Опухоли конъюнктивы и роговицы
Опухоли конъюнктивы и роговицы рассматриваются совместно, так как эпителий роговицы топографически является продолжением эпителия конъюнктивы. Богатая соединительнотканная основа конъюнктивы предрасполагает к возникновению широкого спектра опухолей. В конъюнктиве и роговице преобладают доброкачественные опухоли (дермоиды, дермолипомы, пигментные опухоли), а в детском возрасте они составляют более 99% всех опухолей этой локализации.
Доброкачественные опухоли. Дермоид относится к порокам развития (хористомам); составляет около 22% всех доброкачественных опухолей конъюнктивы у детей. Опухоль выявляют в первые месяцы жизни. Она нередко сочетается с пороками развития век, может быть двусторонней. При микроскопическом исследовании в образовании находят элементы потовых желез, жировых долек, волос. Дермоид – образование беловато–желтого цвета, чаще расположенное вблизи наружного или нижненаружного лимба. При такой локализации опухоль рано распространяется на роговицу и может прорастать до ее глубоких слоев. К новообразованию подходят расширенные сосуды. Поверхность дермоида на роговице гладкая, блестящая, белого цвета. Дермолипома (рис. 20.7) – дермоид с большим содержанием жировой ткани, чаще локализуется в области сводов конъюнктивы. Лечение хирургическое.
Папиллома конъюнктивы чаше развивается в первые две декады жизни, может быть представлена двумя типами. Опухоль первого типа наблюдается у детей; она проявляется множественными узелками, чаще локализующимися на нижнем своде конъюнктивы. Отдельные узелки можно наблюдать в конъюнктиве глазного яблока или на полулунной складке. Узелки полупрозрачные с гладкой поверхностью, состоят из отдельных долек, пронизанных собственными сосудами, что придает им красновато–розовый цвет. Мягкая консистенция и тонкое основание в виде ножки делает узелки подвижными и легкоранимыми: их поверхность кровоточит даже при легком прикосновении стеклянной палочкой. У старших пациентов ороговевающая папиллома (второй тип), как правило, локализуется вблизи лимба в виде одиночного неподвижного образования серовато–белого цвета. Поверхность его шероховатая, дольки плохо различимы. При такой локализации папиллома распространяется на роговицу, где имеет вид полупрозрачного образования с сероватым оттенком. Папиллома первого типа микроскопически представлена неороговевающими сосочковыми разрастаниями, в центре которых расположены сосудистые петли. Такие папилломы могут спонтанно регрессировать. Учитывая многофокусность поражения, их хирургическое лечение чаще неэффективно; показано лазерное испарение или аппликации 0,04% раствора митомицина С на зону поражения. Для ороговевающей папилломы (второй тип) характерна сосочковая гиперплазия эпителия с выраженными явлениями пара– и гиперкератоза. Подобная папиллома подлежит лазерэксцизии, так как описаны случаи ее озлокачествления. При полном удалении опухоли прогноз хороший.
Эпителиому Боуэна выявляют, как правило, в пятом десятилетии жизни и позднее, чаще у мужчин. Обычно процесс односторонний, монофокальный. К этиологическим факторам относят ультрафиолетовое облучение, длительный контакт с продуктами переработки нефти, присутствие папилломатозного вируса человека. Опухоль представляет собой плоскую или слегка выступающую над поверхностью конъюнктивы бляшку с четкими границами серого цвета, при выраженной васкуляризации может иметь красноватый оттенок. Эпителиома Боуэна возникает в эпителии, может проникать в глубокие слои конъюнктивы, но базальная мембрана всегда остается интактной. Распространяясь на роговицу, опухоль не прорастает боуменову мембрану (передняя пограничная пластинка). Лечение хирургическое или комбинированное, включающее обработку опухоли 0,04% раствором митомицина С за 2–3 дня до операции, иссечение опухоли и обработку операционной раны раствором митомицина С на операционном столе и в последующие 2–3 дня. Эффективна короткодистанционная рентгенотерапия.
Сосудистые опухоли конъюнктивы представлены капиллярной гемангиомой и лимфангиомой; относятся к группе гамартом, наблюдаются с рождения или проявляются в первые месяцы жизни. Капиллярная гемангиома чаще локализуется во внутреннем углу глазной щели, состоит из резко извитых синюшных сосудов небольшого калибра, которые инфильтрируют полулунную складку и конъюнктиву глазного яблока. Распространяясь на своды, сосуды могут проникать в орбиту. Возможны спонтанные кровоизлияния. Лечение заключается в дозированной погружной электрокоагуляции. На ранней стадии эффективна лазеркоагуляция.
