Дерматомиозит
Болезнь, сопровождающаяся системным поражением скелетных и гладких мышц, кожи и внутренних органов.
Различают первичный и вторичный, или паранеопластический, дерматомиозит, связанный с опухолевым процессом (у детей встречается крайне редко). Первичный дерматомиозит в детском возрасте отличается двумя особенностями: частым развитием васкулитов в начальном периоде и, как их следствие, кальцинозом тканей в более поздней фазе, а также ассоциацией с носительством HLA-B8 и DR-3, что указывает на участие генетических факторов. Наблюдаются склонность к гиперергическим сосудистым реакциям, извращение ферментативного и белкового обмена.
Клиника. Отличается многосиндромностью, но чаще поражаются мышцы и кожа. Поражается в основном поперечно-полосатая мускулатура. Миозит на высоте активности процесса носит преимущественно симметричный распространенный характер. Мышцы плечевого и тазового пояса становятся тестоватой консистенции или плотными, увеличиваются в объеме, болезненны при пальпации. Миалгии постоянные или преходящие, различной интенсивности. Нарастающая мышечная слабость (миастения) и миалгия приводят к адинамии. Больной не может самостоятельно сесть, поднять конечности, голову с подушки.
Страдает мимическая и жевательная мускулатура (маскообразное лицо), могут развиться птоз, косоглазие, диплопия в связи с поражением глазных мышц. В самых неблагоприятных случаях поражаются дыхательные и глоточные мышцы.
Кожные проявления разнообразны. Типичны пурпурнолиловая (гелиотроповая) эритема и отеки, которые чаще располагаются на лице (в параорбитальной области в виде очков или полумаски), шее, а также на туловище и конечностях.
Встречаются также папулезные, буллезные элементы, пурпура, телеангиэктазии, гиперкератоз, пойкилодермия, алопеция, сосудистые стазы, красная кайма у основания ногтей и пр. При тяжелом течении образуются мелкие или обширные некрозы покровных тканей различной локализации. У 50 % детей развивается тяжелый распространенный кальциноз мышц и подкожной клетчатки, у некоторых с образованием свищей.
Почти у всех больных наблюдается поражение слизистых оболочек рта, верхних дыхательных путей, конъюнктивы, влагалища (язвы, кровоизлияния, гиперемия, отечность, трофические изменения и пр.).
У некоторых больных развивается суставной синдром – артралгия и (или) артрит, обычно преходящий, с вовлечением в процесс симметричных лучезапястных, коленных, голеностопных и межфаланговых суставов без выраженного экссудативного компонента воспаления.
Висцеральные проявления обусловлены поражением дыхательного аппарата (легочная недостаточность в связи с вовлечением в процесс дыхательных мышц и диафрагмы, пневмония, плеврит); сердечно-сосудистой системы (миокардит, миокардиодистрофия); нервной системы; желудочно-кишечного тракта (дисфагия, боли в животе, гастроэнтероколит, язвенный процесс). Поражение почек носит преходящий характер.
Активно текущий процесс всегда сопровождается субфебрилитетом, высокая температура свойственна острому началу и высокой активности заболевания. Характерно нарастание дистрофии и трофических расстройств, эндокринная патология.
По характеру течения у детей выделяют острый, подострый и первично-хронический варианты.
Диагноз ставят на основании комплекса симптомов, из которых основными являются эритема лиловая с отеком или без отека в параорбитальной области и над суставами; симметричное поражение преимущественно проксимальных групп мышц; поражение дыхательных и глоточных мышц.
Данные лабораторного исследования неспецифичны. В периферической крови наблюдаются умеренный лейкоцитоз, эозинофилия, анемия, увеличенная СОЭ, гипергам-маглобулинемия. Имеет диагностическое значение определение ферментов в крови и креатинурии (атрофия мышц и недостаточная утилизация креатинина). У некоторых больных прибегают к биопсии мышцы.
Дифференциальный диагноз особенно труден с некоторыми формами системной склеродермии, а также с узелковым периартериитом.
Лечение должно проводиться в специализированном стационаре. Основными препаратами являются глюкокортикоиды, по показаниям назначают цитостатики и препараты, направленные на устранение нарушений микроциркуляции, обмена веществ, поддержание функции внутренних органов, предотвращение осложнений заболевания и терапии (см. Склеродермия). В среднем прием преднизолона продолжают 3–5 лет. Отмена преднизолона может быть произведена только на фоне стойкой, длительной (не менее 1 года) клинико-лабораторной ремиссии.
По мере стихания активности заболевания назначают ЛФК для предотвращения выраженной мышечной атрофии. В периоде ремиссии показана реабилитация в специальных санаториях. Первичной профилактики не существует.
