Дерматомиозит

Болезнь, сопровождающаяся системным поражением скелетных и гладких мышц, кожи и внутренних органов.

Различают первичный и вторичный, или паранеопластический, дерматомиозит, связанный с опухолевым процессом (у детей встречается крайне редко). Первичный дерматомиозит в детском возрасте отличается двумя особенностями: частым развитием васкулитов в начальном периоде и, как их следствие, кальцинозом тканей в более поздней фазе, а также ассоциацией с носительством HLA-B8 и DR-3, что указывает на участие генетических факторов. Наблюдаются склонность к гиперергическим сосудистым реакциям, извращение ферментативного и белкового обмена.

Клиника. Отличается многосиндромностью, но чаще поражаются мышцы и кожа. Поражается в основном поперечно-полосатая мускулатура. Миозит на высоте активности процесса носит преимущественно симметричный распространенный характер. Мышцы плечевого и тазового пояса становятся тестоватой консистенции или плотными, увеличиваются в объеме, болезненны при пальпации. Миалгии постоянные или преходящие, различной интенсивности. Нарастающая мышечная слабость (миастения) и миалгия приводят к адинамии. Больной не может самостоятельно сесть, поднять конечности, голову с подушки.

Страдает мимическая и жевательная мускулатура (маскообразное лицо), могут развиться птоз, косоглазие, диплопия в связи с поражением глазных мышц. В самых неблагоприятных случаях поражаются дыхательные и глоточные мышцы.

Кожные проявления разнообразны. Типичны пурпурнолиловая (гелиотроповая) эритема и отеки, которые чаще располагаются на лице (в параорбитальной области в виде очков или полумаски), шее, а также на туловище и конечностях.

Встречаются также папулезные, буллезные элементы, пурпура, телеангиэктазии, гиперкератоз, пойкилодермия, алопеция, сосудистые стазы, красная кайма у основания ногтей и пр. При тяжелом течении образуются мелкие или обширные некрозы покровных тканей различной локализации. У 50 % детей развивается тяжелый распространенный кальциноз мышц и подкожной клетчатки, у некоторых с образованием свищей.

Почти у всех больных наблюдается поражение слизистых оболочек рта, верхних дыхательных путей, конъюнктивы, влагалища (язвы, кровоизлияния, гиперемия, отечность, трофические изменения и пр.).

У некоторых больных развивается суставной синдром – артралгия и (или) артрит, обычно преходящий, с вовлечением в процесс симметричных лучезапястных, коленных, голеностопных и межфаланговых суставов без выраженного экссудативного компонента воспаления.

Висцеральные проявления обусловлены поражением дыхательного аппарата (легочная недостаточность в связи с вовлечением в процесс дыхательных мышц и диафрагмы, пневмония, плеврит); сердечно-сосудистой системы (миокардит, миокардиодистрофия); нервной системы; желудочно-кишечного тракта (дисфагия, боли в животе, гастроэнтероколит, язвенный процесс). Поражение почек носит преходящий характер.

Активно текущий процесс всегда сопровождается субфебрилитетом, высокая температура свойственна острому началу и высокой активности заболевания. Характерно нарастание дистрофии и трофических расстройств, эндокринная патология.

По характеру течения у детей выделяют острый, подострый и первично-хронический варианты.

Диагноз ставят на основании комплекса симптомов, из которых основными являются эритема лиловая с отеком или без отека в параорбитальной области и над суставами; симметричное поражение преимущественно проксимальных групп мышц; поражение дыхательных и глоточных мышц.

Данные лабораторного исследования неспецифичны. В периферической крови наблюдаются умеренный лейкоцитоз, эозинофилия, анемия, увеличенная СОЭ, гипергам-маглобулинемия. Имеет диагностическое значение определение ферментов в крови и креатинурии (атрофия мышц и недостаточная утилизация креатинина). У некоторых больных прибегают к биопсии мышцы.

Дифференциальный диагноз особенно труден с некоторыми формами системной склеродермии, а также с узелковым периартериитом.

Лечение должно проводиться в специализированном стационаре. Основными препаратами являются глюкокортикоиды, по показаниям назначают цитостатики и препараты, направленные на устранение нарушений микроциркуляции, обмена веществ, поддержание функции внутренних органов, предотвращение осложнений заболевания и терапии (см. Склеродермия). В среднем прием преднизолона продолжают 3–5 лет. Отмена преднизолона может быть произведена только на фоне стойкой, длительной (не менее 1 года) клинико-лабораторной ремиссии.

По мере стихания активности заболевания назначают ЛФК для предотвращения выраженной мышечной атрофии. В периоде ремиссии показана реабилитация в специальных санаториях. Первичной профилактики не существует.

Похожие книги из библиотеки

Умным диеты не нужны. Последние научные открытия в области борьбы с лишним весом

Умные люди не сидят на диетах, потому что любые ограничения – мало эффективны, а иногда и просто опасны, считает д-р Марки. Но это вовсе не значит, что можно есть все подряд, сидеть часами перед телевизором и выкинуть на помойку весы, кроссовки и велосипед. Как раз наоборот. Д-р Марки, дипломированный профессор психологии питания, уверена, что для долгой жизни (и счастливой старости) всем нам будет полезно взять себя в руки, наладить режим питания, физических тренировок и сна. Главное – руководствоваться в этом процессе не модными тенденциями, а проверенными научными данными и здравым смыслом. Любите себя, помните, что любая физическая активность лучше, чем ее отсутствие, и не вините себя за то, что иногда вы будете сбиваться с правильного пути. Эта книга будет полезна не только тем, кто уже отчаялся похудеть, но и тем, кто вполне доволен своим телом и даже не планирует садиться на диету.

Справочник по лечебному массажу и самомассажу (от диагноза к лечению)

Книга популяризирует медицинский массаж, с помощью которого можно поддерживать, восстанавливать и улучшать свое здоровье. Автор – профессиональный массажист, имеющий многолетнюю практику, – предлагает методику русского массажа при различных заболеваниях. Рекомендовано как профессиональным массажистам, так и начинающим работать в этой области.

Гипертония: современная энциклопедия

Принято считать, что артериальная гипертензия, или попросту гипертония, – это болезнь, которую вылечить нельзя. Автор этой книги, Ольга Сергеевна Копылова, утверждает обратное: отрегулировать повышенное давление можно, но для этого нужно изменить свой образ жизни. В этой книге автором собраны все новейшие рекомендации от ведущих специалистов в области кардиологии по борьбе с гипертонией. Читайте на здоровье!

Я мама первый год. Книга о счастливом материнстве

Книга Татьяны Аптулаевой «Я мама первый год» – больше, чем обычная энциклопедия советов. Она, как и ее первая книга-бестселлер «Я скоро стану мамой!», отличается от многих других. Каждая мама маленького малыша найдет в ней то, чего не хватает именно ей, чтобы получать удовольствие от своей новой роли. Вы научитесь лучше понимать и чувствовать ребенка, его потребности и желания; легче успокаивать его, когда он плачет; играть с ним и вовремя замечать первые недомогания; сумеете наладить отношения с врачами, примете решение, делать или не делать прививки. Также вы поймете, что ухаживать за собой: высыпаться, поддерживать физическую форму и хорошо выглядеть – все это возможно. Благодаря книге, а точнее, доброжелательному отношению и заботливой поддержке Татьяны Аптулаевой вы с большей легкостью и с меньшей тревогой войдете в новый для себя мир – мир материнства. Книга также выходила под названием «Как быть счастливой мамой довольного малыша от 0 до 1 года»