Виды клапанных пороков сердца
Хотя повредиться может любой из четырех клапанов, чаще всего развиваются пороки аортального и митрального клапанов в левой части сердца (см. рис. 8.2 и 8.3). В некоторых случаях наблюдаются комбинированные пороки с поражением нескольких клапанов.
Митральный стеноз чаще всего возникает как последствие ревматической лихорадки, хотя возможными причинами также являются врожденные дефекты и редкие генетические нарушения. Он чаще встречается у женщин и нередко впервые обнаруживается во время беременности. Характеризуется прогрессирующим утолщением и уплотнением створок клапана и даже их срастанием, из-за чего происходит сужение прохода между левыми предсердием и желудочком. Кроме того, возможны утолщение и сокращение связок, которыми крепится клапан. Из-за сужения митрального отверстия появляется шум во время диастолы (когда сердце наполняется кровью). Объем кровотока из левого предсердия в левый желудочек сокращается, и в предсердии начинает нарастать давление. Возросшее давление передается на артерии и вены, питающие легкие, что приводит к развитию легочной гипертензии и отеку легких. Правый желудочек вынужден работать с удвоенной силой, чтобы вытолкнуть кровь в легкие, и это может привести к развитию его недостаточности.
Рисунок 8.2.
Рисунок 8.3.
В то же время левому предсердию приходится сокращаться с большей частотой и силой, чтобы проталкивать кровь в левый желудочек. В результате оно увеличивается и повышается риск развития фибрилляции предсердия (см. главу 6). Основным симптомом митрального стеноза является затрудненное дыхание при нагрузках или стрессе. Возможны также свист при дыхании, кашель, харканье кровью и боли в груди. У пациентов с митральным стенозом, особенно в сочетании с фибрилляцией желудочка, высок риск образования тромбов в левом желудочке, которые могут переместиться в другие органы и перекрыть кровоток (это называется эмболией). Помимо других диагностических обследований пациенту может понадобиться чреспищеводная эхокардиография для обнаружения возможных сгустков крови в сердце (см. главу 3), врач может назначить антикоагулянты.
Нередко митральный стеноз в течение многих лет протекает бессимптомно, но с появлением первых проявлений болезнь часто начинает стремительно прогрессировать. Пациентам, демонстрирующим симптомы, с сильно выраженным сужением митрального отверстия или легочной гипертензией обычно проводится вальвулопластика, во время которой митральное отверстие механически расширяется, либо хирургическая замена митрального клапана (подробнее о замене и реконструкции клапанов читайте в соответствующем разделе данной главы).
Митральная регургитация, или митральная недостаточность, возникает в тех случаях, когда клапан не закрывается полностью, что приводит к обратному оттоку крови из левого желудочка в предсердие. Наиболее частой причиной митральной регургитации в США является пролапс митрального клапана: во время сокращения левого желудочка створки клапана прогибаются в полость левого предсердия. Врач при обследовании может услышать щелкающий звук во время систолы, т. е. сокращения сердца (средний систолический щелчок). Пролапс митрального клапана достаточно часто встречается у здоровых молодых женщин и не требует иных мер, помимо систематического обследования. У мужчин пролапс митрального клапана чаще приводит к регургитации. В 1980-х годах с появлением эхокардиографии наблюдалась гипердиагностика пролапса митрального клапана и было установлено, что данное заболевание затрагивает 15 % населения. Сейчас, когда стандарты проведения и анализа результатов эхокардиографического исследования стали более унифицированными, считается, что данное заболевание присутствует менее чем у 3 % населения. Во многих случаях пролапс митрального клапана имеет доброкачественный характер и не вызывает никаких симптомов, тогда как у других пациентов он может привести к развитию митральной недостаточности и аритмии. Среди других возможных причин митральной регургитации – ревматическая лихорадка и инфекционный эндокардит, из-за которых повреждаются створки клапана, а также кардиомиопатия, или увеличение сердца, из-за которой растягивается мышечное кольцо вокруг клапана. На мышечном кольце также возможны отложения кальция, препятствующие полному закрытию клапана. Кроме того, возможны разрыв связок, держащих митральный клапан, или рубцевание либо деформация вследствие сердечного приступа папиллярных мышц, крепящихся к данным связкам.
