— сравнительно редкое хроническое нервно-мышечное заболевание пищевода, характеризующееся нарушением рефлекторного раскрытия кардии при глотании и сопровождающееся нарушением перистальтики и снижением тонуса грудного отдела пищевода.
Этиология изучена недостаточно. Предполагается важная роль вирусной инфекции, генетической h is предрасположенности; нередко признаки заболевания возникают после психической травмы.
В основе патогенеза ахалазии пищевода лежит нарушение деятельности интрамурального нервно-мышечного аппарата пищевода, связанное с дефицитом, нейротранс-миттера — окиси азота. Нарушение расслабления нижнего пищеводного сфинктера приводит к тому, что он раскрывается только при механическом воздействии на него накопившейся в пищеводе пищи.
При потере тонуса стенок пищевода развивается вторичная его дилатация, если же тонус сохранен — гиперкинетические нарушения перистальтики.
Симптомы, течение. Характерны загрудин-ная боль, нарушение проглатывания (дисфагия) и пищеводная рвота (регургитация). Загрудинная боль проявляется в виде болевых кризов, часто возникающих ночью; иногда боль возникает при пустом или, наоборот, переполненном пищеводе. Дисфагия вначале эпизодическая, в выраженных случаях наблюдается при каждом приеме пищи и, особенно при проглатывании сухой или плохо прожеванной пищи, усиливается при волнении.
Для облегчения прохождения пищи больные выпивают залпом стакан воды или заглатывают воздух, делают глубокие вдохи, выгибают туловище назад и т. д., что в ряде случаев помогает.
По мере прогрессирования заболевания появляется дисфагия при приеме жидкостей. Облегчение дисфа-гии воспринимается больным как «проваливание» пищи в желудок.
В противном случае возникает регургитация, проявляющаяся срыгиванием скопившихся в пищеводе слюны, слизи и пищевых остатков. Срыгивание возникает при переполнении пищевода на высоте загрудинного дискомфорта, а также при наклоне туловища вперед или ночью, во время сна.
В последнем случае возможна аспирация срыгиваемых масс, что нередко является причиной аслирационных пневмоний. Загрудинная боль возникает чаще ночью, может иррадиировать в шею, нижнюю челюсть, межлопаточное пространство, длится от нескольких минут до нескольких часов, иногда снимается инъекциями анальгетиков и спазмолитиков.
Диагноз подтверждается рентгенологическим исследованием, которое обнаруживает различной степени расширение и удлинение пищевода, в ряде случаев сочетающиеся с его S-образным искривлением, нарушение перистальтики, скопление в пищеводе жидкости натощак. Взвесь сульфата бария длительно задерживается в пищеводе, верхний уровень ее нередко достигает уровня ключиц, после чего она внезапно как бы «проваливается» в желудок. Кардиальный сегмент пищевода сужен, имеет ровные контуры и вид «кончика морковки» или «мышиного хвоста», не раскрывается при глотании, задерживая поступление контраста в желудок; газовый пузырь желудка отсутствует (пато-гномоничный признак).
Прием 1-2 таблеток нитроглицерина расслабляет кардиальный сфинктер, вследствие чего содержимое пищевода легче проходит в желудок и временно устраняется дисфагия. Эта фармакологическая проба облегчает дифференциальную диагностику ахалазии кардии и органических стенозов пищевода. Эзофагогастроскопия помогает в дифференциальной диагностике этих заболеваний. Отсутствие раскрытия кардии при глотании подтверждается при эзофагоманометрии.
Течение обычно прогрессирующее с усилением дисфагии и других симптомов заболевания, нарастающим истощением.
Осложнения: хронический застой- ный эзофагит, сдавление расширенным пищеводом возвратного и блуждающего нервов, правого бронха, верхней полой вены, повторные аспирационные пневмонии и хронические бронхиты.
В отдельных случаях могут развиваться дивертикулы пищевода и небольшие аксиальные грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.
У этих больных отмечено более частое возникновение рака пищевода.
Лечение.
Наиболее эффективна эндоскопическая дилатация кардии.
При возобновлении спастических сокращений дистальной части пищевода применяют антагонисты кальция (верапамил но 80 мг 3 раза в сутки, нифедипин по 10 мг 4 раза в сутки) и пролонгированные нитраты (например, нитросорбид 20 мг 3-4 раза в сутки), при атонии грудной части пищевода — ирокинетики (домперидон, цизаприд), при сопутствующем эзофагите — обволакивающие средства.
При неэффективности повторных эндоскопических дилатаций проводится хирургическое лечение — кардиотомия.
Прогноз при своевременном лечении благоприятный.
