Патоморфология и иммунология

Основная морфологическая единица саркоидоза – саркоидная гранулема, характерными чертами которой является отсутствие экссудативного воспаления, а также казеозного некроза; раннее развитие кольцевидного склероза с гиалинозом в зоне бластных клеток. Гранулема образована эпителиоидными и гигантскими клетками, в том числе клетками Пирогова – Лангханса в центре, а также макрофагами, гистоцитами, лимфоцитами. Периферическая зона состоит из лимфоцитов, макрофагов, фибробластов, плазматических клеток, свободно расположенных коллагеновых волокон, там же локализуются лимфатические и кровеносные сосуды. Гранулемы располагаются обособленно и даже при их многочисленности довольно четко отграничены от окружающей ткани. Особенностью гранулемы является ее однотипность независимо от органа, в котором она встречается. В цитоплазме гигантских клеток могут находиться включения астероидные тельца, базофильные включения Шауманна.

Характерно раннее развитие волокнистой соединительной ткани в гранулеме. В этот период усиливается склероз и в окружающей легочной ткани. Расширяются межальвеолярные перегородки, искривляются стенки альвеол, бронхов и кровеносных сосудов.

Таким образом, основные различия между туберкулезным и саркоидозным бугорками заключаются в однородности структуры гранулемы, отсутствии казеозного некроза в центре, наличии базофильных включений, астероидных телец. Для саркоидоза характерно более быстрое склерозирование гранулем. В то же время сходство между ними значительное, что и явилось одной из причин отождествления этиологического фактора при саркоидозе и туберкулезе

Гранулемы при саркоидозе могут подвергаться самоизлечению, рассасыванию с полным восстановлением структуры органа, но чаще на их месте формируется участок гиалинизированного склероза. Патологический процесс может затрагивать любой орган. Чаще всего в процесс вовлекаются внутригрудные лимфатические узлы и легкие, реже другие органы. Поражаются различные группы внутригрудных лимфатических узлов, которые увеличиваются за счет скопления в них множественных гранулем. Несколько реже подобные изменения возникают в периферических и мезентериальных лимфоузлах, из которых чаще вовлекаются в процесс шейные и надключичные. Они подвижны, безболезненны, кожа над ними не изменена. Затрагиваются оба легких, где по ходу лимфатических путей в периваскулярной и перибронхиальной ткани локализуются саркоидные гранулемы. Гранулемы могут локализоваться и в стенках бронхов. При слиянии формируются фокусы различного размера. Часто гранулемы локализуются в стенках мелких сосудов. При этом в кровеносных сосудах альвеол отмечаются явления аллергического васкулита. В дальнейшем по мере развития склероза может поражаться эластическая ткань. Данные изменения могут быть очаговыми и диффузными. Процесс распространяется и на бронхи, возможно также их сдавление увеличенными лимфоузлами с нарушением бронхиальной проходимости, возникновением буллезной эмфиземы, реже – ателектазов. Массивное развитие фиброзногиалиновых изменений, нарастающий пневмосклероз приводят к развитию легочного сердца и легочно-сердечной недостаточности.

Саркоидные гранулемы нередко обнаруживаются в печени и селезенке, в почках. Поражение почек (до 10%) может приводить к почечной недостаточности (менее 1%). Почти у половины больных саркоидозом обнаруживаются поражения печени, однако в большинстве случаев клинические проявления нарушений ее функции отсутствуют.

Патологические изменения возникают в костях кистей и стоп в виде единичных или множественных округлых кист, иногда проявляясь диффузным остеопорозом, в суставах – артритами, синовитами. Частота поражения 1–4%.

Поражения кожи отмечаются приблизительно в 10–15% случаев. Выявляются мелкоузелковая, крупноузелковая, а также атипичные формы саркоидоза кожи. Больные обращаются к врачу в связи с появлением папул, бляшек на коже, безболезненных опухолевидных образований в подкожной клетчатке (синдром Дарье Русси) и инфильтратов на лице, спине, руках.

Поражения глаз встречаются сравнительно редко (1–4%). Отдельные авторы приводят данные, свидетельствующие о более частом поражении. Возможно, играют роль регулярность и частота офтальмологического обследования, так как эта форма саркоидоза может протекать бессимптомно. При саркоидозе глаз чаще поражается сосудистая оболочка глаза, бывает иридоциклит, могут вовлекаться в процесс сетчатка, зрительный нерв.

Признаки поражения саркоидозом нервной системы отмечаются у 1–8% больных. Поражение центральной нервной системы протекает как подострый или хронический менингит или менингоэнцефалит. Гранулемы могут располагаться в самом веществе мозга, мягких мозговых оболочках. Процесс может носить диффузный характер, но возможна и опухолевидная форма. Имеются факты саркоидозного поражения гипоталамуса.

В последнее время уделяется внимание поражению сердца, которое обусловлено рядом причин – гранулематозным процессом, развитием легочного сердца вследствие гипертензии малого круга, токсическим влиянием, когда в миокарде развиваются преимущественно дистрофические изменения.

Нередко затрагиваются слюнные железы, селезенка. К редким случаям относится поражение желудка, гортани, матки и придатков, яичек, щитовидной железы. Отдельными авторами описывается саркоидозный гингивит.

В последние годы имеет место в определенной степени отрицательный патоморфоз саркоидоза, что проявляется увеличением количества больных диффузными, генерализованными, конгломеративными и инфильтративно-пневмоническими формами саркоидоза легких с более выраженной клинической картиной, частыми осложнениями, более редкой спонтанной регрессией процесса.

