Глава 7. БОЛЕЗНИ ВИТАМИННОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

Глава 7. БОЛЕЗНИ ВИТАМИННОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

БОЛЕЗНИ ВИТАМИННОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ (авитаминозы, гииовитаминозы и др.) – группа заболеваний, вызванных недостаточностью в организме одного или многих витаминов.

Витамины – незаменимые биологически активные вещества, выполняющие роль катализаторов различных ферментных систем или входящие в состав многих ферментов. Витамины необходимы для нормального обмена веществ, роста и обновления тканей, биохимического обеспечения всех функций организма. Недостаточное поступление витаминов ведет к нарушению ферментативных реакций, гипо– и авитаминозу с соответствующей картиной заболевания. Значительный дефицит тех или иных витаминов в организме (авитаминоз) в настоящее время довольно редок. Значительно чаще встречается субнормальная обеспеченность витаминами, что не сопровождается яркой клинической картиной авитаминоза, но все же отрицательно сказывается на общем состоянии: ухудшается самочувствие, уменьшается сопротивляемость организма возбудителям инфекционных болезней, снижается работоспособность. Субнормальная обеспеченность витаминами, выявляемая специальными ферментными и радионуклидным методами исследования, отражается на общем физическом развитии ребенка или подростка. Доказано, что рациональный пищевой рацион не во всех случаях обеспечивает должное поступление витаминов в организм человека; нередко требуется периодическое дополнительное их введение путем приема поливитаминных препаратов («Гексавит», «Ундевит» и др.).

Этиология, патогенез. Различают гиповитаминозы первичные (экзогенные, обусловленные дефицитом поступления витаминов в организм с пищей) и вторичные (эндогенные, связанные с нарушением всасывания витаминов в желудочно-кишечном тракте или их усвоением, избыточной потребностью в витаминах при лечении некоторыми антибиотиками). Способствуют возникновению витаминной недостаточности чрезмерно низкая или высокая температура окружающей среды, длительное физическое или нервно-психическое напряжение, заболевание эндокринных желез, некоторые профессиональные вредности и другие факторы. Особое значение имеют ограниченность рациона питания (при недостаточном содержании витаминов в продуктах, например в консервах), некоторые гельминтозы (потребление большого количества витаминов гельминтами), беременность и период лактации у женщин. Недостаточность витаминов при алкоголизме обусловлена сниженным их потреблением, нарушением их всасывания, генетической предрасположенностью. Полигиповитаминозы часто наблюдались в различных странах в период социальных и стихийных бедствий (войны, неурожаи), при нерациональном (несбалансированном) питании как групп людей (во время длительных походов, путешествий и т. п.), так и отдельных лиц (питание консервами, сушеными продуктами, длительное однообразное питание). В некоторых развивающихся странах болезни витаминной недостаточности все еще встречаются очень часто. Многие заболевания желудочно-кишечного тракта, сопровождающиеся синдромами недостаточности пищеварения и недостаточности всасывания, ведут к витаминной недостаточности.

Заболевания печени и нарушение проходимости внепеченочных желчных ходов (опухоль, закупорка камнем и др.), сопровождающиеся прекращением поступления желчи в кишечник, приводят к нарушению всасывания жирорастворимых витаминов. Кишечный дисбактериоз (при острых и хронических заболеваниях кишечника, длительном лечении антибиотиками) нарушает эндогенный синтез некоторых витаминов бактериальной флорой кишечника (особенно В₁, В₂, В₆ и РР). В детском возрасте (вследствие повышенной потребности растущего организма) и старческом возрасте (вследствие нарушения усвоения) витаминная недостаточность встречается чаще и имеет свои особенности. При тяжелых инфекционных заболеваниях повышается потребность в некоторых витаминах. Следует учитывать синергизм ряда витаминов, задерживающий развитие витаминной недостаточности (аскорбиновой кислоты с тиамином, фолиевой кислотой, тиамина – с рибофлавином и пиридоксином и др.), а также их антагонизм (токоферола с пиридоксином, никотиновой кислоты с тиамином, холином и т. д.).

