Узелковый периартериит

Патоморфологической основой заболевания является системное поражение кровеносных сосудов, главным образом мелких и средних артерий, в стенках которых отмечаются деструктивные изменения, инфильтраты, склероз, образование аневризм, разрывы. Развитие болезни часто связано с лекарственной непереносимостью, вакцинацией, стрептококковой, вирусной и другими инфекциями. Большое значение имеет состояние макроорганизма. Чаще возникает у детей с экссудативным диатезом, аллергическими реакциями на пищевые продукты, лекарственные средства. Нередко у ближайших родственников имеются аллергические заболевания, стенокардия, гипертоническая болезнь, эндартериит.

Заболевание встречается во всех периодах детства; чаще болеют девочки.

Клиника. Характерен чрезвычайный полиморфизм симптоматики. Причем у каждого больного свой набор симптомов.

По характеру ведущих проявлений выделяют два варианта узелкового периартериита: 1) с преимущественным поражением периферических сосудов (ведущие синдромы – кожный и тромбангиитический); 2) с преимущественным поражением внутренних органов (ведущие синдромы – абдоминальный, почечный, кардиальный, легочный).

Различают острое, подострое и хроническое (рецидивирующее) течение болезни.

Заболевание начинается остро: повышается температура, которая в течение нескольких недель ежедневно достигает 38–39 °C и через несколько часов падает до нормальных цифр; отмечаются профузный пот, снижение массы тела. Позже появляются боли в суставах, мышцах и признаки системного поражения сосудистого русла. Активный период при остром течении продолжается от нескольких месяцев до года.

Реже заболевание развивается исподволь, подостро, когда у ребенка длительно отмечаются слабость, недомогание, субфебрильная температура или немотивированное кратковременное повышение температуры, и только через несколько месяцев появляются типичные клинические синдромы: кожный, тромбангиитический, неврологический, кардиальный, абдоминальный и почечный. Часто поражение носит смешанный характер с пестрой симптоматикой.

Типичными кожными изменениями считаются древовидное или сетчатое ливедо (стойкие цианотичные пятна в виде ветвей дерева или выраженной мраморности), подкожные или внутрикожные узелки и локальные отеки. Ливедо встречается у большинства больных, располагается на дистальных отделах конечностей, но иногда распространяется на лицо, грудную клетку, ягодицы, сохраняется месяцами и даже годами. Единичные или множественные узелки размером от проса до фасоли пальпируются по ходу крупных сосудов и на фоне лечения исчезают через несколько дней. Болезненные плотные отеки локализуются на кистях, стопах, над лодыжками, в области лучезапястных, локтевых, голеностопных, коленных суставов.

Тромбангиитический синдром развивается у каждого третьего больного и проявляется острым формированием кожных некрозов, гангрены дистальных отделов конечностей, некрозами слизистых оболочек. Появляются сильные приступообразные боли в области крупных суставов, дистальных отделов конечностей, в которых ребенок ощущает жжение, распирание, боли усиливаются ночью. В течение нескольких дней появляются отек, цианоз и похолодание участков кожи над крупными суставами и несколькими фалангами пальцев рук, реже и ног. Исчезновение болей, мумификация и четкая демаркация очагов кожных некрозов и сухой гангрены концевых фаланг 1–3 пальцев наступают только после назначения адекватных доз кортикостероидов.

Неврологические расстройства носят мигрирующий характер. Часто отмечается церебральный сосудистый криз, который развивается внезапно: появляется головная боль, иногда рвота, затем ребенок теряет сознание, начинаются клонико-тонические судороги, резко повышается артериальное давление. Потеря сознания и приступы судорог длятся от нескольких часов до нескольких суток.

При абдоминальном синдроме наблюдаются приступообразные боли в животе, часто сопровождающиеся диспепсическими явлениями.

Подострое течение болезни имеет постепенное начало и чаще наблюдается при варианте с преимущественным поражением внутренних органов. У этих больных на протяжении нескольких месяцев отмечаются субфебрилитет или периодическое повышение температуры до высокой, анорексия, артралгии, головные боли, похудание. Затем остро развивается церебральный сосудистый криз или абдоминальный синдром, реже – полиневрит. Генерализация процесса наступает через несколько месяцев, а иногда и через год. Признаки активности заболевания удерживаются на протяжении 2–3 лет.

Хроническое течение встречается как при первом, так и при втором варианте. В таких случаях у больных наблюдается чередование обострений и ремиссий.

Диагноз. Распознавание узелкового перпартерипта представляет определенные трудности, что связано с неспецифичностью начальных симптомов и полиморфизмом клинических проявлений. Вспомогательное значение имеют нейтрофильный гиперлейкоцитоз, эозинофилия (от 6 до 80 %), значительное увеличение СОЭ (50–76 мм/ч), стойкая гипергаммаглобулинемия, обнаружение в крови HBs-антигена. Отмечаются повышение содержания фибриногена и антифибринолизина, снижение толерантности плазмы к гепарину.

В сомнительных случаях прибегают к биопсии кожи и мышц (деструктивно-продуктивный васкулит). При преимущественном поражении внутренних органов используют аортографию. На ангиограммах выявляются аневризмы средних и мелких сосудов почек, печени, селезенки и дефекты контрастирования паренхимы пораженных органов.

