2.11.1. Энцефалопатия Гайе-Вернике
Встречается при различных болезненных состояниях, когда возникает недостаточность питания, ведущая к дефициту тиамина (вит. В1). Возникновение энцефалопатии описано при неукротимой рвоте беременных, нервной анорексии, злокачественных новообразованиях, диссеминированном туберкулезе и других заболеваниях. Раньше считалось обязательным возникновение классической триады симптомов: офтальмоплегии, атаксии, нарушения сознания.
Клиническая картина энцефалопатии Гайе-Вернике у больных алкоголизмом имеет свои особенности. В большинстве случаев заболевание возникает во 2-й стадии алкоголизма, когда давность существования алкогольной зависимости измеряется многими годами. Характерна высокая толерантность к алкоголю. Пьянство носит характер длительных запоев, бывает перемежающимся или непрерывным. У части больных возникают острые алкогольные психозы, обычно протекающие в форме абортивных или развернутых делириев. Весьма часто отмечаются поражения различных внутренних органов (алкогольная миокардиопатия, различные поражения печени, поджелудочной железы, легких). Возникновению энцефалопатии предшествуют утяжеление пьянства, различные интеркуррентные заболевания. Злокачественное течение алкоголизма сопровождается выраженными астеническими проявлениями, потерей веса, учащением соматических заболеваний. Различают несколько форм энцефалопатии. Наиболее часто встречается острая форма, на долю которой приходится наибольшее число смертельных исходов. Заболевание может дебютировать серией судорожных припадков, многократной рвотой. Затем возникают делириозное помрачение сознания и характерные неврологические нарушения. Длительность этой формы не превышает 3–4 нед. Подострая форма встречается реже, она начинается как и острая, но затем делириозный этап сменяется появлением корсаковского синдрома или более грубыми интеллектуально-мнестическими расстройствами. Период длительной астенизации с выраженной физической слабостью может длиться в течение многих месяцев, исходом является выраженный органический дефект с грубыми нарушениями памяти. При рецидивирующей форме наблюдается многократное возникновение острого или подострого состояния. Нередко патологические состояния возникают в результате возобновления пьянства. Под хронической формой понимается возникновение стойкой фиксационной амнезии (т. е. корсаковского психоза) или слабоумия, в структуре которого большое место занимают нарушения памяти.
В продромальном периоде энцефалопатии на фоне продолжающегося пьянства отмечаются снижение аппетита, падение веса, частое возникновение рвоты по утрам, нарастание астенических проявлений, появляются болевые ощущения в различных частях тела, парестезии, усиливающиеся проявления атаксии, нарушается координация движений, по утрам резко усиливается тремор рук. Дрожание может захватывать туловище и голову. Нарушается ночной сон, появляются кошмарные сновидения. Больные обращают на себя внимание бестолковостью, несообразительностью, иногда совершают нелепые поступки. В ночное время могут возникать состояния спутанности с кратковременной дезориентировкой. Это состояние наблюдается и в тех случаях, когда больные прекращают употреблять спиртные напитки.
Дебют заболевания может знаменоваться возникновением серии судорожных припадков, иногда возникающих неоднократно на протяжении нескольких дней. После каждого припадка ухудшается психическое состояние. Появляются резкая общая слабость, брадикинезия, грубая туловищная атаксия. Больные с трудом передвигаются, им еле удается сохранить равновесие.
Постепенно нарастает оглушение сознания. Затем возникают беспокойство, страх, появляются обманы восприятия. В других случаях возникают многократная рвота, сопровождающаяся болями в животе, подложечной области, диарея, чередующаяся с запорами. Из-за сильной жажды больные поглощают много воды, тут же возникает рвота. Нарастает слабость, появляется тахикардия, пульс становится аритмичным. В случае изоляции больных диспептические явления за несколько суток исчезают, но появляются обманы восприятия, дезориентировка, суетливое поведение.
В некоторых случаях вначале появляются однотипные, скудные зрительные галлюцинации, содержание которых отражает повседневную жизнь больных, их производственные обязанности. В части случаев заболевание дебютирует появлением когнитивных нарушений с бестолковостью, суетливостью, эйфорической окраской настроения, некритичностью, нарушением ориентировки в конкретно-предметной обстановке, ситуации и во времени.
В редких случаях дебют заболевания напоминает апоплексический инсульт. Отмечаются гиперемия лица, неуверенные дискоординированные движения, атактическая походка с пошатыванием в разные стороны. Может возникнуть преходящий односторонний паралич мимических мышц, речь становится дизартричной, взгляд блуждающим. Одновременно может повыситься артериальное давление. Затем на фоне помрачения сознания появляются обманы восприятия.
Психическое состояние определяется возникновением делириозного помрачения сознания с суетливым возбуждением, дезориентировкой в месте и времени. Дальнейшая динамика состояния определяется углублением помрачения сознания, возникновением профессионального, затем мусситирующего делирия, аментивного состояния. Самым неблагоприятным развитием заболевания является возникновение сопорозного или коматозного состояния, которое нередко заканчивается смертельным исходом. Смерть может наступить и на более раннем этапе в связи с возникновением коллапса. В некоторых случаях отмечается волнообразное течение заболевания, при улучшении состояния может обнаружиться фиксационная амнезия.