Клинические проявления болезней витаминной недостаточности возникают постепенно, по мере расходования витаминов, депонированных в различных органах и тканях (запасы большинства витаминов, за исключением А и В₁₂, в организме невелики). Различают 3 стадии развития болезней витаминной недостаточности. Стадия I – прегиповитаминоз (субнормальная обеспеченность витаминами) – проявляется малоспецифическими общими изменениями некоторых функций внутренних органов, снижением тонуса, общей сопротивляемости организма, работоспособности. Наличие витаминной недостаточности на этой стадии подтверждается лишь специальными лабораторными исследованиями. Стадия II – гиповитаминоз – является следствием относительного дефицита витамина (витаминов). Характеризуется явными клиническими проявлениями, зависящими от преимущественного дефицита того или иного витамина; последнее подтверждается лабораторными исследованиями (определением содержания витамина в сыворотке крови, выделения его или продуктов метаболизма с мочой и др.). Стадия III – авитаминоз – крайняя степень витаминной недостаточности вследствие полного (или почти полного) отсутствия поступления витаминов в организм. Проявляется характерной яркой клинической картиной и значительным снижением содержания витаминов в организме (при лабораторных исследованиях).

Различают также моногипо– и моноавитаминоз, развивающийся при недостаточности в организме какого-то одного витамина, и полигипо– и поливитаминоз, развивающийся при недостаточности нескольких или многих витаминов. Изолированная недостаточность некоторых витаминов (например, пантотеновой кислоты) у человека не встречается. Следует особо отметить, что стертые эндогенные формы гиповитаминозов, особенно наблюдающиеся при хронических заболеваниях органов пищеварения и нарушениях процессов всасывания кишечной стенкой, встречаются достаточно часто и представляют известные трудности для ранней диагностики. Ниже рассмотрены наиболее часто встречающиеся болезни витаминной недостаточности.

Недостаточность витамина А (ксерофтальмия, недостаточность ретинола) возникает при недостатке витамина А и каротина в пище, нарушении его всасывания в кишечнике и синтеза витамина А из каротина в организме.

Витамин А содержится во многих продуктах животного происхождения (сливочное масло, яичный желток, печень, особенно некоторых рыб и морских животных); в растительных пищевых продуктах содержится каротин, являющийся провитамином А, из которого в организме человека синтезируется этот витамин. Витамин А жирорастворимый. Суточная потребность для взрослого человека – около 1000 мкг (при беременности, лактации увеличивается). Витамин способствует нормальному обмену веществ, росту и развитию организма, играет важную роль в процессах репродукции, обеспечивает физиологические функции эпителия кожных покровов и слизистых оболочек, потовых, сальных и слезных желез, органа зрения.

Клиническая картина. Характерны гемералопия (ночная, или «куриная», слепота вследствие дистрофических изменений сетчатки и зрительных нервов), ксерофтальмия (сухость конъюнктивы, образование на ней белесоватых непрозрачных бляшек), кератомаляция (изъязвление роговицы), гиперкератоз (дистрофические изменения эпителия кожи, слизистых оболочек и кожных желез – сухость, шелушение и бледность кожи, ороговение волосяных фолликулов; атрофия потовых и сальных желез и др.), склонность к гнойничковым заболеваниям кожи, инфекционным поражениям системы дыхания, мочеотделения, пищеварительного тракта, общее недомогание, слабость; у детей – задержка роста и развития, неврологические нарушения.

Диагноз устанавливают на основании анамнестических данных и характерной клинической картины. Для уточнения диагноза определяют время темновой адаптации, проводят скотометрию и электроретинографию.

Лечение. Полноценное питание с включением продуктов, богатых ретинолом и каротином, препараты ретинола. При гемералопии и незначительных изменениях конъюнктивы достаточен ежедневный прием 30 000 ME ретинола в сутки, при поражениях роговицы – 50 000–100 000 ME в сутки под тщательным врачебным контролем (большие дозы и бесконтрольное лечение могут вызвать гипервитаминоз А). При гемералопии, ксерофтальмии и пигментном ретините одновременно назначают рибофлавин до 0,02 г в сутки.

Профилактика. Разнообразное питание с включением в пищу продуктов, богатых ретинолом и каротином; в условиях вынужденного однообразного питания – дополнительное назначение ретинола по 1–2 драже (3300–6600 ME).

