Лепра
Лепра (проказа) – хроническое тяжелое инфекционное заболевание с неопределенно длительным инкубационным периодом и разнообразной клиникой, что свидетельствует о вовлечении в патологический процесс многих органов и систем. Заболевание известно человечеству с глубокой древности. Существует точка зрения, что раньше всех появилась в Египте, а затем распространилась по всем странам. В Европе большое распространение получила в 12 – 13 веках. Больных тогда во многих странах или убивали или свозили на необитаемые острова. Затем стали появляться специальные поселения – лепрозории, где больные изолировались от общества. Система лепрозориев сохранилась и до нашего времени. По официальным данным ВОЗ в мире зарегистрировано более 13 млн больных. Наибольшее число больных лепрой приходится на страны Азии, Африки, Латинской Америки. В Европе это такие страны как Испания, Италия, Португалия, Греция, Турция, Исландия. В России – Якутия, Сахалин, низовье Волги, Дона, Амура, побережье Байкала. В Белоруссии – данных за последние годы нет. В Гродно последний случай был зарегистрирован около 20 лет тому назад (выявлена старушка, проживающая на ул. Поповича, ее отвезли в лепрозорий под Ригой). В настоящее время идет речь о тенденции к новому росту заболеваемости лепрой в мировом масштабе. Возбудитель лепры – бацилла, палочка Ганзена, открыта в 1871 году, кислото- и спиртоустойчивая. Окрашивается по Цилю-Нильсону, напоминает сигару.
Патогенез лепры.
Контагиозность лепры невелика, но больной является носителем огромного числа бацилл. Особенно много ее в носовой слизи и отделяемом слизистых оболочек глотки, гортани. Человек заражается от больного в результате длительного контакта, особенно восприимчивы дети. Микобактерии лепры обнаруживают в слезах, грудном молоке, сперме, выделениях уретры. Пути проникновения инфекции в организм до сих пор точно не установлены. Наиболее вероятным является заражение через слизистую оболочку носа и рта, и поврежденный кожный покров. Известно, что по отношению к лепрозной инфекции имеется высокая естественная резистентность. Разнообразные факторы, ослабляющие сопротивляемость организма (недостаточное питание, алкоголизм, инфекционные болезни, плохие бытовые условия) способствуют заражению.
Инкубационный период от 2 месяцев до 10, 20 лет, редко до 50 лет. Продромальные симптомы: неврологические боли, боли в суставах, недомогание.
Диагностика лепры:
1. Обнаружение палочек Ганзена в соскобе со слизистой перегородки носа или гистологических препаратов из лепром.
2. Лепроминовая проба (проба Митсуды) – интрадермальное введение лепромина в дозе 0,1 мл в предплечье. У здоровых она (+). При лепроматозном типе она отрицательная, т.к. у таких больных снижена реактивность. При туберкулоидном типе она положительная из-за высокой реактивности.
3. Проба Минора – подозрительный участок кожи смазывают 10% раствором йода, а затем припудривают крахмалом. Больного помещают в суховоздушную ванну. В норме очаг в результате потения синеет, а у больного лепрой в очагах снижено потоотделение и цвет не меняется.
4. Определение чувствительности кожи (температурной, болевой и тактильной).
5. Никотиновая проба (феномен "воспламенения") в/в вводят 5 мл 1% р-ра никотиновой кислоты. После покраснения через 1–3 минуты вся кожа приобретает прежний цвет, а очаг лепры остается гиперемированным.
Классификация лепры.
По принятой в 1953 году Мадридской классификации выделяют два полярных типа лепры: Лепроматозный тип (L) (самый тяжелый) и туберкулоидный тип (Т) и две промежуточные группы: недифференцированная и пограничная (диморфная). Формирование типа лепры зависит от степени иммунобиологической резистентности организма. Так, наиболее тяжелый тип лепры – лепроматозный, развивается на фоне сниженной резистентности, а туберкулоидный тип – более благоприятный, у больных с высокой иммунологической реактивностью. Недифференцированный тип лепры может в дальнейшем трансформироваться в туберкулоидный (при благоприятном течении) или лепроматозный.
1. Лепроматозный тип лепры. Начинается с появления на коже лица, туловища, конечностей округлых эритематозных пятен с блестящей поверхностью. Пятна затем становятся плотными и превращаются в узлы (лепромы). Наряду с узлами появляются и бугорки, размером до горошины. Кожа над лепромами становится ржавого цвета, блестящей, гладкой, сального вида. Выпадают латеральные концы бровей. Если такие инфильтраты располагаются на лице в области надбровных дуг, носа, скуловых костей – лицо приобретает специфический вид – т.н. "лицо льва" – facies lionina. Узлы и бугорки могут изъязвляться, язвы рубцуются очень медленно. При нахождении лепромы в области твердого и мягкого неба могут быть их перфорация. Губы у больных выворачиваются, при вовлечении в процесс надгортанника может быть осиплость голоса. В процесс могут вовлекаться и органы зрения (конъюктивит, ирит, иридоциклит) вплоть до полной его потери. Вследствие поражения периферической нервной системы возникает атрофия разгибателей мышц кистей и стоп с преобладанием тонуса сгибателей (обезьянья лапа, когтеобразная кисть, конская стопа). При поражении лицевого нерва наступает атрофия мимических мышц (лицо грустное, маска св. Антония).