Неврологические нарушения многообразны. Возникают миоклонические подергивания мимических мышц, генерализованный тремор, совершаются непроизвольные жевательные движения, появляются причмокивания, сосательные движения, выпячивания губ в виде трубочки. Возникают разнообразные гиперкинезы, чаще всего миоклонии, хореиформные, атетозоподобные, а также баллистические движения. Другая часть гиперкинезов напоминает произвольные движения. Больные обираются, что-то ловят в воздухе, теребят простыню, одеяло. Эти стереотипные движения при прояснении сознания исчезают, прочие гиперкинезы держатся стойко на протяжении длительного времени. Характерным синдромом является децеребрационная ригидность, проявляющаяся в виде состояний мышечной гипертонии, которая носит универсальный характер. Приступы гипертонии иногда напоминают тетаноидные судороги. Характерна поза больных: выпрямление и удлинение тела с отведением головы назад, прогибанием туловища, протянутые или слегка согнутые руки с пронированными предплечьями и вытянутыми ногами, согнутые в подошвенном направлении пальцы, умеренно пронированные стопы. Эта поза сохраняется постоянной на протяжении длительного времени, во время миогипертонических разрядов она усиливается. При ослаблении симптоматики мышечная гипотония в одних мышцах может сосуществовать с мышечной гипертонией в других мышцах.
Характерен «глазной симптомокомплекс». Он включает асимметричный птоз или полуптоз верхнего века обоих глаз, глазные щели выглядят неодинаково расширенными. Нарушаются движения глазных яблок, отмечается недостаточность конвергенции (иногда за счет одного глазного яблока), в некоторых случаях возникает сходящееся косоглазие. Наиболее постоянным симптомом является горизонтальный, крупноразмашистый нистагм, изредка — вертикальный. Зрачки обычно сужены, очень часто возникает анизокория, реакция зрачков на свет вялая, иногда отсутствует. Смена миоза мидриазом говорит об утяжелении состояния.
Постоянно наблюдаются рефлексы орального автоматизма, которые особенно выражены при помрачении сознания. Часто наблюдается хоботковый рефлекс, иногда возникает спонтанное выпячивание губ. Хватательные рефлексы наиболее выражены на высоте развития энцефалопатии, обычно они двусторонние. Родственными являются рефлексы ощупывания и удержания предметов. Поражение пирамидной системы выражается в повышении глубоких и кожных рефлексов, могут наблюдаться рефлексы Бабинского, Россолимо. Легкие и преходящие гемипарезы обычно связаны с компрессией центральных нейронов, возникающей из-за гемодинамических нарушений и отека мозга.
Центральный нейровегетативный синдром включает возникновение рвоты, несистематизированные головокружения, тахикардию (до 140–160 ударов в минуту), повышение, а затем понижение артериального давления, одышку (учащение дыхательных движений до 30–40 в минуту), гипертермию (в самых тяжелых случаях до 41 °C и выше), повышенную потливость. Прогностически неблагоприятным считается повышение температуры и одновременное исчезновение гипергидроза.
Достаточно часто возникает нейродистрофический синдром, проявляющийся в возникновении пролежней, некроза костей.
Давление спинномозговой жидкости обычно повышено (200–400 мм вод. ст.).
В крови отмечаются лейкоцитоз, лимфопения, повышение СОЭ. Энцефалопатия может закончиться полным выздоровлением, выздоровлением с формированием органического психосиндрома, корсаковского синдрома, слабоумия. Возможен и смертельный исход.
Во многих случаях возникают состояния, занимающие промежуточное положение между тяжело протекающей белой горячкой и острой формой энцефалопатии Гайе-Вернике. При том и другом заболевании обнаруживается сходная неврологическая симптоматика. Нередко оказывается, что клиническая картина укладывается в рамки тяжело протекающего делирия, а морфологические изменения соответствуют тому, что считается характерным для энцефалопатии Гайе-Вернике.
Морфологически для энцефалопатии Гайе-Вернике характерна ограниченность изменений в центральном сером веществе. Поражаются стенки III желудочка, вокруг сильвиева водопровода, дно ромбовидной ямки. Отмечаются пролиферация сосудов (эндотелия и мезенхимы), разрастание глии. Воспалительные явления отсутствуют. В некоторых случаях возникают точечные кровоизлияния. Иногда наблюдают почкование сосудов. Почти постоянно поражаются сосочковые тела, подвергающиеся склерозированию. Столь же часто поражаются задние бугры четверохолмия, иногда передние бугры, медиальные отделы ядер III и IV пары черепных нервов, дорзальное ядро вагуса, нисходящие ядра вестибулярных нервов, нижние оливы, а также некоторые ядра таламуса. При остром течении энцефалопатии, сопровождающейся дисциркуляторными расстройствами, нередко возникают точечные кровоизлияния, в хронических случаях преобладают глиоз и васкулярная пролиферация. При острых и подострых формах возникают застойное полнокровие и отек в оболочках и веществе мозга. Почти постоянно обнаруживается гибель нервных клеток в коре головного мозга, а также в стволе мозга и других образованиях. Кроме указанных изменений, находят патологию, обусловленную хронической алкогольной интоксикацией: корково-подкорковую атрофию вещества мозга, внутреннюю гидроцефалию.
Считается, что главной причиной возникновения энцефалопатии является дефицит витамина В1 (тиамина), который в основном поступает в организм с пищей. Недостаточность тиамина обусловлена нарушением питания больных (пониженный аппетит, рвота), пониженной секрецией желудка, ахиллией, функциональной декомпенсацией печени. Между тем потребность в витамине В1 увеличивается в связи с потреблением алкоголя. В результате еще до возникновения клинических признаков энцефалопатии формируется гиповитаминоз. Недостаток тиамина повышает проницаемость сосудов, в мезо- и диэнцефальных отделах мозга возникает отек, затем гипоксия тканей.
Представления о решающей роли гиповитаминоза и дефицита тиамина были подкреплены успешным применением витамина В1 в качестве лечебного препарата.
