Серповидноклеточная анемия
На Олимпиаде 1968 года в Мехико два американских легкоатлета поднялись на подиум победителей в забеге на 200 метров с золотой и бронзовой медалями. Это были Том Смит и Джон Карлос. Когда был поднят американский флаг под звуки гимна, оба атлета опустили головы и подняли сжатые кулаки в черных перчатках. Возможно, они стали легендами скорее благодаря этому жесту, чем спортивным достижениям; этим они желали засвидетельствовать свой протест против дискриминации чернокожих.
В Америке полным ходом шла борьба за гражданские права. В 1966 году в Окленде, на севере штата Калифорния, была образована Партия черных пантер (Black Panther Party) – движение в защиту гражданских прав чернокожего населения. 4 апреля 1968 года в Мемфисе был убит преподобный Мартин Лютер Кинг, лидер движения за права чернокожих и лауреат Нобелевской премии мира. В этих условиях 16 мая 1972 года Ричард Никсон, 37-й президент Соединенных Штатов Америки, подписал Национальный акт по контролю серповидноклеточной анемии (National Sickle Cell Anemia Control Act){50}. Никсон утверждал, что страна должна была наверстать упущенное в борьбе против пагубной болезни, свойственной только чернокожему населению. Согласно подсчетам, от 25 до 50 тысяч представителей этой расы были поражены ею. Ежегодно с серповидноклеточной анемией рождалась примерно тысяча детей, и почти два миллиона американцев были носителями, в основном чернокожие. Частота встречаемости дрепаноцитоза (или серповидноклеточной анемии) среди афроамериканцев была намного выше, чем муковисцидоз у белого населения, но при этом объем внимания, которое уделяли этим двум заболеваниям органы здравоохранения, был несопоставим, да и осведомленность населения была явно смещена в сторону болезни белых. Еще более вопиющей была разница в поддержке исследований со стороны общественных и частных фондов. Ассоциации, такие, например, как те, что занимались проблемами муковисцидоза или мышечной дистрофии, были в состоянии направлять весьма внушительные средства на исследование этих заболеваний, в то время как для решения проблемы серповидноклеточной анемии не существовало ни одной ассоциации. В итоге «статусы» этих наследственных заболеваний стали символизировать два сообщества: болезни белых, хорошо изученные и узнаваемые, экономически хорошо поддерживаемые; и болезни черных, маргинальные, скрытые, отданные на откуп чернокожему населению.
И все же серповидноклеточная анемия очень распространена в мире и имеет схожие черты с талассемией. Эти два заболевания крови вызываются мутациями в генах, регулирующих синтез гемоглобина, протеина, содержащегося в эритроцитах и необходимого для переноса кислорода к тканям, то есть имеющего жизненно важную функцию. Другой их общей характеристикой является то, что они оба делают носителя более устойчивым к малярии. Таким образом, как и в случае с талассемией, носитель серповидноклеточной анемии испытывает селективное давление и выживает в зонах, кишащих комарами, которые переносят плазмодии малярии (Plasmodium malariae). Но очагом серповидноклеточной анемии является Черная Субсахарская Африка, в которой болезнь присутствует не равномерно, а достаточно широко распределена, встречается у различных народов и под разными названиями. Благодаря причудам генетики существуют также легкие формы серповидноклеточной анемии, преобладающие в Сенегале, где характер болезни приобретает особые формы, согласно исследованиям медицинского антрополога Дуаны Фулвилли{51}.
Никсон говорил:
«Многие от нее умирают преждевременно […]. В феврале 1971 года я поддержал предложение о том, чтобы Администрация пересмотрела отношение к этой игнорируемой до сих пор болезни. Я выделил 10 миллионов долларов на применение соответствующих программ в 1972 году, сумма в десять раз превышает сумму, выделенную на эти цели в 1971 году […]. Эта цифра будет увеличена до 15 миллионов в 1973 г. и зафиксирована в Национальном акте по контролю серповидноклеточной анемии, который я сейчас подписываю […]. Я считаю, что эти действия подтверждают неотложность, с которой эта страна обязуется облегчить страдания, причиняемые болезнью».
