Клиника. Выделяют две формы заболевания – системную склеродермию (ССД) и ограниченную склеродермию (ОСД).

ССД отличается вовлечением внутренних органов:

1) диффузная склеродермия – генерализованные кожные и характерные висцеральные поражения;

2) лимитированная склеродермия – повреждение кожи преимущественно на кистях и лице или CREST-синдром (кальциноз, синдром Рейно, эзофагит, склеродактилия, телеангиэктазии);

3) Overlap – или перекрестный синдром – сочетание ССД с признаками дерматомиозита, ревматоидного артрита или системной красной волчанки.

При ОСД фиброз ограничивается кожей, подкожной клетчаткой, мышцами. Формы ОСД:

1) по форме очагов – бляшечная, линейная, смешанная;

2) по количеству очагов – мало– или многоочаговая или распространенная;

3) по площади поражения кожи – менее и более 20 % поверхности тела;

4) по глубине очагов – поверхностная и глубокая;

5) по локализации – на лице, туловище, конечностях, над суставами.

Клиника полиморфна и варьирует от маломанифестных, относительно благоприятных форм до генерализованных, быстро прогрессирующих. Течение бывает острым, подострым или хроническим.

Особенности ювенильной склеродермии: пик развития болезни приходится на возраст 4–7 лет, чаще болеют девочки; преобладает подострое течение; чаще встречаются ограниченные формы, отличающиеся иммунологической активностью, распространенностью поражения и прогрессированием.

Первичные проявления заболевания – отек и склеротическое уплотнение кожи. Отек может быть таким плотным, что даже при сильной интенсивной пальпации не остается углубления на коже. Процесс начинается с пальцев на руке и прогрессирует на кожу предплечий и лица, ноги и туловище в процесс не вовлекаются. При длительном течении ОСД может наступить атрофия тканей, изменение пигментации кожи. Линейная склеродермия характеризуется появлением участков утолщенной кожи, которые расположены полосами и локализуются на верхних конечностях, ногах, волосистой части головы и лице. Бляшечная форма ОСД проявляется в виде желтоватых воскоподобных пятен на коже, окруженных лиловым или розовым ободком. Пятна со временем уплотняются, становясь похожими на бляшки. ОСД у детей ограниченного характера имеет доброкачественный характер.

ССД развивается примерно в 5 % случаев, начинается постепенно, с малозаметным прогрессированием и наступлением спонтанных ремиссий. При подостром начале отмечаются лихорадка, недомогание, падение веса, артралгия, синдром Рейно, изменения со стороны различных органов. Характерными и ранними проявлениями болезни являются симптомы поражения кожи: отек, уплотнение с последующей атрофией кожи на лице, верхних конечностях, туловище. Одновременно наблюдается фиброзирующий миозит, при котором отсутствуют припухлость и болезненность мышц, постепенно развивается их атрофия с замещением фиброзной тканью, появляются контрактуры. Характерен внешний вид больного: застывшие черты лица, тонкие губы, маленький рот, общая скованность, вид «мраморной статуи», «мумии». Отмечаются признаки кардиосклероза и поражение крупных сосудов, пневмофиброза, очагового или диффузного гломерулонефрита с развитием почечной недостаточности, поражение различных отделов желудочно-кишечного тракта, гепатоспленомегалия, изменения со стороны нервной системы.

Девочки страдают этим заболеванием в сочетании с фиброзом внутренних органов в 7 раз чаще, чем мальчики.

Диагноз в типичных случаях не представляет трудностей. В сомнительных случаях производят биопсию тканей суставов и кожи. Специфических лабораторных тестов склеродермии не существует. Заболевание обычно сопровождается умеренной лабораторной активностью или отсутствием ее. Течение болезни длительное. Прогноз зависит от тяжести поражения внутренних органов.

