Листовидная (эксфолиативная) пузырчатка
Это тяжелое злокачественно протекающее заболевание, прояв-ляющееся возникновением в результате акантолиза на себорейных участках кожи плоских вялых пузырей на неизмененном или слабо гиперемированном фоне, быстро трансформирующихся в слоистые чешуйко-корки.
Клиническая картина листовидной пузырчатки
Характерным признаком является повторяющееся образование на местах прежних эрозий под корками новых поверхностных пузырей со скудным содержимым на волосистой части головы, лице, груди и спине. Это приводит к формированию в очагах поражения наслоений желтовато-коричневатых чешуйко-корок, похожих на слоёное тесто или спрессованные листья. В складках кожи эрозии частично покрыты мацерированным эпидермисом, отделяют клейкий экссудат с неприятным запахом (бактерии и грибы). Симптом Никольского резко выражен в очаге и на неизмененной коже вблизи от него. Может привести к развитию тотального (или субтотального) поражения кожи – эритродермии.
Больные испытывают постоянное жжение, зуд, боль в пораженной коже, зябкость, повышается температура тела. Ухудшается общее состояние, слабость, исхудание, присоединяется вторичная инфекция, и больные погибают без адекватной терапии. При длительном существовании эритро-дермии развиваются дистрофические изменения ногтей, частично выпадают волосы.
Диагностика вегетирующей пузырчатки
Проводят по тем же критериям, что и при вульгарной пузырчатке.
Дифференциальная диагностика
1. вульгарная пузырчатка
2. себорейный дерматит
3. кожные формы красной волчанки
4. распространенное импетиго
5. эритродермия другой этиологии