Сифилис плода
Это классический инфекционный процесс с формированием адекватного иммунного ответа в организме плода до 16 недель не развивается. Патогенез врожденного сифилиса зависит как от иммунного ответа плода, так и от цитодеструктивного действия бледной трепонемы на ткани эмбриона и плода. Поэтому адекватное лечение матери на ранних сроках беременности (в первой половине беременности и особенно в первом триместре) в большинстве случаев предотвращает поражение плода.
Поражение внутренних органов при сифилисе плода
1. В пораженных сифилисом органах плода преимущественно поражаются капилляры, вокруг которых развивается инфильтрация лимфоцитами и гистиоцитами, что приводит к сужению их вплоть до обтурации.
2. Гипертрофия печени (соотношение веса печени и веса плода в норме составляет 1:21,5; при сифилисе-1:14,7). Поверхность гладкая, на разрезе матовая, жирная, коричневато-желтого цвета, с очагами продуктивного воспаления.
3. Гипертрофия селезенки (в норме1:325, а при сифилисе плода-1:198)
4. Изменения в легких (явления интерстициальной пневмонии; белой пневмонии; очаговой пневмонии)
5. Поражение внутренних органов при сифилисе плода
6. Изменения со стороны нервной системы (менингоэнцефалит)
7. Изменения со стороны почек (задержка развития почечной ткани, инфильтраты из лимфоцитов и гистиоцитов)
8. Изменения со стороны поджелудочной железы (диффузный интерстициальный воспалительный процесс, гиперплазия соединительной ткани, задержка дифференциации паренхимы)
9. Изменения со стороны надпочечников (задержка развития паренхимы, гиперплазия соединительной ткани, очаговые некрозы, инфаркты)
10. Изменения со стороны костной системы.
11. В случае гибели мертвый плод рождается меньших размеров, выглядит как бы окровавленным с мацерированной, морщинистой, дряблой кожей (вид старичка).
12. Причиной смерти плода может быть не только врожденный сифилис, но и токсоплазмоз, листериоз, герпесвирусная или цитомегаловирусная инфекция и т.д.
13. Поэтому диагноз сифилиса плода должен устанавливаться на основании клинических, серологических, паталогоанатомических исследований, а также рентгенодиагностики длинных трубчатых костей.
14. Кроме того, для подтверждения сифилитического поражения необходимо обнаружение в пораженных органах возбудителя.
Ранний врожденный сифилис.
Проявления:
1. Сифилитическая пузырчатка
2. Сифилитический ринит (диффузный гиперпластический передний ринит по Гохзингеру, coryza syphilitica); сифилитическое поражение рта и зева; гортани
3. Диффузная папулезная сифилитическая инфильтрация кожи Гохзингера
4. Ранний врожденный сифилис. Проявления:
5. Поражения костей, суставов
6. Папулезная, розеолезная сыпь
7. Поражение ногтевых пластинок
8. Поражение волос
9. Расстройства пигментации
10. Поражения внутренних органов: печень, селезенка, кишечник, почки, ссс, легкие, железы внутренней секреции, ЦНС, глаза.
Клинические проявления раннего врожденного сифилиса у детей в возрасте от 1 до 2 лет
1. Папулезная сифилид
2. Пустулёзный сифилид
3. (у ослабленных)
4. Гуммозные поражения
5. Сифилитический ринит
6. Алопеция
7. Периоститы длинных трубчатых костей
8. Поражения печени, селезенки, яичек у мальчиков
9. Поражения ЦНС
10. Изменения в ОАК
Поздний врожденный сифилис
1. Достоверные признаки – триада Гетчинсона:
• Паренхиматозный кератит
• Гетчинсоновские зубы
• Специфический лабиринтит
2. Вероятные признаки
• сифилитический хориоретинит
• врожденный нистагм и сходящееся косоглазие
• саблевидные голени Вегенера
• седловидный «козлиный» нос
• ягодицеобразный череп
• зубные дистрофии:
* первых моляров: почкообразный зуб, кисетообразный зуб, зубы Муна, «бутонный» зуб
* клыка (щучий зуб)
• симметричные синовиты коленных суставов Глеттона
• ложно-белая опухоль крупных суставов
• радиарные рубцы Робинсона-Фурнье
• поражения нервной системы: поздняя врожденная гемиплегия, ювенильная спинная сухотка, детский и юношеский прогрессирующий паралич, сифилитическая эпилепсия, умственная отсталость
• поражение кожи и слизистых (бугорковые и гуммозные высыпания)
• поражения внутренних органов
3. Стигмы и дистофии
• Признак Авситидийского-Гигуменакиса
• Аксифоидия
• Дистрофии костей черепа в виде: «олимпийского лба», «пузатого лба», «ладьеобразного черепа», «акроцефалического черепа»
• Высокое «готическое» или «стрельчатое» твердое небо
• Инфантильный мизинец Дюбуа-Гиссара
• Диастема Гаше
• Стигмы и дистрофии
• Бугорок Карабелли
• Признак Тарновского
• Гипертрихоз
• Специфические лимфадениты
• Изменения эндокринных желез: инфантилизм, гипофизарный нанизм, адипозогенитальные дистрофии.
• Малозначительные: «копчиковая ямка», выемка в области угла лопатки, паукообразные пальцы (арахнодактилия), длинные конечности (долихомелия), дистрофия наружного уха.
