Причины, симптомы, формы заболевания
Склеродермия развивается в результате выработки тканями незрелого коллагена. Нарушению баланса коллагена способствуют нарушения в работе иммунной системы, наследственная предрасположенность. Заболевание могут спровоцировать переохлаждение организма, острые или хронические инфекции, травмы, стрессовые состояния, аллергия, нарушения работы эндокринной системы.
Выделяют несколько форм заболевания, отличающихся своими проявлениями.
Бляшечная склеродермия — наиболее часто встречающаяся форма ограниченной склеродермии. Характеризуется возникновением одного или нескольких очагов, располагающихся преимущественно на туловище и конечностях. Очаги имеют размеры от 1 до 15 см и могут быть различной формы (овальной, округлой или неправильной). Выделяют три стадии формирования и развития очага: стадия эритемы, стадия уплотнения и стадия атрофии.
В начальной стадии возникает слабая воспалительная эритема (участок покраснения кожи) синевато-розового цвета. Неприятные ощущения отсутствуют, поэтому болезнь практически не заметна. Через некоторое время в центре очага обнаруживается уплотнение, цвет которого может меняться от белого до цвета слоновой кости. По краям заметен тонкий сиреневый ободок. Иногда на поверхности некоторых очагов появляются пузыри. Стадия атрофии — это стадия уменьшения очага, после которого остается повышенная пигментация кожи.
Линейная склеродермия встречается реже, преимущественно у детей. Вид поражения и характер выраженности зависят от места возникновения очагов. Очаги, расположенные на конечностях, вызывают атрофию глубоких тканей, в том числе мышечных и костных. На волосистой части головы очаги часто переходят на кожу лба и носа, поражают кожу и подлежащие ткани. На половом члене очаг имеет вид кольца в заголовочной борозде.
Болезнь белых пятен — на коже возникают мелкие белесоватые очаги с тонкой атрофированной кожей и красноватым венчиком по краям. Впоследствии мелкие очаги сливаются, образуя большие очаги размером до 10 см и более.
При атрофодермии Пазини-Пьерини очаги поражения локализуются в основном на туловище. Они имеют розово-синий цвет, постепенно переходящий в бурый. Уплотнение может быть слабо выраженным или отсутствовать вовсе. Такая форма заболевания часто сопровождается бляшечной или линейной склеродермией.
При системной склеродермии происходит поражение всего кожного покрова. Кожа отекает, приобретает восковидный белый цвет, становится плотной на ощупь и малоподвижной. На первой стадии заболевания появляется отек. Кожа на туловище, в крупных кожных складках, в области половых органов уплотняется. Затрудняется мимика лица, оно напоминает маску. На последней стадии системной склеродермии происходит атрофия кожи и мышц, которая приводит к пойкилодермии (состоянию, при котором кожа становится испещренной), выпадению волос.