Недостаточность витамина В₁ (тиамина). Гиповитаминоз и авитаминоз B₁ (бери-бери, алиментарный полиневрит) возникают при недостатке в пище этого витамина (преимущественное питание полированным рисом в странах Восточной и Юго-Восточной Азии), нарушении его всасывания в кишечнике и усвоения (при тяжелых поражениях кишечника, протекающих с нарушением всасывания, упорной рвоте, длительном поносе и т. д.). Предрасполагают к развитию заболевания алкоголизм, повышенное потребление углеводов, беременность и лактация, тяжелый физический труд, лихорадочные заболевания, тиреотоксикоз, сахарный диабет. Суточная потребность взрослого человека в витамине B₁ составляет около 1–1,5 мг. Витамин B₁ входит в состав ряда ферментов, участвующих в углеводном обмене; в организме превращается в кокарбоксилазу, являющуюся простетической группой ферментов, участвующих в углеводном обмене. Кроме того, витамин B₁ влияет на проведение нервного возбуждения в синапсах. В развитии полной клинической картины авитаминоза B₁ имеет значение также сопутствующий дефицит других витаминов группы В.

Клиническая картина. Заболевание характеризуется распространенным поражением периферических нервов (полиневрит), сердечно-сосудистой системы и отеками. Первыми жалобами являются общая слабость, быстрая утомляемость, головная боль, одышка и сердцебиение при физической нагрузке. Затем присоединяются явления полиневрита: парестезии и симметричное понижение кожной чувствительности нижних конечностей, а позднее и других участков тела, ощущение тяжести и слабости в ногах, быстрая утомляемость при ходьбе, хромота. Икроножные мышцы становятся твердыми, болезненными при пальпации. Характерна походка больных: они наступают на пятку и затем наружный край стопы, щадя пальцы. Далее угасают сухожильные рефлексы, возникают мышечные атрофии. Возможно развитие энцефалопатии Вернике (нистагм, офтальмоплегия, спутанность сознания, кома). Нарушение деятельности сердечнососудистой системы проявляется тахикардией, дистрофическими изменениями в миокарде с недостаточностью кровообращения, понижением АД, в основном диастолического. Наблюдаются также симптомы дистрофических поражений и нарушений функций органов пищеварительной системы, расстройства зрения. Соответственно, преобладающим симптомам выделяют влажную форму (с более выраженным поражением сердечно-сосудистой системы и отеками) и сухую (с преобладающим поражением нервной системы), а также острую, злокачественную «молниеносную» форму, часто заканчивающуюся смертью. Трудно распознать бери-бери у детей раннего детского возраста.

Диагноз устанавливают на основании данных анамнеза (характер питания, наличие заболеваний, способствующих проявлению тиаминной недостаточности), характерных изменений сердечно-сосудистой и нервной систем. Диагноз подтверждается результатами биохимических исследований: доказательным считают снижение активности транскетолазы эритроцитов и повышение ее более чем на 15 % после введения тиамина.

Дифференциальный диагноз с инфекционными (при полиомиелите, дифтерии и др.) и токсическими полиневритами (отравление ртутью, метиловым спиртом, фосфором и т. д.) основывается на учете эпидемической обстановки, анамнеза заболевания, а также на результатах биохимических исследований. Дифференциальный диагноз отечной формы бери-бери с миокардитами, миокардиодистрофиями облегчается наличием симптомов полиневрита.

Лечение в тяжелых и средней тяжести случаях стационарное. Режим постельный. Назначают витамин B₁ по 50 мг в сутки в/м в течение нескольких дней с последующим переходом на прием препарата внутрь в суточной дозе 2,5–5 мг; одновременно назначают никотиновую кислоту (25 мг), рибофлавин (10–20 мг), витамин B₁. Симптоматическая терапия: сердечно-сосудистые средства, диуретики. При эндогенной недостаточности витамина B_1; вызванной хроническими заболеваниями кишечника, – их лечение.

Профилактика. Полноценное, богатое витамином B₁ питание, своевременная диагностика и лечение заболеваний, при которых нарушается всасывание витамина В₁.