Лечение представляет серьезную проблему и должно быть комплексным, включающим соблюдение режима, диеты и лекарственную терапию. В острый период показан постельный режим. Предпочтительна белковая диета, ограничивают потребление углеводов и жиров, включают продукты с повышенным содержанием кальция и витамина D (для профилактики остеопороза). Больным с поражением почек ограничивают потребление поваренной соли и животного белка.

Медикаментозную терапию необходимо начинать как можно раньше. Это определяет прогноз для жизни пациента и для течения заболевания. Применяются глюкокортикоиды и цитостатики, антикоагулянты, антиагреганты, препараты, нормализующие микроциркуляцию (см. Склеродермия), симптоматические средства (гипотензивные, обезболивающие). Самостоятельное снижение или отмена препаратов могут привести к развитию тромбозов и острого нарушения кровообращения.

Профилактика развития обострений аналогична таковой при склеродермии.

Противопоказаны профилактические прививки (кроме реакции Манту) и все иммуномодуляторы и иммуностимуляторы.

Похожие книги из библиотеки

Вирусы: Скорее друзья, чем враги

Грипп, ВИЧ, Эбола – мы привыкли думать, что вирусы несут нам только угрозу. Но на самом деле большинство вирусов безвредны; более того, они наши незаменимые помощники. Вирусы есть повсюду: в воздухе, растениях и животных, внутри нас самих и даже на нашей коже. Они борются с бактериями, влияют на погоду, наше самочувствие и настроение, могут способствовать ожирению или лечить от него. Вирусы – часть нашего генома! Они помогли нам стать теми, кто мы есть. Известная вирусолог Карин Мёллинг описывает невероятный и мало знакомый нам мир вирусов. Из книги вы узнаете о прошлом вирусов, о том, как они помогали людям эволюционировать, и о том, как мы можем использовать их в будущем.

Хлеб вкусный, целебный. Печем, едим, лечимся

Хлеб… Пожалуй, единственный продукт, который знают люди всех времен и народностей. Но оказывается, что под словом «хлеб» в разных культурах подразумеваются разные вещи. У одних народов это выпечка из ржаной или пшеничной муки, у других — дрожжевые или пресные лепешки из муки самых разных злаков: кукурузы, пшена, ячменя, овса, могара, чумизы, дагуссы, чечевицы, гороха, нута, гречки, риса, льна, сорго, тэффа, амаранта, кеноа, сои, каштана, арахиса… Каждое из этих растений имеет уникальный набор питательных веществ, а это значит, что оно будет определенным образом воздействовать на организм, насыщать его и даже лечить. Сейчас многие пекут хлеб дома, а это значит, что каждая хозяйка может испечь такой хлеб, который нужен именно ее семье. Цельнозерновой хлеб медленно высвобождает энергию. Это полезно для диабетиков, ведь уровень сахара в крови повышается медленно. Это помогает контролировать чувство голода, а также вес. Хлеб на закваске быстро дает энергию, когда это действительно нужно. Кроме того, он легче усваивается и рекомендуется для людей с проблемами желудка, он хорошо влияет на кишечную флору, помогает ее восстановить. Хлеб улучшает память и концентрацию, обогащает минералами, витаминами и ненасыщенными жирными кислотами, регулирует обмен веществ, защищает от заболеваний желудочно-кишечного тракта, хорошо утоляет голод… Читайте книгу, пеките хлеб по разнообразным рецептам, данным на страницах, лечитесь, используя советы народной медицины, угощайте родных и близких и будьте здоровы!

Секреты молодости. Цигун изменения мышц и сухожилий. Цигун промывания костного и головного мозга

Практика Цигуна изменения мышц и сухожилий поможет вам укрепить свое тело и поддерживать равномерную циркуляцию ци в главных каналах и внутренних органах, что является ключом к сохранению здоровья и замедлению старения физического тела. Обильные запасы сильной ци — ключ к здоровью вашего тела и продлению вашей жизни. Ваше тело по мере старения разрушается главным образом потому, что кровь утрачивает свою способность питать и защищать тело. Когда вы становитесь старше, костный мозг становится «грязным» и в результате производит все меньше полезных кровяных клеток. Однако, если вы сумеете «промыть» костный мозг, он опять начнет производить свежие, здоровые клетки крови. Ваше тело начнет омолаживаться и восстановит здоровье и бодрость, которым оно обладало в молодости. Но важнее всего то. что человек, занимающийся цигуном промывания костного и головного мозга, способен направлять ци в свой мозг для того, чтобы обеспечивать его питание и поднимать свой дух. Для даосов и буддистов цигун промывания костного и головного мозга — это путь к достижению конечной цели — просветления, или «состояния буддовости». В цигун промывания костного и головного мозга входит и стимуляция половых органов, которые становятся мощным источником ци.

Кишечник. Энциклопедия здоровья пищеварительной системы

ЖКТ беспокоит сейчас практически всех, но именно на здоровье кишечника необходимо обратить особое внимание, ведь от него зависят иммунитет, работа сердца и мозга, общее самочувствие, желание двигаться, заниматься спортом или путешествовать. Автор, гастроэнтеролог с 45-летним стажем, на примере своих пациентов объясняет основы работы пищеварительной системы, рассказывает обо всех возможных заболеваниях нашего могучего органа, дает советы и рекомендации, которые помогут вам справиться, если проблемы вас уже настигли, и не допустить их в будущем. «Врачебный гид» – уникальная серия, доступная не только врачам, но и обычным людям, которые заботятся о своем здоровье.