При митральной регургитации правому желудочку с каждым сокращением приходится выталкивать больший объем крови, из-за чего он постепенно увеличивается в размере. Обратный отток крови также увеличивает давление в левом желудочке, что приводит к возврату жидкости в легкие, и во время систолы (сокращения) слышится шум в области сердца, отдающий в левую подмышку. Может развиться фибрилляция предсердия. К возможным симптомам относятся одышка, усталость, отеки. Долгое время болезнь может не вызывать симптомов, митральной регургитации не свойственно резко обостряться, за исключением случаев развития инфекционного эндокардита или разрыва связок, которыми крепится митральный клапан. Хирургическое вмешательство рекомендуется пациентам с симптомами сердечной недостаточности или без них, но с признаками развивающейся дисфункции или увеличения правого желудочка. Мерой восстановления функции митрального клапана обычно выбирается его реконструкция, а не замена. Исключение составляют пациенты пожилого возраста с сильными повреждениями клапана.
Стенозом аортального клапана называется сужение отверстия, через которое кровь поступает из сердца в аорту и далее по всему организму. Он может быть вызван врожденным дефектом, ревматической лихорадкой или, что случается чаще, развиваться подобно атеросклерозу. В последнем случае на створках клапана образуются отложения кальция, из-за чего те уплотняются и в конечном итоге теряют подвижность. Ранее стеноз аортального клапана считался исключительно возрастным явлением, но в настоящее время установлено, что факторы риска развития атеросклероза, такие как повышенный уровень холестерина, диабет, курение и гипертония, также создают предпосылки для развития стеноза аортального клапана. Люди с данным заболеванием подвержены более высокому риску сердечного приступа, и не так давно ученые занимались исследованием эффективности липидоснижающих препаратов типа статинов в профилактике и лечении стеноза клапана аорты. В исследованиях терапия статинами не замедляла прогрессирование болезни и не уменьшала необходимости в замене клапана, хотя оба заболевания имеют одинаковые факторы риска и другие схожие характеристики. В настоящее время статины не рекомендованы для профилактики или лечения стеноза клапана аорты.
Аортальная регургитация, или недостаточность аортального клапана, может быть следствием ревматической лихорадки или инфекционного эндокардита, способных повредить сам аортальный клапан. Чаще его недостаточность вызвана заболеваниями, ослабляющими или увеличивающими луковицу аорты – часть аорты, соединенную с сердцем. Среди возможных причин – растяжение луковицы аорты из-за возрастных изменений, разрывы или рассечения аорты, различные формы воспалительных заболеваний, включая воспалительный артрит, заболевания соединительных тканей, такие как синдром Марфана, и повышенное артериальное давление. До появления антибиотиков распространенной причиной аортальной регургитации был прогрессирующий сифилис. При недостаточности аортального клапана поступающая из левого желудочка кровь частично вытекает обратно, что увеличивает нагрузку на сердце, приводит к его увеличению и в конечном итоге к сердечной недостаточности. Как и при стенозе аортального клапана, пациент может много лет не замечать никаких симптомов, но, как только они появляются, болезнь начинает стремительно прогрессировать и обычно требует замены клапана. К симптомам относятся одышка при нагрузках, в лежачем положении и во сне, усталость, боль в груди, в том числе ночная, неприятная сильная пульсация в области сердца или в голове. При физическом осмотре могут обнаружиться диастолические шумы (во время наполнения сердца кровью) и так называемый скорый пульс. Хирургическое вмешательство рекомендуется при наличии симптомов и способности организма перенести операцию, а также при отсутствии симптомов, но с признаками развивающейся недостаточности левого желудочка. В некоторых случаях, когда аортальная регургитация вызвана увеличением луковицы аорты, данную часть аорты можно укрепить хирургическим путем без необходимости замены клапана. В других случаях, в том числе при сочетании стеноза и недостаточности аортального клапана, клапан придется заменять.
Пороки трехстворчатого клапана и клапана легочного ствола значительно менее распространены. Стеноз трех створчатого клапана почти всегда развивается вследствие ревматической лихорадки и часто сочетается с регургитацией трехстворчатого клапана, стенозом митрального клапана или стенозом аортального клапана. Реконструкция или замена данного клапана обычно проводится совместно с процедурами по восстановлению функции других поврежденных клапанов. Регургитация трехстворчатого клапана чаще всего является осложнением недостаточности правого желудочка и нередко сочетается с пороком митрального клапана. Обычно она не требует лечения. Стеноз клапана легочного ствола, как правило, развивается из-за врожденных дефектов. Недостаточность клапана легочного ствола чаще всего является осложнением легочной гипертензии, но редко требует лечения.