Основные меры состояли в программах скрининга, информировании и просвещении, в стимулировании исследований в целях диагностики, в медицинском обслуживании и контроле серповидноклеточной анемии. Борьба с болезнью осуществлялась также и посредством профилактики и поиска носителей. Программа трансформировалась в закон, и во многих частях Соединенных Штатов поиск носителей среди чернокожих стал обязательным. Историк в области медицины Кейт Вайлу посвятил одно из своих исследований связи между дрепаноцитозом и расовыми аспектами здоровья, проанализировав рост осведомленности и развитие медицины в Мемфисе, городе блюза{52}. В исследовании он описывает тесную связь между «расой» и болезнью. Чернокожему населению были хорошо знакомы приступы боли, причиняемые болезнью, когда эритроциты закупоривают самые тонкие вены, им также было хорошо известно о скоропостижной смерти. Болезнь была частью их культуры настолько, что по прошествии десятилетий она приобрела политико-этнический характер и, наконец, была включена в программу Черными пантерами. С 1960-х годов Партия черных пантер боролась за самоорганизацию и самозащиту чернокожих, она создала формы медицинского обслуживания, которые включали скрининг и обследование на предмет наличия дрепаноцитоза. Дуана Фулвилли подчеркивала важность своеобразной самоорганизации в борьбе за признание заболевания, отличающейся от распространенной в других западных странах тенденции создавать ассоциации как способ мобилизации, свойственной среднему классу.
Просто среди чернокожего населения средний класс был слабо представлен, к тому же он подвергался нападкам со стороны воинствующих групп, которые в 60-70-е годы воспринимали его как инструмент белого общества для контроля над черным. Как мы увидим из следующих глав, объединения вокруг некоторых болезней, таких как муковисцидоз или генетические мышечные заболевания, имели социальное начало и самые разные организационные формы, основывались на мобилизации образованных слоев населения и влияли на ученых и политиков, добиваясь принятия санитарных мер и задавая направление исследованиям.
Начатая в Соединенных Штатах национальная программа по борьбе с серповидноклеточной анемией была политическим решением и пришла «сверху», подталкиваемая необходимостью «что-то сделать для чернокожего населения», чтобы вступить в борьбу с болезнью, которая до сих пор оставалась без внимания по очевидным расовым причинам. Отсюда пошли оживленные политические прения: столкновение противоположных взглядов демократов и республиканцев о доступе к лечению, о роли здравоохранения, позиции сторонников презумпции виновности по поводу того, как вылечить чернокожих, и оппортунистов, заботившихся о том, как получить их голоса, не потеряв правых белых. Но для членов черных движений болезнь стала фактором идентичности и отстаивания своих прав; он способствовал стихийному созданию медицинской организации. Как говорится в заявлениях Черных пантер, чернокожие вынуждены были взять в свои руки собственные проблемы и лечить свои тела, «принадлежащие революции». Забегая вперед, отмечу, что в данном случае речь идет об особом феномене «биосоциальности», когда генетический признак, связанный с тяжелой патологией, становится фактором объединения сообщества. Но социальная организация того, что из этого получилось, имела совсем иное выражение, чем то, что происходило примерно в те же годы с болезнью Тея – Сакса у евреев-ашкеназов.
Выбор президента Никсона и мятежные движения чернокожего населения не были случайным совпадением. Столкнувшись с социальными волнениями, с движением за равные достоинства и права, даже администрация осознала, что должна была что-то сделать. Необходим был ответ системы здравоохранения, которая меняла свою структуру не только в связи с признанием прав чернокожих, но и чтобы возместить им ущерб, бессовестно наносимый еще до недавних пор.