Профилактика. Больным противопоказана работа, связанная с большой физической нагрузкой и нерегулярным питанием. Диспансерному учету подлежат все больные, не реже 1 раза в год показано рентгенологическое и эндоскопическое исследования.
Этиология изучена недостаточно. Предполагается важная роль вирусной инфекции, генетической h is предрасположенности; нередко признаки заболевания возникают после психической травмы.
В основе патогенеза ахалазии пищевода лежит нарушение деятельности интрамурального нервно-мышечного аппарата пищевода, связанное с дефицитом, нейротранс-миттера — окиси азота. Нарушение расслабления нижнего пищеводного сфинктера приводит к тому, что он раскрывается только при механическом воздействии на него накопившейся в пищеводе пищи.
При потере тонуса стенок пищевода развивается вторичная его дилатация, если же тонус сохранен — гиперкинетические нарушения перистальтики.
Симптомы, течение. Характерны загрудин-ная боль, нарушение проглатывания (дисфагия) и пищеводная рвота (регургитация). Загрудинная боль проявляется в виде болевых кризов, часто возникающих ночью; иногда боль возникает при пустом или, наоборот, переполненном пищеводе. Дисфагия вначале эпизодическая, в выраженных случаях наблюдается при каждом приеме пищи и, особенно при проглатывании сухой или плохо прожеванной пищи, усиливается при волнении.
Для облегчения прохождения пищи больные выпивают залпом стакан воды или заглатывают воздух, делают глубокие вдохи, выгибают туловище назад и т. д., что в ряде случаев помогает.
По мере прогрессирования заболевания появляется дисфагия при приеме жидкостей. Облегчение дисфа-гии воспринимается больным как «проваливание» пищи в желудок.
В противном случае возникает регургитация, проявляющаяся срыгиванием скопившихся в пищеводе слюны, слизи и пищевых остатков. Срыгивание возникает при переполнении пищевода на высоте загрудинного дискомфорта, а также при наклоне туловища вперед или ночью, во время сна.
В последнем случае возможна аспирация срыгиваемых масс, что нередко является причиной аслирационных пневмоний. Загрудинная боль возникает чаще ночью, может иррадиировать в шею, нижнюю челюсть, межлопаточное пространство, длится от нескольких минут до нескольких часов, иногда снимается инъекциями анальгетиков и спазмолитиков.
Диагноз подтверждается рентгенологическим исследованием, которое обнаруживает различной степени расширение и удлинение пищевода, в ряде случаев сочетающиеся с его S-образным искривлением, нарушение перистальтики, скопление в пищеводе жидкости натощак. Взвесь сульфата бария длительно задерживается в пищеводе, верхний уровень ее нередко достигает уровня ключиц, после чего она внезапно как бы «проваливается» в желудок. Кардиальный сегмент пищевода сужен, имеет ровные контуры и вид «кончика морковки» или «мышиного хвоста», не раскрывается при глотании, задерживая поступление контраста в желудок; газовый пузырь желудка отсутствует (пато-гномоничный признак).
Прием 1-2 таблеток нитроглицерина расслабляет кардиальный сфинктер, вследствие чего содержимое пищевода легче проходит в желудок и временно устраняется дисфагия. Эта фармакологическая проба облегчает дифференциальную диагностику ахалазии кардии и органических стенозов пищевода. Эзофагогастроскопия помогает в дифференциальной диагностике этих заболеваний. Отсутствие раскрытия кардии при глотании подтверждается при эзофагоманометрии.
Течение обычно прогрессирующее с усилением дисфагии и других симптомов заболевания, нарастающим истощением.
Осложнения: хронический застой- ный эзофагит, сдавление расширенным пищеводом возвратного и блуждающего нервов, правого бронха, верхней полой вены, повторные аспирационные пневмонии и хронические бронхиты.
В отдельных случаях могут развиваться дивертикулы пищевода и небольшие аксиальные грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.
У этих больных отмечено более частое возникновение рака пищевода.
Лечение.
Наиболее эффективна эндоскопическая дилатация кардии.
При возобновлении спастических сокращений дистальной части пищевода применяют антагонисты кальция (верапамил но 80 мг 3 раза в сутки, нифедипин по 10 мг 4 раза в сутки) и пролонгированные нитраты (например, нитросорбид 20 мг 3-4 раза в сутки), при атонии грудной части пищевода — ирокинетики (домперидон, цизаприд), при сопутствующем эзофагите — обволакивающие средства.
При неэффективности повторных эндоскопических дилатаций проводится хирургическое лечение — кардиотомия.
Прогноз при своевременном лечении благоприятный.
Профилактика. Больным противопоказана работа, связанная с большой физической нагрузкой и нерегулярным питанием. Диспансерному учету подлежат все больные, не реже 1 раза в год показано рентгенологическое и эндоскопическое исследования.