Красная волчанка
Красная волчанка (Lupus erytematodes, рубцующийся эритематоз) – это системное заболевание с неустановленной этиологией и сложным патогенезощ выраженной фоточувствительностью, характеризующееся полиморфизмом клинических проявлений и высыпаниями преимущественно на незащищенных от солнца участках кожи.
Красная волчанка, или рубцующийся эритематоз, является хроническим заболеванием с поражением соединительной ткани. Этиология и патогенез до конца не установлены. Существует ряд теорий возникновения болезни (аутоиммунная, генетическая, эндокринная, вирусная и др.), однако ни одна из них не может объяснить всю сущность болезни. Доказано, что в развитии болезни имеют большое значение механические, химические факторы, воздействие ультрафиолетовых лучей, некоторых лекарственных препаратов, радиация, очаги фокальной инфекции и др. Большую роль в патогенезе заболевания играет повышенная чувствительность кожи к ультрафиолетовым лучам, нарушения обмена волокнистого компонента соединительной ткани и аутоантитела. Установлено, что причиной гиперчувствительности кожи к УФЛ происходит за счет наличия в секрете сальных желез кожи копропорфирина 111. Фотодинамически обработанный секрет сальных желез кожи является источником полиаутоантигенов, которые, поступая в кровь, вызывают изменения иммунного статуса, характерные для красной волчанки. Установлено наличие особого агрессивного белка, названного антиядерным фактором. Он относится к классу Jg G и, проникая в лейкоциты, фиксируется на их ядрах и, как конечный результат его действия – образование клеток красной волчанки (LE – клеток). Клетки красной волчанки часто обнаруживаются у больных с системной формой болезни и редко с хронической. При системной красной волчанке в сыворотке крови обнаруживаются антинуклеарные аутоантитела.
Классификация красной волчанки:
1. Кожная хроническая:
• дискоидная;
• центробежная эритема Биетта;
• диссеминированная;
• глубокая Ирганга-Капоши.
2. Системная:
• острая;
• подострая;
• хроническая.
Этиология
В этиологии имеет значение стрепто- и стафилококковая инфекция, вирусная концепция.
Патогенез.
Происходит образование циркулирующих антител, из которых важнейшее значение имеют антиядерные антитела к цельному ядру и его компонентам, формирование ЦИК, которые откладываясь на базальных мембранах, вызывают их повреждение с развитием воспалительной реакции. Подавление клеточной) иммунитета, проявляющееся дисбалансом Т- и В-лимфоцитов, а также изменением соотношения Т-субпопуляции лимфоцитов. Наблюдается нуклеофагоцитоз (LE-феномен)
Провоцирующие факторы: стрессовые ситуации, фотосенсибилизация, лекарственные препараты, семейно-генетическая предрасположенность. Дискоидная красная волчанка – наиболее часто встречающаяся форма заболевания.
Клиническая картина
Дискоидная красная волчанка. Заболевание возникает в молодом возрасте. Излюбленная локализация – участки щек, лоб, а также волосистая часть головы, ушные раковины, красная кайма губ, подбородок. Характерна триада признаков: эритема, гиперкератоз, атрофия.
Выделяют следующие стадии:
1. эритематозная - появляются 1–2 мелкие, слегка отечные, растущиеро периферии пятна, четко контурированные. Цвет их розовый, иногда с ливидным оттенком и телеангиоэктазиями в центре. Распространяясь и сливаясь, очаги по очертаниям напоминают бабочку, спинка которой располагается на носу, а крылья на щеках.
2. гиперкератозно-инфильтративная - основание очагов поражения инфильтрируется, в центре появляются мелкие асбестовидные, плотно сидящие чешуйки. При снятии чешуйки с внутренней стороны видны чешуйки шипики (симптом дамского каблучка). При соскабливании чешуек отмечаемся болезненность за счет раздражения шипиками нервных окончаний в фолликуле (симптом Бенье-Мещерского).
3. атрофическая - в центре очага поражения формируется атрофия. Кожа истончена, депигментированна, с множественными телеангиоэктазиями. По периферии сохраняются инфильтрация и гиперпигментация. На волосистой части головы в результате рубцовой атрофии остается стойкое облысение.
При диссеминированной красной волчанке поражения локализуются на коже лица, шеи, кистей, предплечий, на груди, спине. Множественные, более мелкие, чем при дискоидной форме, элементы. Присуща также триада симптомов, но в стадии эритемы очаги более отечны, цвет их ярче, инфильтрация выражена слабее. Чешуйки нежнее с менее выраженными шипиками, атрофия развивается позднее и более поверхностно. На ладонях и подошвах могут появляться васкулиты, в области кистей, стоп и коленных суставов – акроцианоз.
