Ограниченные врожденные дефекты кожи и подкожной клетчатки.
Этиология и патогенез
Неизвестны. Заболевание может наследоваться по аутосомно-доминантному типу, или быть результатом перенесенной матерью вирусной инфекции во время беременности, интоксикации в результате лучевой терапии, а также неудавшейся попытки аборта и под влиянием других факторов.
Клиника.
Дефекты кожи или подкожной клетчатки обнаруживают сразу же после рождения ребенка, чаще всего в виде язв овальной или круглой формы, иногда продолговатые, размером от 0,2 – 0,5 см до 4 – 5 см в диаметре. В последующие дни на поверхности их появляются корки. Локализация различная, чаще на волосистой части головы, но может быть на туловище и конечностях. Дефекты могут быть как единичные, так и множественные. Язвенные поражения, несмотря на лечение, заживают медленно в течение 4 недель до 2–3 месяцев. Они могут кровоточить, возможно присоединение вторичной инфекции, после себя оставляют гипертрофические или атрофические рубцы. Вначале они имеют розовый цвет, а потом приобретают цвет окружающей здоровой кожи. Косметический дефект зависит от локализации. На местах заживших дефектов на голове волосы не вырастают. Врожденные дефекты кожи могут сочетаться с другими нарушениями развития: расщелиной твердого неба и верхней губы, синдактилией, недостатком отдельных пальцев, гидроцефалией, врожденными пороками сердца. Дифференциальный диагноз проводят с врожденным сифилисом, буллезным эпидермолизом, термическими и механическими повреждениями кожи, нанесенными медицинским персоналом во время родов или вскоре после рождения ребенка.
Лечение.
Прежде всего дефекты нужно защищать от инфекции. При множественных и распространенных дефектах вводят антибиотики в течение нескольких дней. Наружно очаги поражения смазывают 1 % водным раствором анилиновых красителей, накладываются повязки с мазью Вишневского.