В 1972 году закончился крайне важный «научный» эксперимент, известный как Исследование сифилиса Таскиги (Tuskegee Syphilis Experiment), проводимый в Алабаме{53} – штате на юге США, где больные сифилисом люди находились под медицинским наблюдением, но к ним не применялось лечение лекарственными средствами, чтобы наблюдать «естественное развитие болезни» и выяснить, какой будет эволюция заболевания, если не подвергать его соответствующему фармакологическому лечению. Этот позорный эксперимент проводился под эгидой службы общественного здравоохранения США и длился 40 лет с целью наблюдения за развитием инфекции. Для участия в нем отобрали подопытных среди бедного деревенского чернокожего населения округа Мейкон. Исследование продолжалось, даже когда стало известно, что существует эффективное лечение. Сифилис имеет очевидные этические и символические признаки – смесь развращенности, безнравственности и бедности, социальный и физический упадок, – которые оправдывали, согласно преобладающим представлениям той эпохи, медико-биологический эксперимент над населением, не имевшим культурных и экономических ресурсов, чтобы противиться этому. Серповидноклеточная анемия, конечно, не имела такого же символического значения, как сифилис, но в 1960-х годах начала проявляться ее социальная видимость. Она представляет интерес, в том числе для ученых, чьей целью было продемонстрировать практическую важность лабораторных исследований, которые начинали менять историю медицины, начиная с понятия «молекулярной болезни».
Партия черных пантер учредила Фонд исследования серповидноклеточной анемии (Sickle-cell Anemia Research Foundation), утверждая, что осведомленность о болезни, борьба за ее предупреждение, лечение или устранение должны были инициироваться медицинской самоорганизацией. Активисты партии приняли меры по созданию пунктов забора крови для выявления больных и носителей. Черные пантеры считали, будто правительство США делало мало или ничего не делало для продвижения исследований и профилактики дрепаноцитоза или других заболеваний, особенно сильно поражавших афроамериканское население, таких как диабет или повышенное давление. Фонд серповидноклеточной анемии предоставлял генетическую консультацию для пересмотра эпидемиологии заболевания и ставил перед собой цель сократить заболеваемость, сделав тест для всех чернокожих бесплатным{54}. Конечно, такие стихийные меры повлияли на решение президента по стимулированию кампании против этой болезни.
Ряд ученых-социологов обсуждали и более сложное явление, создавшееся вокруг дрепаноцитоза в 70-х годах в США, которое хорошо объясняет, как болезнь может проявить себя в социальном плане, добившись своего широкого признания и выйдя из исключительно медицинской и биологической сферы. Белое и черное население было осведомлено о ней разными способами. Знаменитым в то время стал фильм Сидни Пуатье «Теплый декабрь» (A Warm September), главная героиня которого больна серповидноклеточной анемией. На телевидении выходили передачи, рассказывавшие о людях, имевших эту болезнь, спортсменах с мировой известностью, заявлявших о том, что они больны или являются носителями, рассказывавших о своей жизни и лечении, призывавших к созданию ассоциаций и фондов. Естественно, всегда это были чернокожие представители. Их выступления были зрелищными и трогательными, а эмоционально окрашеное зрелище производит сильный эффект.
Давайте расширим поле зрения. Во времена рабовладельческого строя тело негра ценилось как сильное, выносливое, подходящее для работы на хлопковых полях, способное переносить нагрузки, которые белый человек не смог бы терпеть. После эпохи рабства, с увеличением количества бедного городского чернокожего населения, не задействованного в промышленных процессах, тело афроамериканца стало ассоциироваться с нищетой, дегенерацией, маргинализацией. С появлением ассоциаций чернокожих тело становилось инструментом возмездия, а сама болезнь – элементом идентичности и отличия от белого населения. Отсюда и связь с картинкой двух афроамериканских атлетов с поднятыми сжатыми в кулак руками напротив американского флага в поддержку движения Черных пантер, популяризирующих среди чернокожего населения знания об исключительно их болезни. Однако основа этнической патологии довольно непрочна и не будет иметь последствий, поскольку среди афроамериканского населения очень распространены и тяжелы и другие заболевания, как, например, рак предстательной железы и повышенное давление. До сих пор не решена проблема законности этногенетической медицины, которая рискует быть заклейменной. Серповидноклеточная анемия была важным примером этнопатологии. Некоторые исследования, как продемонстрировал Мельбурн Таппер{55} с 20-х по 50-е гг., обнаружили в этой болезни и в состоянии носителя след дегенерации, связанный, главным образом, с принадлежностью к негроидной расе. Более того, наличие серповидного эритроцита в крови белого человека указывало на смешение, пусть и среди далеких предков, «черной» и «белой» крови и считалось признаком нечистоты. Как подчеркивают крупные медики американской конституциональной школы Дж. Бауэр и Л. Дж. Фишер{56}, смертность, вызываемая болезнью, наличие ярко выраженной анемии и прочие стигматы являлись не чем иным, как признаком дрепаноцитоза{57} и «дегенеративного состояния», которое сокращало сопротивляемость и способность к адаптации.
