Дистрофии

Дистрофические процессы в хориоидее могут иметь наследственную природу или вторичный характер, например быть последствием перенесенных воспалительных процессов. По локализации они могут быть генерализованными, очаговыми, например располагаться в макулярной области сетчатки. При дистрофии хориоидеи в патологический процесс всегда вовлекаются сетчатка, особенно пигментный эпителий.

В основе патогенеза наследственной дистрофии хориоидеи лежат генетически детерминированная абиотрофия (отсутствие сосудистых слоев) и вторичные по отношению к ним изменения фоторецепторов и пигментного эпителия.

Основным офтальмоскопическим признаком этого заболевания является атрофия хориоидеи, сопровождающаяся изменением пигментного эпителия сетчатки со скоплением пигментных гранул, и наличием металлического рефлекса. В начальной сталии атрофии хориокапиллярного слоя крупные и средние сосуды кажутся неизмененными, однако при этом уже отмечается дисфункция фоторецепторов сетчатки, обусловленная нарушением питания ее наружных слоев. По мере прогрессирования процесса сосуды склерозируются и приобретают желтовато–белый цвет. В конечной стадии заболевания сетчатка и хориоидея атрофичны, сосуды исчезают и па фоне склеры видно лишь небольшое количество крупных сосудов хориоидеи. Все признаки дистрофического процесса хорошо видны при флюоресцентной ангиографии (ФАГ).

Атрофия хориоидеи является общим признаком многих наследственных дистрофий сетчатки и пигментного эпителия.

Существуют различные формы генерализованных дистрофий хориоидеи.

Хориоидеремия – наследственная дистрофия хориоидеи. Уже в ранних стадиях наряду с признаками атрофии в хориоидее отмечаются изменения в фоторецепторах, главным образом в палочках на средней периферии сетчатки.

По мере прогрессирования процесса снижается ночное зрение, выявляется концентрическое сужение полей зрения, ЭРГ субнормальная. Центральное зрение сохраняется до поздней сталии заболевания.

Офтальмоскопически у больных мужчин выявляют широкий диапазон изменений – от атрофии хориокапилляров и незначительных изменений в пигментном эпителии сетчатки до полного отсутствия хориоидеи и наружных слоев сетчатки (рис. 14.9). В первой или во второй декаде жизни изменения выражаются в появлении патологического рефлекса при офтальмоскопии, образовании монетовидных очагов атрофии хориоидеи и пигментного эпителия сетчатки, скоплении пигмента в виде гранул или костных телец.

Дистрофии

— AD —

Рис. 14.9. Хориоидеремия

Диагноз может быть установлен на основании данных семейного анамнеза, результатов обследования больных и членов их семей, исследования ЭРГ и поля зрения.

Дольчатая атрофия хориоидеи (атрофия гирате) – заболевание, наследуемое по аутосомно–рецессивному типу, с характерной клинической картиной атрофии хориоидеи и пигментного эпителия. Уже в начале заболевания поле зрения сужено, ночное зрение и острота зрения снижены, ЭРГ отсутствует. Выраженность дегенеративных изменений на глазном дне не коррелирует с остротой зрения.

Характерным офтальмоскопическим признаком является демаркационная линия, отделяющая зону относительно нормального хориокапиллярного слоя. Наличие изменений подтверждают результаты ФАГ Процесс начинается на средней периферии и распространяется как к периферии, так и центру глазного дна.

Патогномоничпым признаком этого заболевания является увеличение содержания аминоорнитиновой кислоты в плазме крови в 10–20 раз.

Применение витамина В6 в лечении данного заболевания патогенетически обосновано, так как он снижает уровень орпитина в плазме. Однако большинство пациентов не реагируют па введение витамина В6, поэтому основным методом лечения является диета с уменьшенным содержанием белков (в частности, аргинина). В последнее время предпринимаются попытки проведения в эксперименте генной терапии.

Похожие книги из библиотеки

8 недель для победы над бессонницей. Как самостоятельно наладить сон

Кратковременные нарушения сна – такое же обычное явление в жизни человека, как простуда или насморк. Бессонница – одна из самых частых проблем, с которой пациенты обращаются к лечащим врачам. Множество проведенных исследований доказывает: в борьбе с нарушениями сна весьма эффективны навыки самопомощи. На основании выводов этих исследований, а также с учетом отзывов пациентов на предложенную авторами систему аутотренинга было подготовлено данное руководство. Авторы его – психотерапевты и сомнологи (специалисты в области сна), имеющие многолетний опыт в диагностике и лечении нарушений сна. В книге вы найдете описание простых правил и действий, выполняя которые сможете самостоятельно добиться такого же эффекта, как и с помощью снотворных препаратов.

Возрастная анатомия и физиология. Основы профилактики и коррекции нарушений в развитии детей

В учебнике даны основные сведения о структурах и функциях организма человека в возрастном аспекте. Наряду с описанием анатомо-физиологических особенностей строения органов и систем организма, существующих в норме, в издании представлены их патологические варианты, обуславливающие нарушения сенсорной, моторной и речевой деятельности, знания которых необходимы для педагогов и воспитателей дошкольных и школьных учреждений. В учебнике отражены: 1) гигиеническая направленность по сохранению и профилактике органов и систем детского организма, 2) необходимость раннего физического и трудового воспитания, 3) раскрыты понятия «здоровья», о которых должен знать педагог для составления программы обучения и воспитания, 4) возможные инфекционные и неинфекционные заболевания, карантины и вакцинация детей, 5) оказание первой помощи детям в случаях чрезвычайных происшествий. Учебник предназначен для студентов высших и средних педагогических учебных заведений дефектологического профиля, педагогов и воспитателей специализированных и общеобразовательных детских учреждений.

Матричный метод мышления. Принципы и приемы умственной работы

Метод, описанный в этой книге, позволит вам изменить образ мышления, выйти за рамки привычного понимания и преодолеть границы возможного. Развитие мышления повысит качество жизни, эффективность вашей работы. «Матричный метод» поможет сделать первый шаг на пути новых открытий. Разные творческие методы, такие, как «мозговая атака», «карты мышления», «методы визуализации», «дизайн-мышление» и другие приемы, открытые в двадцатом веке, стали важными элементами на этом пути.

Самое важное о болезнях спины

Эта книга посвящена самым распространенным заболеваниям, по вине которых может возникать боль в спине. Читатели узнают, какую функцию выполняют спина и позвоночник, как правильно распределять нагрузку, что является причиной тех или иных заболеваний и можно ли их избежать. Отдельные главы объединяют информацию: об искривлениях позвоночника; остеохондрозе и его проявлениях; остеопорозе; грыже позвоночного диска; миопатии; остеомиелите; инфекционных и онкологических заболеваниях; а также о том, как отличить симптомы заболеваний спины и позвоночника от симптомов заболеваний других органов. В книге представлены: приемы скорой помощи при сильных болях; традиционные методы лечения; комплексы самых эффективных упражнений; рецепты народной медицины; приемы массажа; физиотерапия в домашних условиях. Адресована широкому кругу читателей.