Дистрофии

Дистрофические процессы в хориоидее могут иметь наследственную природу или вторичный характер, например быть последствием перенесенных воспалительных процессов. По локализации они могут быть генерализованными, очаговыми, например располагаться в макулярной области сетчатки. При дистрофии хориоидеи в патологический процесс всегда вовлекаются сетчатка, особенно пигментный эпителий.

В основе патогенеза наследственной дистрофии хориоидеи лежат генетически детерминированная абиотрофия (отсутствие сосудистых слоев) и вторичные по отношению к ним изменения фоторецепторов и пигментного эпителия.

Основным офтальмоскопическим признаком этого заболевания является атрофия хориоидеи, сопровождающаяся изменением пигментного эпителия сетчатки со скоплением пигментных гранул, и наличием металлического рефлекса. В начальной сталии атрофии хориокапиллярного слоя крупные и средние сосуды кажутся неизмененными, однако при этом уже отмечается дисфункция фоторецепторов сетчатки, обусловленная нарушением питания ее наружных слоев. По мере прогрессирования процесса сосуды склерозируются и приобретают желтовато–белый цвет. В конечной стадии заболевания сетчатка и хориоидея атрофичны, сосуды исчезают и па фоне склеры видно лишь небольшое количество крупных сосудов хориоидеи. Все признаки дистрофического процесса хорошо видны при флюоресцентной ангиографии (ФАГ).

Атрофия хориоидеи является общим признаком многих наследственных дистрофий сетчатки и пигментного эпителия.

Существуют различные формы генерализованных дистрофий хориоидеи.

Хориоидеремия – наследственная дистрофия хориоидеи. Уже в ранних стадиях наряду с признаками атрофии в хориоидее отмечаются изменения в фоторецепторах, главным образом в палочках на средней периферии сетчатки.

По мере прогрессирования процесса снижается ночное зрение, выявляется концентрическое сужение полей зрения, ЭРГ субнормальная. Центральное зрение сохраняется до поздней сталии заболевания.

Офтальмоскопически у больных мужчин выявляют широкий диапазон изменений – от атрофии хориокапилляров и незначительных изменений в пигментном эпителии сетчатки до полного отсутствия хориоидеи и наружных слоев сетчатки (рис. 14.9). В первой или во второй декаде жизни изменения выражаются в появлении патологического рефлекса при офтальмоскопии, образовании монетовидных очагов атрофии хориоидеи и пигментного эпителия сетчатки, скоплении пигмента в виде гранул или костных телец.

Заболевания хориоидеи

— AD —

Рис. 14.9. Хориоидеремия

Диагноз может быть установлен на основании данных семейного анамнеза, результатов обследования больных и членов их семей, исследования ЭРГ и поля зрения.

Дольчатая атрофия хориоидеи (атрофия гирате) – заболевание, наследуемое по аутосомно–рецессивному типу, с характерной клинической картиной атрофии хориоидеи и пигментного эпителия. Уже в начале заболевания поле зрения сужено, ночное зрение и острота зрения снижены, ЭРГ отсутствует. Выраженность дегенеративных изменений на глазном дне не коррелирует с остротой зрения.

Характерным офтальмоскопическим признаком является демаркационная линия, отделяющая зону относительно нормального хориокапиллярного слоя. Наличие изменений подтверждают результаты ФАГ Процесс начинается на средней периферии и распространяется как к периферии, так и центру глазного дна.

Патогномоничпым признаком этого заболевания является увеличение содержания аминоорнитиновой кислоты в плазме крови в 10–20 раз.

Применение витамина В6 в лечении данного заболевания патогенетически обосновано, так как он снижает уровень орпитина в плазме. Однако большинство пациентов не реагируют па введение витамина В6, поэтому основным методом лечения является диета с уменьшенным содержанием белков (в частности, аргинина). В последнее время предпринимаются попытки проведения в эксперименте генной терапии.