Дифференциальный диагноз:
• Гуммозный сифилид (третичный сифилис)
• Колликвативный туберкулез кожи.
• Туберкулезная волчанка.
2. Туберкулоидный тип лепры - он отличается более доброкачественным течением. В процесс вовлекается в основном кожа и нервы. Поражение нервов наступает быстрее, чем при лепроматозном типе, раньше всех исчезает температурная, затем болевая и, наконец, тактильная чувствительность.
Клиника. Основные элементы сыпи – красновато-синюшные плоские полигональные папулы. Они, сливаясь, образуют фигурные элементы в виде дисков, или колец. Очень характерен валик, окружающий их по периферии. Центр элементов бледнее, иногда имеет вид витилигообразных пятен. В центре пятен постепенно формируется атрофия. Лепроминовая проба у этих больных обычно бывает положительной. Этот тип лепры тянется годами с ремиссиями и обострениями.
Дифференциальный диагноз:
• Красный плоский лишай.
• Саркоидоз.
• Витилиго.
3. Недифференцированная лепра (пограничный тип). Этот тип лепры является нестойким, т.к. через некоторое время может трансформироваться или в лепроматозный или туберкулоидный тип, что зависит от реактивности организма.
Клиника - начинается с появления эритематозных, или гиперпигментированных, или депигментированных пятен, с четкими границами.
Локализация – ягодицы, область поясницы, бедра, плечи.
Очень быстро в очагах начинают выпадать волосы, теряется чувствительность, прекращается потоотделение. Тянется годами, общее самочувствие не страдает. Лепроминовая проба обычно положительна. Неврологическая симптоматика проявляется ярче, чем при других типах, нервы обычно поражаются симметрично (чаще всего локтевые нервы).
Классификация Ридли-Джоплинга, основывается на иммунологической концепции:
1. Недифференцированные поражения первой стадии, если имеются большие нарушения иммунитета, то возбудитель лепры будет размножаться и болезнь носит диссеминированный характер. Множественные поражения указывают на низкую степень иммунитета.
2. Недифференцированные поражения второй стадии - патологический процесс можно охарактеризовать клинически, исходя из размеров и распространения поражений, степени эритемы.
3. Полярный лепроматоз (LL или LLp) соответствует лепроматозной форме (L) в Мадридской классификации. Этот тип иммунологически устойчивы лепроминовая проба всегда отрицательная.
4. Полярный туберкулоид (ТТ)соответствует туберкулоидной лепре. Эта форма иммунологически устойчива, позитивность на лепромин 3+.
5. Пограничная форма:
• пограничный туберкулоид (ВТ). В процесс вовлечены нервы, функциональные нарушения развиваются медленно. Реакция на лепромин 2/1+
• пограничная форма (ВВ). Бляшкообразные высыпания многочисленные, нервы в процесс вовлечены сравнительно мало. Реакция на лепромин отрицательная.
Дифференциальная диагностика – витилиго (депигментированные пятна, но чувствительность сохранена).
Принципы лечения лепры.
При установлении диагноза "Лепра" больные госпитализируются в лепрозории. Основными препаратами являются и у нас и за границей препараты сульфонового ряда (ДДС, солюсульфон, сульфон-3, сульфетрон, дапсон, диуцифон). Препараты тиомочевины (Сиба-1906 – тиокаронилид). Рифампицин, этионамид, протионамид.
Лечение курсовое – обязательное назначение препаратов сульфонового ряда с двумя дополнительными группами. Вспомогательные препараты: гепатопротекторы, витамины, препараты железа. Для контроля за лечением 1 раз в квартал проводят бактериоскопическое исследование соскоба со слизистой перегородки носа. Лепроминовую пробу учитывают в начале лечения, через каждые 1–2 года в процессе лечения и перед выпиской на амбулаторное лечение.
Комитет экспертов ВОЗ по лепре определил следующие минимальные сроки лечения больных:
1. туберкулоидная лепра – 6–9 месяцев
2. недифференцированная – 9–12 месяцев
3. лепроматозная лепра – не менее 2-х лет (до 6 лет)
4. пограничная форма лепры – не менее 12 месяцев.
Профилактика.
При выявлении больного лепрой срочно заполняется экстренное извещение в санстанцию, которая обеспечивает госпитализацию больного в лепрозорий и обследование всех контактов. Все члены семьи обследуются один раз в год (им проводят лепроминовую пробу). Дети (особенно новорожденные) немедленно отделяются от больных матерей. В очаге, эндемичном по лепре проводят массовое обследование населения. Согласно международному соглашению запрещен переезд больного лепрой из одной страны в другую.
