Рубцующий пемфигоид
Редкое, хронически протекающее пузырное заболевание видимых слизистых оболочек, изредка кожи пожилых людей, приводящее впоследствии к рубцеванию.
Этиология
Неизвестна.
Патогенез
Аутоиммунный.
Клиническая картина
Заболевание начинается с поражения конъюнктивы или слизистой оболочки рта, хотя может поражаться слизистая оболочка пищевода, гортани, носа, гениталий и ануса. Первичным элементом является небольшой напряженный пузырь с прозрачным содержимым. Чаще пузыри возникают на фоне небольшой гиперемии окружающей слизистой оболочки.
При разрыве покрышки пузыря образуются мясо-красного цвета глубокие эрозии, внешне напоминающие поверхностные язвы. Способность к повторным возникновениям пузырей и эрозий на одних и тех же местах. Это приводит к рубцовым изменениям с существенным нарушением функции пораженного органа (слепота, стриктура пищевода, уретры и др.).
Диагностика
Симптомы Никольского (краевой и на неизмененной коже) всегда отрицательные.
Цитологическое исследование - в мазках-отпечатках со дна эрозии акантолитические клетки отсутствуют.
Гистологическое исследование - обнаруживают субэпителиальную полость без признаков акантолиза.
Иммунологические исследования - с помощью прямой РИФ в зоне базальной мембран можно обнаружить линейное отложение иммуноглобулинов G и комплемента.
При непрямой РИФ пемфигоидные антитела в сыворотке больных обнаруживают редко (около 10–20%).
Дифференциальная диагностика
1. вульгарная пузырчатка
2. эрозивный красный плоский лишай
3. хроническая красная волчанка
4. болезнь Бехчета
Лечение
Системное применение ГК оказывает менее выраженный терапевтический эффект, чем при буллезном пемфигоиде. Общее лечение ГК и цитостатиками проводят только при генерализованных буллезных высыпаниях. Можно пробовать лечить антималярийными препаратами и ретиноидами (роаккутан и неотигасон). В рубцовой стадии заболевания рационально оперативное вмешательство с последующей пластикой дефекта. На очаги поражения применяют ГК в форме и растворов (внутриочаговые инъекции), суспензии, геля или крема в зависимости от стадии и локализации очага.