Недостаточность витамина В₂ (рибофлавина). Гипо– или арибофлавиноз возникает при недостатке витамина В₂ в пище (при соблюдении диеты с низким содержанием белков животного происхождения), нарушении его всасывания в кишечнике, усвоения или при повышенном разрушении его в организме. Рибофлавин содержится во многих продуктах животного и растительного происхождения. Суточная потребность взрослого человека составляет 1,2–1,8 мг. В организме рибофлавин, взаимодействуя с АТФ, образует флавинмоно– и флавиндинуклеотиды, участвующие в регулировании окислительно-восстановительных процессов. При арибофлавинозе возникает клеточная гипоксия. Рибофлавин принимает участие в осуществлении зрительной функции глаза и синтезе гемоглобина. В патогенезе арибофлавиноза имеет значение и недостаток других витаминов группы В.

Клиническая картина. Характерны понижение аппетита, похудание, слабость, головная боль, нарушение сумеречного зрения, дистрофические изменения кожи и слизистых оболочек: ощущение жжения кожи, резь в глазах, появление конъюнктивита, ангулярного стоматита (трещин и мацерации эпителия и корочек в углах рта), афтозного стоматита, глоссита (язык ярко-красный, сухой), себорейного дерматита, особенно выраженного в области носогубных складок, на крыльях носа, ушных раковинах, сухого зудящего дерматита на кистях рук. При длительном течении наблюдаются парестезии, повышение сухожильных рефлексов, атаксия и др., а также гипохромная анемия. Течение хроническое, с обострениями в весеннелетние месяцы.

Диагноз основан на характерных клинических признаках, биохимических исследованиях (экскреции рибофлавина с мочой, его содержания в сыворотке крови и в эритроцитах). Имеет значение снижение темновой адаптации. Дифференциальный диагноз проводят с пеллагрой, авитаминозом А, рассеянным склерозом.

Лечение. Полноценное питание, рибофлавин внутрь по 10–30 мг в течение 2–4 нед. Одновременно назначают другие витамины группы В. При эндогенной недостаточности – лечение заболеваний кишечника, сопровождающихся нарушениями всасывания.

Недостаточность никотиновой кислоты (витаминов РР, В₃ и др.). Никотиновая кислота не является истинным витамином, поскольку возможен ее синтез из незаменимой аминокислоты триптофана. Дефицит никотиновой кислоты может быть обусловлен недостаточным ее поступлением с пищей (например, при преимущественном питании кукурузой), недостаточным всасыванием в кишечнике (различные заболевания желудка и тонкой кишки, сопровождающиеся синдромом недостаточности всасывания) или повышенной потребностью при беременности, тяжелой физической работе и др. Кроме того, недостаточность никотиновой кислоты может быть проявлением карциноидного синдрома (при котором меняется метаболизм триптофана), болезни Хартнапа (наследственного дефекта транспортной функции клеток слизистой оболочки кишечника с нарушением всасывания ряда аминокислот, в том числе триптофана). Тяжелая степень недостаточности никотиновой кислоты проявляется клиническими симптомами пеллагры.

Никотиновая кислота и ее амид являются действенными антипеллагрическими средствами, участвуют во многих окислительно-восстановительных реакциях, являясь простетическими группами ферментов кодегидразы I и II (НАД и НАДФ). При их дефиците в организме возникают значительные нарушения обмена веществ и функций многих органов, дистрофические и дегенеративные изменения в органах и тканях, наиболее выраженные в коже, нервной и пищеварительной системах. Обычно при пеллагре наблюдаются признаки дефицита других витаминов группы В, а также триптофана.

Во многих продуктах питания животного и растительного происхождения никотиновая кислота имеется в достаточном количестве. Суточная потребность взрослых в никотиновой кислоте и ее амиде составляет 13–20 мг в зависимости от возраста и пола.

Клиническая картина обусловлена преимущественным поражением пищеварительной, нервной систем и кожи. Отмечаются потеря аппетита, сухость и жжение во рту, рвота, понос, чередующийся с запором, общая прогрессирующая слабость. Язык ярко-красный, отечный с болезненными изъязвлениями, позднее – лаковый. Атрофические и эрозивные изменения обнаруживаются и в других отделах пищеварительного тракта, подавляется секреция пищеварительных желез, возникает ахилия. Поражение нервной системы проявляется общей раздражительностью, симптомами полиневрита, иногда признаками поражения спинного мозга (чаще заднебоковых столбов). В тяжелых случаях возникают судороги, атаксия, иногда развивается слабоумие. Поражение кожи проявляется пеллагрической эритемой, сопровождающейся кожным зудом, гиперпигментацией (преимущественно на открытых участках тела и конечностях), шелушением кожи, появлением фолликулярных папул. Нарушаются функции эндокринной системы, развивается гипопротеинемия.

