Туберкулезная волчанка – Lupus vulgaris.
Туберкулезная волчанка является наиболее часто встречающейся клинической формой туберкулеза кожи; она составляет 50–75% всех кожно-туберкулезных заболеваний. Волчанка – как название – возникло в древнее время из народной речи: " . . . как будто кровожадный волк изгрыз конечности". Под названием волчанки вначале описывали все язвенные процессы, локализующиеся на лице и на нижних конечностях. Окончательно туберкулезное происхождение волчанки было установлено Р. Кохом в 1882 году.
Туберкулезная волчанка является проявлением общетуберкулезного заболевания организма. Занос микобактерий в кожу происходит эндогенным путем, главным образом, гематогенно, из пораженных туберкулезом внутренних органов. Развивается она чаще всего в детском или подростковом возрасте, но может возникнуть и в зрелом возрасте. Она характеризуется хроническим медленным прогрессирующим течением и наклонностью к расплавлению тканей. Локализация – чаще всего на лице, особенно носу (80%), коже щек, верхней губе, реже шее, туловище, конечностях. Нередко (у 70% больных) на слизистых оболочках. Основным морфологическим элементом волчанки является люпома – бугорок желтовато-красного или желтовато-коричневого цвета, мягкой консистенции (тестоватой), с гладкой, блестящей поверхностью. Люпомы вначале изолированные, затем сливаются.
Диагностические симптомы туберкулезной волчанки.
1. Симптом Поспелова или пуговчатого зонда: при надавливании пуговчатым зондом на бугорок он легко погружается в глубину ткани, что обусловлено разрушением коллагеновых и эластических волокон. Этим обусловлена тестоватая консистенция бугорка.
2. Феномен "яблочного желе" – при надавливании предметным стеклом (диаскопии) на бугорок кожа обескровливается и люпома (бугорок) просвечивает в виде пятна желто-бурого цвета, напоминающего яблочное желе. Бугорки постепенно увеличиваются, сливаются и образуют бляшки.
Для туберкулезной волчанки характерны следующие признаки:
1. Исход ее всегда одинаков – рубцевание. Рубцы при волчанке обычно тонкие, нежные, гладкие, напоминающие смятую папиросную бумагу.
2. Медленный рост очага по периферии.
3. Появление новых бугорков на старых волчаночных рубцах, за что старые авторы назвали ее "наседкой".
Клинические формы туберкулезной волчанки:
1. Плоская форма (Lupus planus), когда люпомы почти не возвышаются над уровнем кожи, очень медленно развиваются в течение месяцев, никогда не изъязвляются. Её виды:
• Пятнистая плоская волчанка (Lupus planus maculosus) – не возвышается над поверхностью.
• Бугорковая плоская волчанка (Lupus planus tuberculosis) – поверхность бляшек выступает над поверхностью кожи.
• Lupus vulgaris tumidus – опухолевидная, при которой редко разросшиеся бугорки представляют собой мягкие опухолевидные образования. (Чаще располагаются на кончике носа, ушных раковинах).
• Lupus vulgaris sqamosis – когда обычно гладкая поверхность бугорков покрывается чешуйками (чешуйчатая).
• Lupus vulgaris verrucosus – на поверхности бугорков появляются бородавчатые образования.
2. Язвенная форма туберкулезной волчанки (Lupus vulgaris ulcerosis), когда после появления типичных для волчанки люпом, последние подвергаются сравнительно быстрому изъязвлению. Язвы при этом поверхностные, края их мягкие, малоболезненные, легко кровоточат. Но иногда деструктивные язвенные изменения вовлекают в процессе глубоко подлежащие ткани (хрящи, кости, суставы). Так называемая форма язвенной волчанки мутилирующая – Lupus mutilans, при этом происходит мутиляция – разрушение и отторжение хрящей носа, ушных раковин, пальцев. При туберкулезной волчанке нередко поражаются и слизистые оболочки носа и полости рта – Lupus mucosae. В полости рта – на слизистой десен и твердого неба, перегородке носа появляются мелкие с просяное зерно бугорки, которые изъязвляются, образуя язвы с фестончатыми краями, с зернистым дном, покрыты желтым налетом. Процесс медленно прогрессирует, существует в течение многих лет. Туберкулезная волчанка нередко осложняется лимфангитами, кожным воспалением и, что особенно опасно, образованием рака кожи на фоне атрофических рубцов – Lupus carcinoma.
Дифференциальный диагноз:
1. Бугорковый сифилис (проявления третичного сифилиса). Бугорки при волчанке мягкие, красновато-коричневого цвета. Положительны феномены "яблочного желе" и "пуговчатого зонда". Медленно прогрессируют, разрешаясь, оставляют после себя рубцы по типу "смятой папиросной бумаги", бугорки при сифилисе более крупные, плотные, не сливаются в бляшки, течение их довольно быстрое, т.е. быстро изъязвляются, язвы гораздо глубже чем при волчанке. После разрешения таких бугорков остаются "мозаичные рубцы". Помогают для диагностики сифилиса и серореакции (реакции Вассермана и РИТ).
2. Лепра, которая также сопровождается высыпанием бугорков – лепром, при этом бугорки тускло-розового цвета, отсутствуют феномены "яблочного желе" и пуговчатого зонда. Наличие высыпаний при лепре сочетается с расстройствами чувствительности: температурной, болевой и тактильной в очагах поражения, нахождением палочки Ганзена – возбудителя лепры при микроскопическом исследовании лепром и в соскобе со слизистой перегородки носа.
3. Лейшманиоз (болезнь Боровского) бугорки имеют, как правило, оранжевую окраску, локализация бугорков на открытых участках кожи, их быстрое изъязвление с обильным гнойным отделением, образование вокруг них лимфангитов с четкообразными утолщениями и обнаружение возбудителя в бугорках позволяют отдифференцировать данное заболевание от туберкулезной волчанки.
4. Дискоидная красная волчанка. При ней первичный элемент – эритема, сосудистое пятно, которое затем приобретает вид бляшки красного цвета. Для нее характерны симптомы Бенье-Мещерского и "дамского каблука" и отсутствуют феномены "яблочного желе" и симптомом Поспелова.