Дерматомиозит
Дерматомиозит относится к диффузным болезням соединительной ткани. Этиопатогенез заболевания полностью не установлен. Предполагается вирусная и вирусно-генетическая природа заболевания. Имеются иммунные нарушения, преимущественно клеточного иммунитета, выявлены изменения нервной и эндокринной систем, обмена веществ, повышенной чувствительности к инсоляции, переохлаждению, травмам, к некоторым лекарственным препаратам. Болеют чаще женщины в любом возрасте. Дерматомиозит делят на идиопатический и паранеопластический.
Клиника.
Дерматомиозит начинается с кожных, мышечных, кожно-мышечных и общих проявлений: недомогание, эритема и отеки в области век, лица, кистей, мышечная слабость, повышение температуры тела. При острой форме более выражена слабость, потливость, мышечная боль в конечностях, озноб, лихорадка, рвота. На коже лица появляются параорбитальные отеки с эритемой. Постепенно поражаются щеки, нос, шея, грудь, спина, область суставов и ладоней. Течение болезни длительное, эритема принимает застойный характер с шелушением, телеангиоэктазиями и лихеноидными папулами. Явления гипер – или депигментации и атрофии кожи напоминают пойкилодермию. Реже могут появляться скарлатиноподобные высыпания, волдыри, пузыри. Развивается полиаденит, а в подкожножировой клетчатке отложение солей кальция (дистрофический кальциноз). Слизистые оболочки отечны, гиперемированы, с наличием эрозий и язв. Мышечный синдром проявляется болями, слабостью и адинамией. В тяжелых случаях развивается афония, дисфагия, артралгии и артриты. Висцеральная патология обусловлена поражением мышечной системы и проявляется миокардитами, миокардиодистрофией, расстройством моторики желудочно – кишечного тракта. Происходит поражение различных органов и систем.
У детей наблюдаются преимущественно острые формы заболевания, а изменения кожи предшествуют поражению внутренних органов. Кроме того, отмечается более выраженная воспалительная реакция и диссеминация поражения. У детей чаще бывают артриты и полисерозиты, висцеральная патология за счет выраженных экссудативных процессов, в очагах поражения могут быть везикулезные, буллезные и волдырные элементы.
Рано появляются симптомы поражения скелетной мускулатуры: плечевого пояса, жевательных мышц, мышечная слабость, контрактуры и тугоподвижность суставов. В дальнейшем поражаются мышцы глотки (дисфагия), гортани, (афония), шеи, спины, межреберные, диафрагмы, межкостных мышц кистей с западением кожи. Возможна атрофия мышц тенара и гипотенара. Кроме того, при дерматомиозите всегда наблюдаются висцеропатии (миокардиодистрофия, плевропневмония, нефрит), нервно – вегетативные расстройства (гипергидроз, полиневриты, гиперстезии, артериальная дистония).
Паранеопластический, или опухолевой дерматомиозит, встречается в возрасте старше 40 лет как проявление злокачественных опухолей внутренних органов, причем болеют чаще мужчины. Это аденомокарциномы, чаще женских гениталий, рак простаты, семинома, тимома, плазмацитома, меланома, рак щитовидной железы, лейкоз и другие. Дерматомиозит в 70% случаев предшествует первым клиническим проявлениям рака и является плохим прогностическим признаком. Успешное оперативное лечение онкологического заболевания приводит к полной ремиссии дерматомиозита, а рецидив опухоли ведет к рецидиву дерматомиозита. В связи с этим у больных в возрасте старше 40 лет с высокой СОЭ, температурой, устойчивостью к гормональной терапии необходимо исключить опухоль. Диагностика основывается на кожной и кожно – мышечной симптоматике и подтверждается лабораторно-инструментальными тестами: креатинурией, увеличением аминотрансфераз, особенно АСТ сыворотки крови, данными биопсии и электромиографии. Дифференциальная диагностика проводится с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, ревматизмом, склеродермией, тромбофлебитом, эндартериитом, инфекционными болезнями (трихинеллез, мононуклеоз, бруцеллез, брюшной тиф).
Лечение.
Общее лечение заключается в приеме кортикостероидных гормонов, чаще преднизолона, нестероидных противовоспалительных средств, цитостатиков (метотрексат, проспидин, азатиоприн и др.) В комплексное лечение включают витамины группы В, С, Е, АТФ, анаболические гормоны. Местно применяют массаж, тепловые процедуры, смазывание кортикостероидными мазями.
Профилактика
Профилактика заключается в своевременном выявлении злокачественных заболеваний. Необходимо избегать травматизации кожи и переохлаждения.