Диагноз основан на характерных клинических проявлениях заболевания, данных биохимических исследований (характерно снижение содержания метаболитов никотиновой кислоты и триптофана в моче, триптофана в плазме, НАД и НАДФ в эритроцитах). Снижается содержание в крови и моче других витаминов группы В.

Лечение в среднетяжелых и тяжелых случаях стационарное: полноценное дробное питание с постепенным увеличением калорийности, никотиновая кислота или никотинамид внутрь (по 10 мг в сутки при лечении пеллагры, по 20–40 мг в сутки при лечении болезни Хартнапа и карциноидного синдрома) в сочетании с другими витаминами группы В.

Профилактика: разнообразное сбалансированное питание с достаточным содержанием в пищевом рационе продуктов, богатых никотиновой кислотой. При эндогенной форме – своевременная диагностика и лечение заболеваний кишечника, профилактическое введение никотиновой кислоты и ее амида; дополнительное введение витамина РР лицам с повышенной потребностью в нем.

Недостаточность витамина В₆ (пиридоксина). У взрослых наблюдается только эндогенная форма при подавлении бактериальной флоры кишечника (синтезирующей пиридоксин в достаточном для организма количестве) длительным приемом антибиотиков, сульфаниламидных и противотуберкулезных препаратов, особенно при одновременной повышенной потребности в этом витамине (значительные физические нагрузки, беременность и т. д.). Витамин В₆ в достаточном количестве содержится во многих продуктах растительного и животного происхождения, особенно в дрожжах. В организме он превращается в пиридоксаль-5-фосфат и входит в состав ферментов, участвующих в метаболизме аминокислот (триптофана, глицина, серина, глутамина и др.), обмене гистамина, жировом обмене. Суточная потребность в пиридоксине взрослых 1,6–2 мг. При недостаточности витамина В₆ возникают дистрофические изменения в клетках различных органов, особенно пищеварительной и нервной систем, кожи; у детей раннего возраста наблюдается задержка роста.

Клиническая картина. Раздражительность либо заторможенность, бессонница, полиневриты верхних и нижних конечностей, парестезии, диспептические расстройства, анорексия, стоматит, глоссит, себорейный и десквамативный дерматит лица, волосистой части головы, шеи, гипохромная анемия.

Диагноз устанавливают на основании клинических симптомов и данных биохимических исследований (определение экскреции с мочой пиридоксина и его метаболитов, метаболитов триптофана после нагрузки триптофаном, измерение активности различных аминотрансфераз в крови).

Лечение. Препараты пиридоксина 10-50-100 мг в день в течение 2–3 нед внутрь, при хронических заболеваниях желудочно-кишечного тракта – парентерально; устранение этиологических факторов.

Профилактика. При длительном лечении антибиотиками, сульфаниламидами и противотуберкулезными препаратами, а также при состояниях, сопровождающихся повышенной потребностью в пиридоксине (беременность, резко повышенная физическая нагрузка и т. д.), – профилактическое назначение пиридоксина.

Недостаточность витамина В₁₂ – см. в главе «Болезни системы крови, Анемии» (пернициозная анемия).

Недостаточность витамина С (недостаточность аскорбиновой кислоты, скорбут, цинга и др.)Витамин С играет большую роль в окислительновосстановительных процессах, углеводном обмене, синтезе коллагена и проколлагена, нормализации проницаемости сосудов. Суточная потребность в витамине – 50–60 мг, она увеличивается при беременности, лактации, тиреотоксиозе, ахлоргидрии, диарее.

Клиническая картина. Заболевание характеризуется общей слабостью, повышенной ломкостью капилляров с образованием петехий, кровотечений из десен, геморрагических выпотов в суставы и плевру, дистрофическими изменениями слизистых оболочек, анемизацией, нарушениями нервной системы. При обследовании часто выявляется нормохромная анемия, гипербилирубинемия. Для уточнения диагноза определяется содержание аскорбиновой кислоты в тромбоцитах.

Лечение. Аскорбиновая кислота (100 мг 3–5 раз в сутки в течение месяца, затем – 100 мг в сутки), препараты, содержащие витамин С (настой, сироп из плодов шиповника, чай витаминный).