Лимфангиома встречается значительно реже гемангиом, представлена расширенными тонкостенными сосудистыми каналами неправильной формы, внутренняя поверхность которых выстлана эндотелием. Эти каналы содержат серозную жидкость с примесью эритроцитов. Опухоль локализуется в конъюнктиве глазного яблока или ее сводах. В процесс вовлекаются полулунная складка и слезное мясцо. Опухоль выглядит, как полупрозрачное желтоватое утолщение конъюнктивы, состоит из мелких долек, заполненных прозрачной жидкостью, иногда с примесью крови. На поверхности лимфангиомы нередко видны мелкие кровоизлияния. В дольках и между ними располагаются сосуды, заполненные кровью. Опухоль инфильтрирует мягкие ткани орбиты. Маленькие, нераспространенные лимфангиомы могут быть излечены с помощью CO2–лазера. При более распространенных опухолях можно рекомендовать брахитерапию с использованием стронциевого аппликатора с выведением роговицы из зоны облучения.
Невус – пигментная опухоль конъюнктивы – составляет 21–23% ее доброкачественных новообразований. Впервые выявляется в детском возрасте, реже – во второй–третьей декадах жизни. По клиническому течению невусы делят на стационарные и прогрессирующие, голубой невус и первичный приобретенный меланоз.
Стационарный невус выявляют у маленьких детей. Излюбленная локализация – конъюнктива глазного яблока в области глазной щели, никогда не возникает в слизистой оболочке век. Окраска невуса от светло–желтой или розовой до светло–коричневой с хорошо развитой сосудистой сетью. Обычно опухоль располагается вблизи лимба. До ? стационарных невусов беспигментные. В пубертатном возрасте цвет невуса может измениться. Поверхность опухоли гладкая или слегка шероховатая вследствие формирования в ней маленьких светлых кист, границы четкие. При локализации в конъюнктиве глазного яблока невусы легко смещаются над склерой, у лимба – неподвижны. Невусы, локализующиеся в области полулунной складки и слезного мясца, обнаруживают, как правило, у взрослых (рис. 20.8). Они часто более интенсивно пигментированы (окраска от светло– до интенсивно–коричневой). Нередки случаи очаговой пигментации, особенно невусов, располагающихся в области слезного мясца. Полулунная складка при невусе утолщена, а в области слезного мясца опухоль слегка проминирует. Границы ее четкие.
Для прогрессирующего невуса характерны увеличение размеров, изменение окраски. Поверхность невуса выглядит пестрой: наряду с беспигментными или слабо пигментированными участками появляются зоны интенсивной пигментации, границы опухоли становятся менее четкими вследствие распыления пигмента. Скопление пигмента можно наблюдать и вне видимых границ опухоли. Значительно расширяются собственные сосуды опухоли, увеличивается их количество. Наличие триады признаков – усиления пигментации, васкуляризации невуса и нечеткости границ – позволяет дифференцировать истинную профессию опухоли от ее увеличения вследствие реактивной гиперплазии эпителия. Ограничение смещаемости невуса по отношению к склере – поздний симптом, свидетельствующий о развитии меланомы. Пограничный невус чаще диагностируют у детей, смешанные, особенно локализующиеся в области слезного мясца, – у взрослых. Лечение – иссечение невуса – показано при появлении признаков его роста. По последним сведениям, частота озлокачествления конъюнктивальных невусов достигает 2,7%.
Голубой (клеточный) невус – врожденное образование, встречающееся крайне редко. Его рассматривают как один из симптомов системного поражения кожи окулодермальной области. При голубом невусе конъюнктива глазного яблока в отличие от кожи окрашена в коричневый цвет. Образование плоское, достигает больших размеров, не имеет четкой формы, но границы его хорошо очерчены. Голубой невус может сочетаться с меланозом. Лечение не требуется, так как злокачественных вариантов голубого невуса в конъюнктиве не описано.