Похожие книги из библиотеки

Коррекционная работа с аутичным ребенком

В пособии раскрывается одна из наиболее важных проблем в отклонениях развития – аутизм. Представлена информация об особенностях психического развития детей с ранним аутизмом, клинико-психологической классификации, сравнительная характеристика развития моторики, речи нормально развивающегося ребенка и ребенка с РДА, о методах коррекционно-педагогической помощи, диагностике при аутизме. Предложенные методы обследования помогут своевременно выявить у детей нарушения в развитии интеллектуальной, эмоциональной и других сфер и обратиться за консультацией к специалистам. Автор предлагает игры, упражнения, фрагменты занятий, которые можно использовать на разных этапах коррекционной работы учителями-дефектологами, воспитателями, родителями. Книга рассчитана на широкий круг специалистов, которые работают с аутичными детьми, также может быть использована студентами педвузов и средних специальных учебных учреждений, родителями, имеющими детей с диагнозом РДА.

Нарушения социального познания. Новая парадигма в исследованиях центрального психологического дефицита при шизофрении

В монографии представлена широкая панорама теоретических моделей и эмпирических данных, отражающих длительный путь поисков ключа к разгадке шизофрении. Рассмотрены концепции и эмпирические факты, исторически предшествовавшие моделям нарушения социального познания, которые активно развиваются в современной науке. Проанализированы ключевые споры и дискуссии, касающиеся природы нарушений социального познания при шизофрении. Представлена оригинальная модель нарушений социального интеллекта при шизофрении и приведены данные пилотажного сравнительного исследования способности к ментализации и эмпатии у больных шизофренией и шизоаффективным психозом. Обоснована важная роль исследования социальной мотивации для понимания природы нарушений социального познания при шизофрении. Описаны наиболее признанные и проверенные на эффективность программы развития социального познания у больных шизофренией. Монография адресована широкому кругу специалистов – психологов, психиатров, социальных работников, которых интересуют научные основания эффективной помощи больным шизофренией и современные достижения в практике психологической помощи этому сложному контингенту. Монография будет также полезна ведущим образовательных программ по клинической психологии, психотерапии и психиатрии, а также проходящим обучение по этим программам и ведущим научные исследования студентам и специалистам.

О чем говорят врачи? Как понимать рекомендации доктора и результаты анализов

Очень часто, попадая на прием к лечащему врачу, мы сталкиваемся с непониманием и даже, как нам кажется, равнодушием. А ведь большинство из нас хочет осмысленно участвовать в собственном обследовании и лечении, осознавать не только факт наличия отклонения от нормы, но и что это означает. Каждому из нас хочется быть уверенным в правильности назначенного лечения, понимать, какие препараты и для чего нам прописаны, а не слепо следовать рекомендациям доктора. Книга, которую вы держите в руках, не является обычным пособием по расшифровке анализов. Это ваш персональный путеводитель, который ответит на все интересующие вопросы, поможет сориентироваться в критических ситуациях, научит разбираться в анализах, а также подскажет, как правильно вести диалог с лечащим врачом. Переиздание книги «Анализы и диагнозы. Это как же понимать?».

Болезни почек

Почки — это один из важнейших органов человеческого тела, который фильтруя кровь, очищает наш организм. От правильной работы почек и мочевыводящих путей зависит состояние всего организма, и нарушение в работе этой системы ведет к разрушению здоровья, а порой и к необратимым процессам. К любым болезням почек необходимо подходить со всей серьезностью. В данной книге доступно изложены основные болезни почек и мочевого пузыря. Представлены причины, симптомы, современные методы диагностики и лечения, а также народные средства, которые помогут Вам повысить эффективность, назначенного врачом лечения. Особая роль уделяется в книге профилактическим мерам, очищению, питанию, которые направленные на сохранение всего организма здоровым. Внимание! Данная книга не является учебником по медицине. Все рекомендации должны быть согласованы с лечащим врачом .