При центробежной эритеме Биетта очаги поражения располагаются в средней части лица, захватывая и симметрично щеки в виде бабочки, нежно-розового цвета, нередко с мелкими кровоизлияниями. Гиперкератоз и атрофия не выражены. Субъективные ощущения отсутствуют. Иногда может переходить в системную красную волчанку.
Глубокая красная волчанка Капоши-Ирганга. Наряду с типичными дискоидными очагами или самостоятельно в подкожной клетчатке появляются один или несколько плотных и подвижных узловатых элементов. Цвет кожи над очагами вначале не изменен, затем принимает синюшно-красный оттенок. Шелушений не выражено;фубьективных ощущений очаги поражения не вызывают.
Диагностика
Диагностика хронической красной волчанки основывается на клинической картине, а в сомнительных случаях на данных гистологического исследования. Обязательно обследование на системную красную волчанку. Диагностические критерии системной красной волчанки (по В. А. Насоновой с соавт.) включают в себя кожный синдром: эритема на лице, алопеция, язвы во рту или носоглотке, выраженная фотосенсибилизация, капилляриты кончиков пальцев. Почечный синдром: протеинурия, эритроцитурия или лейкоцитурия, цилиндрурия. Важным диагностическим критерием являются лабораторные показатели: анемия, лейкопения, LE – клетки, высокий титр антител к ДНК, антинуклеарный фактор более 1:100, тромбоцитопения (меньше 100. 10 9/л), комплемент СН 50 35 ед. и др.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с папуло – некротическим туберкулезом кожи, розовыми угрями, болезнью Боровского, бугорковым сифилидом, дерматомикозами, очаговым облысением.
Лечение
Для лечения назначаются аминохинолиновые препараты (хингамин, резохин, делагил, плаквенил), по 0,25 2 раза в день циклами по 5 дней с 5-дневными перерывами (до 20–25г). Детям до года их назначают от 0,005 до 0,014 1–2 раза в день, до 3 лет – по 0,02–0,03, до 5 лет – по 0,03–0,05, до 10 лет – по 0,01 и до 15 лет – по 0,15. Назначается препарат пресоцил (0,04г делагила, 0,75мг преднизолона и 0,2г ацетилсалициловой кислоты). Его принимают по 6 таблеток в день, снижая дозу на 1 таблетке через каждые 5 дней. Витамины группы В (особенно В6 и В12) и витамин С, иммунокорригирующие средства, назначаемые до или во время лечения аминохинолиновыми препаратами (левамизол-декарис, тактивин, тималин). Наружно используют кортикостероидные мази (синар, флуцинар, фторокорт, целестодерм, тридерм и другие).
Для профилактики применяют фотозащитные кремы с spf (солнцезащитным фактором) больше 40 , предупреждающие раздражающее действие инсоляции, тепловых лучей. Необходимо больным рекомендовать работу в закрытых помещениях.
Диагностические критерии СКВ .
К большим диагностическим критериям относятся: «бабочка» на лице, люпус-артрит, люпус-пневмонит, LE-клетки в крови (в норме отсутствуют), антинуклеарный фактор в большом титре, аутоиммунный синдром Верльгофа, Кумбс-положительная гемолитическая анемия, люпус-нефрит, гематоксилиновые тельца в биопсийном материале (набухшие ядра погибших клеток с лизированным хроматином), характерная патоморфология в удаленной селёзенке или при биопсиях кожи, почки, синовии, лимфатического узла.
Малые диагностические критерии: лихорадка более 37,5°С в течение нескольких дней; немотивированная потеря массы; капилляриты на пальцах; неспецифический кожный синдром (многоформная эритема, крапивница); полисерозиты – плеврит, перикардит; лимфаденопатия; гепатоспленомегалия; миокардит; поражение ЦНС; полиневриты, полимиозиты, полимиалгии; полиартралгии; синдром Рейно; увеличение СОЭ (свыше 20 мм/ч); лейкопения; анемия; тромбоцитопения; гипергаммаглобулинемия; АНФ в низком титре; свободные LE-тельца; стойко положительная реакция Вассермана; измененная тромбоэластограмма.
Диагноз СКВ достоверен при сочетании трех больших признаков. Один обязательный: или «бабочка», или LE-клетки, или АНФ в высоком титре, или гематоксилиновые тельца.
При наличии только малых признаков или при сочетании их с люпус-артритом диагноз СКВ считается вероятным.