Первичный приобретенный меланоз (ППМ) конъюнктивы, как правило, односторонний. Опухоль возникает в среднем возрасте; может локализоваться на любом участке конъюнктивы, в том числе в сводах и пальпебральной части. В процессе роста ППМ характерно появление новых зон пигментации. Очаги ППМ плоские, с достаточно четкими границами, имеют интенсивнотемную окраску. Достигая зоны лимба, опухоль легко распространяется на роговицу. Лечение заключается в широкой лазер коагуляции или электроэксцизии опухоли с предварительными аппликациями 0,04% раствора митомицина С. При небольшом распространении ППМ неплохие результаты дает криодеструкция. В случаях поражения сводов и тарзальной конъюнктивы более эффективна брахитерапия. Прогноз неблагоприятный, так как в ? случаев ППМ подвергается озлокачествлению (рис. 20.9).
Злокачественные опухоли. Чешуйчато –клетонный рак наблюдается редко. К провоцирующим факторам относят ультрафиолетовое облучение, папилломатозный вирус человека и ВИЧ–инфекцию. Чаще опухоль диагностируют у лиц старше 50 лет. Она может располагаться в любом отделе конъюнктивы. Первыми признаками заболевания являются локальная гиперемия и утолщение конъюнктивы. Опухоль может иметь вид папилломатозного беловато–розового узла и даже белесоватого птеригиума в сочетании с элементами воспаления. Границы ее нечеткие, на поверхности в опухолевых сосочках хорошо видны хаотично расположенные нежные собственные сосуды. Опухоль характеризуется достаточно медленным ростом. Агрессивность ее обусловлена инвазией в глубжележащие ткани, разрушением роговицы, склеры и прорастанием опухолевых масс в полость глаза. Выбор метода лечения определяется локализацией и размерами опухоли. При небольших опухолях, расположенных на лимбе и роговице, выраженный эффект дает инстилляция
митомицина С по специальной схеме в течение 2 нед. Возможна комбинация локального иссечения опухоли с криодеструкцией. При локализации опухоли вне лимба и роговицы показана брахитерапия в сочетании с локальной лазеркоагуляцией или электроэксцизией либо широкая эксцизия с одновременными криоаппликациями по раневой поверхности.
Меланома конъюнктивы составляет около 2% всех злокачественных опухолей конъюнктивы; ее чаще диагностируют в пятой–шестой декадах жизни, чаще у мужчин. Опухоль развивается из первичного приобретенного меланоза (75%) и предсуществующих невусов (20%) или бывает первичной (5%). Меланома может локализоваться в любом отделе конъюнктивы, но чаще (до 70%) – на конъюнктиве глазного яблока. Опухоль может быть пигментированной или беспигментной, последняя длительное время протекает бессимптомно; растет быстро в виде узла или поверхностно; иногда образуются множественные очаги, которые могут сливаться (рис. 20.10). Поверхность меланомы гладкая, блестящая. При пигментированной форме на границе узла видны радиально расположенные пигментные "дорожки" или россыпь пигмента. Вокруг опухоли формируется сеть расширенных, застойнополнокровных сосудов. По мере роста меланомы ее поверхность изъязвляется, появляется кровоточивость опухоли. Характерно возникновение сателлитов в результате образования отсевов и контакта с основным опухолевым узлом. Беспигментные отсевы особенно опасны, так как из–за розового цвета врач нередко их не замечает. У половины больных меланома прорастает в роговицу.
Лечение опухоли следует начинать как можно раньше. При локализованной меланоме показано комбинированное органосохраняющее лечение, могут быть проведены локальная эксцизия и брахитерапия, локальная химиотерапия митомицином С и локальная блокэксцизия (удаление опухоли с окружающими ее здоровыми тканями). При распространенной опухоли, а также при меланоме слезного мясца и полулунной складки эффективно облучение узким медицинским протонным пучком.
Прогноз при конъюнктивальной меланоме плохой. При гематогенном метастазировании смертность достигает 22–30%. При адекватном лечении 5–летняя выживаемость составляет 95%. Исход лечения во многом зависит от локализации и размеров опухоли. При меланомах толщиной до 1,5 мм прогноз лучше. Если толщина опухоли достигает 2 мм и больше, увеличивается риск возникновения регионарных и дистантных метастазов. Прогноз ухудшается в случае распространения опухоли на слезное мясцо, своды и пальпебральную конъюнктиву. При эпибульбарной меланоме, особенно локализующейся в области лимба, прогноз более благоприятный.