Таким образом, по ряду причин серповидноклеточная анемия представляет очень большой научный, культурный и антропологический интерес и точку сбора неоднородных явлений, совпадение которых спровоцировало развитие сложного сценария, где переплетаются научная, социальная и медицинская истории. Болезнь была завезена из Африки вместе с рабством и веками оставалась в пределах одной этнической группы, будучи связанной с генетикой. Болезнь вызывала низкий интерес у белых и крайне редко упоминалась. Она была научно описана после 1910 года у афроамериканских пациентов. Белые ее открыли, в то время как черные знали о ней всегда. Это была первая «молекулярная» болезнь, выявленная исследованиями структуры гемоглобина Лайнуса Полинга, одного из наиболее просвещенных умов XX века, дважды лауреата Нобелевской премии: по химии (в оригинале – по медицине. – Примеч. пер.) и премии мира. Химик по образованию, Полинг интересовался свойствами гемоглобина и установил биохимический дефект серповидноклеточной анемии. Это была концептуальная революция в медицине. С тех пор определение болезней с молекулярной точки зрения стало обязательным. В случае с серповидноклеточной анемией было выявлено структурное повреждение гемоглобина, из которого вытекал ряд процессов, происходящих в эритроците и вызывающих его деформацию, делая его более жестким и хрупким. Стало возможным объяснить все разрушительные клинические явления, характеризующие болезнь, функцией лишь одной молекулы, и когда были установлены гены, контролирующие синтез гемоглобина, тогда были описаны генетические механизмы и различные проявления серповидноклеточной анемии на уровне индивидуума и населения.
Требование о финансировании исследования этой болезни в 70-х годах было научной необходимостью: это способствовало развитию новой медицины, основы которой на этот раз были достаточно прочными. Серповидноклеточная анемия становилась моделью, объединявшей генетику, молекулярную медицину и социальное видение. Теперь имелся достаточный набор знаний о ней, чтобы просвещать, воздействовать и разрабатывать методы профилактики. Как и в случае с талассемией и болезнью Тея – Сакса, в период, когда еще не существовало генетической диагностики, именно идентификация аномалий у здоровых носителей, не имевших симптомов, позволяла предотвратить наследственную передачу заболевания. Синтез гемоглобина – это сложное явление, контролируемое целым рядом генов, поэтому нарушение работоспособности некоторых из них может быть компенсировано другими, как это происходит у здорового носителя. Изучение эритроцитов позволяет распознать носителей. Но необходимо было убедить чернокожее население пройти тест. Было запущено несколько программ: первая – в Массачусетсе, где такое тестирование было обязательным для детей, прежде чем они могли пойти в школу. Другие программы, проводимые в разных штатах, были прерваны, поскольку финансирование обеспечивалось только в случае добровольного прохождения теста. В некоторых случаях проверка осуществлялась даже без согласия тестируемого. В одних случаях программа была направлена на детей школьного возраста, в других – на молодых людей, готовящихся вступить в брак. В некоторых штатах отказ от прохождения тестирования наказывался штрафом, в других – непредоставлением молодоженам оплачиваемого отпуска.
Серповидноклеточная анемия стала примером неудачи политики генетического скрининга. Будучи слишком тесно связанной с расистским отношением, она рассматривалась большинством чернокожего населения Америки как очередная попытка дискриминации. Медицинское вмешательство Черных пантер было робким и политизированным, чтобы иметь обширный и длительный эффект. Локальные стратегии были неоднородными и противоречивыми. Они не предоставляли никаких реальных возможностей носителям, поскольку это было время мощного противостояния абортам. Данный пример многое говорит нам о рисках этнической «генетизации» и о последствиях технократической культуры, расцениваемой как поверхностная и антагонистическая.
