Альбинизм
Альбинизм – врожденное заболевание. Характеризуется отсутствием пигмента в коже, волосах, глазах в результате наследственного дефекта метаболизма меланина. Различают тотальный, неполный и частичный альбинизм.
Тотальный, или полный, альбинизм наследуется по аутосомно – рецессивному типу и часто встречается при кровных браках. Чаще болеют мальчики. Для нее характерно отсутствие пигмента в коже и ее придатках со дня рождения. Кожа сухая, волосы белого цвета, резко снижается острота зрения в дневное время (дневная слепота) за счет распада зрительного пигмента – родопсина. Альбиносы страдают светобоязнью, повышенной фоточувствительностью, гипотрихозом, гиперкератозами, иногда слабоумием.
Неполный альбинизм наследуется по аутосомно – доминантному, реже по аутосомно – рецессивному типу. Отмечается меньшая, чем у здоровых, пигментация кожи, волос и радужной оболочки глаз. Может быть светобоязнь.
Частичный альбинизм наследуется по аутосомно – доминантному типу. Проявляются депигментированными пятнами на коже лба, живота, коленных суставов. В этих очагах могут быть островки пигментации.
Дифференциальная диагностика
Дифференцировать альбинизм следует от витилиго и вторичных депигментаций, сифилитической лейкодермы, болезни белых пятен, лепры.
Лечение.
Специфического лечения не существует. Применяется декоративная косметика, фотозащитные очки, фотозащитные кремы. Прогноз для выздоровления неблагоприятный.
