Вегетирующая истинная (акантолитическая) пузырчатка
Большинство авторов считает эту редкую форму разновидностью вульгарной пузырчатки (общий патогенез и общие в начале заболевания клинические проявления). Особенностью этой формы является появление в очагах поражения вегетации.
Особенности клинической картины вегетирующей пузырчатки
Пузыри возникают на видимо не измененной слизистой оболочке и коже; они чаще появляются впервые на слизистой оболочке рта, а затем в местах перехода ее в кожу. С поражением слизистой оболочки рта или позже высыпания возникают вокруг естественных отверстий и в складках кожи на соприкасающихся поверхностях (пахово-бедренных, межъягодичной, подмышечных, в области пупка, под молочными железами). Однако постепенно появляются вегетирующие образования.
Типы прогрессирования вегетирующей пузырчатки
1. 1-й тип - вялые (плоские) пузыри на негиперемированной коже располагаются преимущественно периорифициально и в складках кожи. Внутри пузырей, а после их вскрытия и на поверхности эрозий развиваются вегетирующие очаги. Отделяющийся экссудат обычно серозно-гнойный со зловонным запахом из-за присоединения вторичной инфекции (микробы, грибы).
2. 2-й тип - высыпания обычно локализуются в складках кожи, однако первичным элементом сыпи является сгруппированные желтоватые пустулы (мелкие акантолитические пузыри с большим скоплением в содержимом эозинофильных лейкоцитов). После их вскрытия на дне эрозий развиваются верруциформные папилло-матозные разрастания с серозно-гнойным экссудатом и гнилостным запахом.
Диагностика вегетирующей пузырчатки
Проводят по тем же критериям, что и при вульгарной пузырчатке.
Дифференциальная диагностика
1. вульгарная пузырчатка
2. широкие кондиломы
3. лекарственная токсидермия (йододерма, бромодерма)
4. хроническая семейная доброкачественная пузырчатка Гужеро-Хейли-Хейли
5. вегетирующая форма фолликулярного дискератоза Дарье
6. черный акантоз
7. вегетирующая пиодермия