Лечение необходимо начать как можно раньше. Неосложненные формы заболевания могут самоизлечиваться. ССД требует длительного лечения. Проводится противовоспалительная и иммуносупрессивная терапия: глюкокортикоиды (преднпзолон, метппред), ампнохинолпновые препараты (плаквенил, делагил); цитостатики (метотрексат, циклофосфан) – при высокой активности заболевания. Обязательно противофиброзное лечение: купренил (Д-пеницилламин, диметилцистеин), хондропротекторы (румалон, структум). Назначаются сосудистые препараты – рутиноиды (эскузан, венорутон, троксевазин), дезагреганты (курантил, трентал), вазодилататоры из группы блокаторов кальциевых каналов (коринфар), ингибиторы АПФ (каптоприл). С медикаментозным лечением сочетают местную терапию: мазевые аппликации с гепарином, троксевазином, гидрокортизоном, индометацином, мадекассолом, хондроитинсульфатом, витаминами А и Е и их комбинации (мазь гепадим, хондроксид, контратубекс, лидаза), фонофорез растворов, эмульсий, мазей.

Вторичная профилактика требует: избегать инсоляции (нахождения под воздействием прямых солнечных лучей), переохлаждения, воздействия вибрации, контактов с инфекциями. Противопоказаны профилактические прививки, препараты, стимулирующие иммунитет (ликопид, тактивин, иммуноферон, виферон и др.).

Похожие книги из библиотеки

Биохакинг мозга

Представьте, что ваше сознание ясное, мышление острое и за то же время вы успеваете сделать гораздо больше. Самые сложные вещи легко вам удаются. Вы на 100 % уверены в своем интеллекте и не чувствуете себя самым глупым в комнате. Не переживаете, что забыли что-то важное. Вам больше неведомы скачки настроения, приступы гнева, и вас не тянет на сладкое в течение дня. Представили? Это реально. В этой книге вы найдете эффективную программу прокачки организма. Вы узнаете, какие продукты должны присутствовать в вашем рационе и каких следует избегать, какие виды физической активности необходимо добавить в распорядок дня, как правильно организовать рабочее пространство, а еще о добавках, детоксе для дома и тела, медитации и дыхательных практиках, позволяющих мозгу всего за две недели заработать на все 100 %.

Тайная сила продуктов

Какие продукты принесут пользу вашему здоровью? Как восполнить нехватку витаминов и минеральных веществ, не прибегая к таблеткам? Как изменить полюбившийся рецепт, если появились объективные противопоказания к отдельным ингредиентам, чтобы не ухудшить вкусовые качества пищи и собственное здоровье? Как не превратить продукты в источник возникновения новых заболеваний? В книге структурировано и доступно для понимания каждого дана информация о более чем 100 продуктах повседневного питания. Вы узнаете, какие продукты при широко распространенных болезнях помогут вам сократить, а иногда и полностью предотвратить прием медикаментов. Эффективность рекомендаций подтверждена лучшими диетологами страны и миллионами зрителей программы «О самом главном» на телеканале «Россия 1» во главе с доктором Агапкиным. Опираясь на знания, полученные из этой книги, вы сможете сделать продукты настоящими стражами своего здоровья!

Спортивная медицина: учебное пособие

Учебное пособие написано в соответствии с учебной программой по спортивной медицине для вузов физической культуры и требованиями Федерального государственного образовательного стандарта высшего профессионального образования. Данное пособие содержит словарь медицинских терминов. Учебное пособие предназначено для студентов высших учебных заведений физической культуры.

Болезни почек

Почки — это один из важнейших органов человеческого тела, который фильтруя кровь, очищает наш организм. От правильной работы почек и мочевыводящих путей зависит состояние всего организма, и нарушение в работе этой системы ведет к разрушению здоровья, а порой и к необратимым процессам. К любым болезням почек необходимо подходить со всей серьезностью. В данной книге доступно изложены основные болезни почек и мочевого пузыря. Представлены причины, симптомы, современные методы диагностики и лечения, а также народные средства, которые помогут Вам повысить эффективность, назначенного врачом лечения. Особая роль уделяется в книге профилактическим мерам, очищению, питанию, которые направленные на сохранение всего организма здоровым. Внимание! Данная книга не является учебником по медицине. Все рекомендации должны быть согласованы с лечащим врачом .