По данным различных авторов смертность при саркоидозе колеблется от 1,7 до 7–10% случаев. Наиболее частой причиной смерти является прогрессирующая легочно-сердечная недостаточность, иногда – генерализация процесса с превалирующим поражением центральной нервной системы, печени, селезенки и почек с нарастающей функциональной недостаточностью, присоединение неспецифической инфекции на фоне дефицита иммунитета.

Иммунологические нарушения играют значительную роль в патогенезе саркоидоза, но их изучение имеет важное значение в диагностике и оценке качества лечения. Имеющиеся данные позволяют предположить, что активный саркоидоз является результатом усиленного клеточного иммунного ответа на действие разных антигенов или аутоантигенов, при котором процесс активирования, пролиферации и индуцирования Т-лимфоцитов смещается в направлении действия Т-лимфоцитовхелперов-индукторов (Th4). При этом Th4 накапливаются в пораженных органах вместе с макрофагами, активированными выделяемыми Т-лимфоцитами медиаторами (лимфокинами). Число же этих клеток в крови остается нормальным или несколько сниженным. Степени снижения уровня Т-лимфоцитов, в первую очередь Т-хелперов в крови при сохранении нормального уровня или чаще повышении Т-супрессоров, и снижения иммунорегуляторного индекса Т4/Т8 (в норме 1,4–1,8) часто коррелируют с активностью саркоидозного процесса. Соотношение ТЬ4-индукторов и цитотоксических Т-клеток-супрессоров (Т8) в пораженных органах может повышаться. Таким образом, при саркоидозе имеет место дисбаланс в соотношении популяций Т-лимфоцитов, их функциональной активности, перераспределение Т-клеток их мобилизация в пораженных органах.

Имеются определенные изменения и в гуморальном звене иммунной системы. В крови больных отмечается гиперглобулинемия чаще за счет Jg А и G. Количество В-лимфоцитов может быть увеличено. При саркоидозе в периферической крови обнаруживаются комплексы антиген антитело. Иммунные комплексы чаще выявляются при остром течении заболевания. Изменяются при саркоидозе и факторы неспецифической защиты. В частности, в активную фазу болезни снижается общая активность комплемента; происходит ингибиция синтеза его компонентов, имеются нарушения в содержании отдельных его компонентов.

При изучении параметров эндогенной интоксикации (молекулы средней и низкой массы) выявлено повышение уровня этих показателей и уменьшение коэффициента их элиминации при диссеминированных формах саркоидоза. Таким образом, многие патологические явления при саркоидозе являются отражением иммунологических сдвигов в организме.

При изучении показателей местного иммунитета в бронхоальвеолярном смыве выявляется клеточный иммунодефицит за счет снижения количества Т-хелперов, может быть снижена активность альвеолярных макрофагов.

Похожие книги из библиотеки

Уход за ослабленными новорожденными

Книга содержит полную информацию о периоде новорожденности, протекающем с отклонениями от нормы. Доступным языком описаны особенности выхаживания и вскармливания недоношенных детей и детей с различными заболеваниями. Отдельная глава посвящена неотложной помощи при некоторых патологических состояниях новорожденного. Данная книга предназначена для широкого круга читателей.

Научитесь злиться. Секреты счастливых родителей

Никто и ничто не выведет нас из себя, не доведет до белого каления так стремительно и успешно, как наши любимые дети. Мы совсем не хотим злиться на них, срываться по пустякам, но иногда просто не в силах себя сдержать. Так что же такое злость, как научиться ею управлять, как с ней бороться – и всегда ли надо это делать, – рассказывает сербский психолог Невена Ловринчевич. Автор подскажет читателям, «как им улучшить свое внутреннее самоощущение и, соответственно, отношения с близкими и дорогими людьми, особенно с теми, которые дороже всех, – с собственными детьми».

Как стать другом своему ребенку. Папа, папочка, папуля

Эта книга написана для всех пап, которые хотят быть лучшими отцами для своих детей. Это под силу каждому мужчине: • стать для своего ребенка надежным и сильным другом, к которому можно обратиться в любой ситуации; • построить доверительные и крепкие отношения с детьми, дружить и весело проводить с ними время; • быть для них опорой в жизни и лучшим примером для подражания. На личном примере автор показывает, что заботиться о своем ребенке, думать о его потребностях, принимать активное участие в его ежедневных делах наравне с мамой – это , , . нормально правильно важно и полезно Папы узнают, как подготовиться к зачатию и осознать себя в роли отца; как поддержать жену во время беременности и родов, преодолеть трудности и напряжение в период младенчества; как взрастить в ребенке уникальную личность, принять его таким, какой он есть, и построить отношения в семье, основанные на уважении и взаимном доверии. Особое внимание автор уделяет организации личного пространства папы: где и как черпать терпение, вдохновение, спокойствие и гармонию. Книга в первую очередь адресована папам – будущим и состоявшимся, а также мамам, бабушкам и дедушкам, психологам и педагогам по работе с детьми.

Лечебная и адаптивно-оздоровительная физическая культура

Пособие предназначено студентам факультетов физической культуры, осваивающих данную дисциплину в рамках учебной программы (аудиторные и внеаудиторные занятия, учебная практика), работникам оздоровительно-реабилитационных центров, центров адаптивной физической культуры, педагогам дошкольных и школьных образовательных учреждений различного профиля, методистам ЛФК и специалистам многих профессиональных направлений для проведения физкультминуток, физкультпауз и других двигательных форм с целью общего физического воспитания и снятия утомления на уроке. Пособие адресовано и родителям, взрослым разного возраста, подросткам, сознательно относящихся к своему здоровью.