Врожденная глаукома

Врожденную глаукому классифицируют на первичную, сочетанную и вторичную. В зависимости от возраста ребенка различают раннюю врожденную глаукому, которая возникает в первые 3 года жизни, инфантильную и ювенильную глаукому, проявляющуюся позднее, в детском или юношеском возрасте.

Первичная (ранняя) врожденная глаукома (ПВГ). Раннюю ПВГ (гидокторофтальм) диагностируют в 80% всех случаев врожденной глаукомы. Чаще всего заболевание проявляется на первом году жизни ребенка. ПВГ – наследственное (рецессивное) заболевание, возможны и спорадические случаи.

Патогенез ПВГ заключается в задержке развития и дифференцирования УПК и дренажной системы глаза. Гомиодисгенез проявляется в переднем прикреплении корня радужки, чрезмерном развитии гребенчатой связки, частичном сохранении мезодермальной ткани в бухте угла и эндотелиальной мембраны на внутренней поверхности ТА.

Повышенное ВГД приводит к постепенному растяжению оболочек глаза, особенно роговицы. Диаметр роговицы увеличивается до 12 мм и больше, уменьшается ее толщина и увеличивается радиус кривизны. Растяжение роговицы часто сопровождается отеком стромы и эпителия, разрывами десцеметовой оболочки. Изменения роговицы служат причиной появления у ребенка светобоязни, слезотечения и гиперемии глаза. Для ПВГ характерны углубление передней камеры и атрофия стромы радужки. Экскавация ДЗН развивается быстро, но вначале она обратима и уменьшается при снижении ВГД. В поздней стадии болезни глаз и особенно роговица значительно увеличены в размерах, роговичный лимб растянут, роговица мутная, проросшая сосудами ("бычий глаз” – buphtalm). В дальнейшем возможно образование перфорирующей язвы роговицы с исходом во фтизис глаза.

Диагностика ранней ПВГ основана на учете клинических симптомов, описанных выше. Дифференциальную диагностику проводят с мегалокорнеа. В отличие от ПВГ при мегалокорнеа отсутствуют светобоязнь и слезотечение, роговица увеличена, но прозрачна, лимб не растянут, не отмечается повышения ВГД и изменений ДЗН.

Инфантильная врожденная глаукома (ИВГ). ИВГ возникает в возрасте 3–10 лет. Характер наследования и патомеханизм повышения ВГД такие же, как при ранней ПВГ. Клинические симптомы ИВГ существенно отличаются от проявлений ранней ПВГ. Роговица и глазное яблоко имеют нормальные размеры, отсутствуют светобоязнь, слезотечение и все симптомы, обусловливаемые растяжением и отеком роговицы. При гониоскопии обнаруживают симптомы дисгенеза УПК. Отмечаются характерные для глаукомы изменения ДЗН, размеры и глубина экскавации диска могут уменьшаться при нормализации ВГД.

Ювенильная глаукома (ЮГ). ЮГ возникает в возрасте 11–34 лет, часто сочетается с миопической рефракцией. Характер наследования связан с изменениями в 1–й хромосоме и TIGR. Повышение ВГД обусловлено недоразвитием или поражением трабекулярной ткани. Симптомы заболевания такие же, как при первичной открытоугольной глаукоме (ПОУГ).

Сочетанная врожденная глаукома (СВГ). СВГ имеет много общего с ПВГ. В большинстве случаев она также развивается вследствие дисгенеза УПК. Особенно часто врожденная глаукома сочетается с микрокорнеа, аниридией, мезодермальным дисгенезом, факоматозами, синдромами Марфана и Маркезани, а также с синдромами, вызванными внутриутробным инфицированием вирусом краснухи.

Вторичная врожденная глаукома (ВВГ). Наиболее частыми причинами ВВГ являются ретинобластомы, ретролентальная фиброплазия, ювенильная ксантогранулема, травмы и увеиты. Ретинобластомы и ретролентальная фиброплазия вызывают смещение кпереди иридохрусталиковой диафрагмы и возникновение закрытоугольной глаукомы. При ювенильной ксантогранулеме в радужке откладывается желтоватый пигмент. Глаукома может быть следствием внутриглазных кровоизлияний. Механизм возникновения ВВГ при травмах глаза и увеитах такой же, как при аналогичных поражениях у взрослых. Основное отличие в клинической картине и течении болезни заключается в тенденции к увеличению размеров глазного яблока и роговицы у детей в возрасте до 3 лет.

Лечение. Лекарственное лечение врожденной глаукомы малоэффективно. Предпочтение отдают хирургическому лечению. В ранней стадии болезни при открытом УПК чаще производят гонио– или трабекул отомию. В поздних стадиях более эффективны фистулизирующие операции и деструктивные вмешательства на ресничном теле.

Прогноз удовлетворительный, но только при своевременном выполнении оперативного вмешательства. Зрение сохраняется в течение всей жизни у 75% больных, которым операция была произведена в начальной стадии болезни, и только у 15–20% поздно прооперированных больных.

Похожие книги из библиотеки

Магнит счастья. Как привлечь в свою жизнь все, что хочешь

Новая книга знаменитого австралийского психолога и художника, автора бестселлеров «Живи легко!», «Счастье в трудные времена», «Прорвемся!» и других. Основная идея – как научиться мыслить позитивно, привлекать счастье, добиваться любой поставленной цели. По сути, речь идет об известном Законе притяжения, только подан он более оригинально и вместе с тем более просто и доступно, чем это делалось когда бы то ни было раньше. Автор мудро и ненавязчиво подводит к правильным мыслям и решениям, создавая у читателя ощущение: все так просто, почему я не знал этого раньше?! Книга нетривиальна и увлекательна, поднимает настроение, является прекрасным антидепрессантом и мотивирует к позитивным переменам в жизни. Ну а тем, кто не нуждается в психологической поддержке и радикальных изменениях, понравятся интересные истории в примерах, хороший, легкий слог, великолепный юмор, смешные позитивные рисунки.

Материнство. От зачатия до родов

Книга, которую вы держите в руках, уникальна по своему содержанию. Ольга Панкова расскажет о последних достижениях современной медицины и лучших рецептах восточных практик в области репродуктивного здоровья и психологии, которые помогут каждой женщине стать мамой. Ее методика основана на глубоком знании в области гинекологии и древнекитайской медицины. Эта книга будет вашим путеводителем и поможет предотвратить те опасности, которые могут подстерегать на пути материнства.

Искусство мыслить правильно

Книга призвана ввести читателя в мир основных принципов и операций человеческого мышления. В ней дается доступное, ясное и вместе с тем достаточно строгое и систематическое изложение современных представлений о деятельности мышления. Книга будет способствовать углублению стихийно сложившейся логической интуиции, выработке навыков последовательного и доказательного рассуждения. В заключении приводятся занимательные, хотя и требующие некоторого размышления, задачи по логике. Издание рассчитано на широкий круг читателей.

Кишечник. Энциклопедия здоровья пищеварительной системы

ЖКТ беспокоит сейчас практически всех, но именно на здоровье кишечника необходимо обратить особое внимание, ведь от него зависят иммунитет, работа сердца и мозга, общее самочувствие, желание двигаться, заниматься спортом или путешествовать. Автор, гастроэнтеролог с 45-летним стажем, на примере своих пациентов объясняет основы работы пищеварительной системы, рассказывает обо всех возможных заболеваниях нашего могучего органа, дает советы и рекомендации, которые помогут вам справиться, если проблемы вас уже настигли, и не допустить их в будущем. «Врачебный гид» – уникальная серия, доступная не только врачам, но и обычным людям, которые заботятся о своем здоровье.