Аномалии развития роговицы
Аномалии развития роговицы выражаются изменением ее величины и формы.
Мегалокорнеа – гигантская роговица (диаметр более 11 мм) – иногда является семейно–наследственной аномалией. При этом другая патология отсутствует.
Большая роговица может быть не только врожденной, но и приобретенной патологией. В этом случае роговица увеличивается в размере вторично при наличии некомпенсированной глаукомы в молодом возрасте.
Микрокорнеа – малая роговица (диаметр 5–9 мм) – может быть как односторонней, так и двусторонней аномалией. Глазное яблоко в таких случаях тоже уменьшено в размере (микрофтальм), хотя и отмечаются случаи малой роговицы в глазах нормального размера. При необычно малой или большой роговице имеет предрасположенность к развитию глаукомы. В качестве приобретенной патологии уменьшение размера роговицы сопутствует субатрофии глазного яблока. В этих случаях роговица становится непрозрачной.
Эмбриотоксон – кольцевидное помутнение роговицы, расположенное кониентрично лимбу. Оно очень похоже на старческую дугу. Лечение не требуется.
Плоская роговица может сочетаться с микрокорнеа, рефракция ее снижена (28–29 дптр), имеется предрасположенность к повышению внутриглазного давления из–за сужения угла передней камеры.
Кератоконус, или коническая роговица, – это генетически обусловленная патология роговицы, внешним проявлением которой является изменение ее формы. Роговица истончается в центре, вытягивается в виде конуса. Это происходит по причине недоразвития мезенхимной ткани роговицы и склеры. Вся наружная капсула глаза теряет обычную упругость. Заболевание начинается в возрасте 10–18 лет, а иногда и раньше. Появляется неправильный астигматизм, который не поддается коррекции. Пациент часто меняет очки из–за того, что меняются степень и оси астигматизма. Изменение оси астигматизма иногда можно отметить даже при перемене положения головы.
Процесс чаще двусторонний, но развивается не всегда одинаково и одновременно на обоих глазах. Наблюдение за однояйцевыми близнецами с кератоконусом показало, что у них в одном и том же возрасте появились симптомы заболевания и зафиксированы одинаковые данные рефракции глаза, роговицы, а также степень и ось астигматизма. Спустя несколько лет у обоих близнецов в парных глазах тоже одновременно сформировался кератоконус.
Слабость эластического каркаса роговицы отмечается главным образом в центральном отделе. Вершина конической роговицы всегда опущена книзу и не соответствует проекции зрачка (рис. 11.3). С этим связано появление неправильного астигматизма. При внимательном осмотре в свете щелевой лампы можно увидеть едва заметные почти параллельные друг другу тонкие полоски, локализованные в центральном отделе десцеметовой оболочки – трещины эластической мембраны. Появление данного симптома можно считать первым достоверным признаком кератоконуса. Толщина роговицы в центре постепенно уменьшается, увеличивается глубина передней камеры, оптическая сила достигает 56–62 дптр. При исследовании методом кератотопографии выявляют характерные симптомы изменений оптических свойств роговицы – смещение оптического центра книзу, наличие неправильного астигматизма, большие различия в силе преломления между противолежащими отделами роговицы.
При появлении больших трещин в десцеметовой оболочке внезапно возникает состояние так называемого острого кератоконуса (рис. 11.4). Строма роговицы пропитывается внутриглазной жидкостью, мутнеет, прозрачными остаются только самые периферические отделы. В острой стадии кератоконуса центральный отдел роговицы значительно утолщен, иногда при биомикроскопии можно видеть щели и полости, заполненные жидкостью. Острота зрения резко снижается. Отек в центре роговицы постепенно рассасывается, иногда даже без лечения. Такой процесс всегда завершается формированием более или менее грубого рубца в центральном отделе и истончением роговицы.
Рис. 11.5. Кератоглобус хронический (а) и острый (б).
В начальных стадиях кератоконуса контактная коррекция зрения весьма эффективна. Однако при прогрессирующем истончении и выпячивании роговицы контактная линза не удерживается на вершине конуса.
Радикальным методом лечения кератоконуса является сквозная субтотальная кератопластика с иссечением всей измененной роговицы (см. рис. 11.3). У большинства пациентов (до 95–98%) после операции отмечается высокая острота зрения – от 0,6 до 1,0. Высокий процент прозрачного приживления трансплантата роговицы объясняется рядом факторов. При кератоконусе в роговице нет воспаления, нет сосудов, как правило, отсутствует другая патология глаза.
Показание к операции определяется не степенью растяжения роговицы, а состоянием функции глаза.
Кератоглобус – шаровидная роговица. Причиной заболевания, так же как и при кератоконусе, является генетически обусловленная слабость эластических свойств роговицы. В отличие от кератоконуса растягиваются не центральные, а периферические отделы роговицы, поэтому она увеличивается в размерах, выбухает и принимает форму шара. Глубина передней камеры увеличивается и может достигать 8–10 мм. Внезапное появление отека всей роговицы называют острым кератоглобусом, или водянкой роговицы (рис. 11.5).
Кератоглобус проявляется в детском возрасте, может сочетаться с другими изменениями в глазу и общей патологией, например с синдромом синих склер (Ван–дер–Хуве), включающим тугоухость и ломкость костей.
По мере прогрессирования процесса постепенно увеличиваются кривизна роговицы и общая длина глазного яблока, усиливается рефракция глаза, повышается степень близорукости и астигматизма. В начальных стадиях эффективна очковая и контактная коррекция остроты зрения.
При значительном растяжении роговицы и наличии неправильного астигматизма не удается подобрать удовлетворительную коррекцию, поэтому решают вопрос о хирургическом лечении. Сквозную субтотальную кератопластику при кератоглобусе выполнить значительно сложнее, чем при кератоконусе, из–за резкого истончения периферического отдела роговицы, где производят фиксацию донорского трансплантата. Операция дает хороший результат, если родители помогут ребенку в послеоперационном периоде в течение года соблюдать осторожность при движении, избегать случайных травм.