Профилактика. Полноценное сбалансированное питание, содержащее достаточное количество овощей, ягод, фруктов; профилактический прием аскорбиновой кислоты в условиях возможного возникновения ее недостаточности (в длительных походах с преимущественным питанием консервированными и высушенными продуктами, женщинам в период беременности и лактации и т. д.); правильное приготовление пищи, предотвращающее значительные потери аскорбиновой кислоты при кулинарной обработке продуктов.

Недостаточность витамина D. Наибольшее значение имеет недостаточность витаминов D₂ (эргокальциферола) и D₃ (холекальциферола). Основное количество витамина D образуется в коже при действии на нее света (ультрафиолетового излучения), меньшая часть поступает с продуктами питания. Витамин D жирорастворимый, содержится в небольших количествах в сливочном масле, молоке, яичном желтке; особенно высоко его содержание в печени и жировой ткани трески, некоторых других рыб и морских животных. В организме участвует в регуляции кальциевого и фосфорного обмена. При недостатке в пище продуктов, содержащих витамин D, а также недостаточном действии солнечных лучей на кожу возникает клиническая картина дефицита этого витамина. Дополнительные факторы: недоношенность ребенка, сдвиг кислотно-основного состояния в сторону ацидоза (в частности, при некоторых инфекционных заболеваниях). Суточная потребность взрослого человека в витамине D составляет 100 ME, ребенка – 500-1000 ME.

Клиническая картина. Симптомы у детей – см. Рахит, у взрослых – немотивированная слабость, утомляемость, деминерализация зубов с быстрым прогрессированием кариеса (особенно у беременных женщин), остеопороз, боли в костях, мышцах, парестезии.

Для диагноза у взрослых основное значение имеют данные биохимических исследований (снижение содержания неорганического фосфора в крови, повышение активности щелочной фосфатазы).

Лечение. Препараты витаминов D₂ и D₃ в комбинации с препаратами кальция и ультрафиолетовым облучением. В дальнейшем – диспансерное наблюдение и повторные курсы лечения (передозировка витамина D может вызвать интоксикацию). При недостаточности витамина D у взрослых, вызванной заболеваниями пищеварительного тракта и нарушением желчеотделения, помимо назначения препаратов витамина D, проводят лечение основного заболевания.

Недостаточность витамина К встречается у взрослых редко. Обусловлена прекращением поступления в кишечник желчи, необходимой для всасывания филохинонов (при обтурации и сдавлении желчных путей), а также хроническими заболеваниями кишечника, сопровождающимися синдромом мальабсорбции. Наблюдается также при передозировке непрямых антикоагулянтов, длительной антибиотикотерапии с развитием кишечного дисбактериоза. Витамин К поступает в организм с пищей и частично образуется микрофлорой кишечника.

Клиническая картина: геморрагический синдром (кровотечения из носа, десен, желудочно-кишечные, внутрикожные и подкожные кровоизлияния).

Диагноз подтверждается данными клинического наблюдения (заболевания, способствующие возникновению недостаточности витамина К), а также биохимического исследования: характерны гипопротромбинемия, дефицит проконвертина, а также IX и X факторов.

Лечение проводят в стационаре витамином К (викасолом) под контролем уровня протромбина и коагулограммы.

Гипополивитаминозы, полиавитаминозы встречаются чаще, чем изолированная относительная или полная недостаточность одного из витаминов. В патогенезе гиповитаминозов и полиавитаминозов следует учитывать взаимное влияние некоторых витаминов, их синергизм и антагонизм.

Клиническая картина полиморфна, но в основном проявляется симптомами недостаточности тех витаминов, поступление которых в организм и утилизация наиболее нарушены. Особенно часты слабость, снижение памяти, трудоспособности, нарушения сна, понижение аппетита, одышка при обычной физической нагрузке.

Лечение. Проводят лечение основного заболевания, ведущего к синдрому нарушения всасывания; назначают витаминные препараты, парентеральное введение витамина.

Профилактика: своевременная диагностика и лечение заболеваний органов желудочно-кишечного тракта, при которых нарушается всасывание пищевых веществ и витаминов; включение витаминотерапии в курс лечения хронических заболеваний пищеварительной системы.