Этиология и патогенез.
В развитии многоплодной беременности определенное значение имеет наследственность. Многоплодная беременность чаще встречается в семьях, где мать или отец, или оба супруга произошли из двойни или большего числа плодов. При этом большее значение имеет генотип матери.
В литературе приведены многочисленные доказательства значимости наследственного фактора. Имеется описание случая, когда за 33 года замужества роженица родила 44 ребенка: 13 двоен, 6 троен. У другой семейной пары (женщина из четверни, а муж из двойни) наблюдалось рождение 3 двоен, 6 троен и 2 четверни.
В возникновении многоплодной беременности большую роль играет повышение уровня фолликулостимулирующего гормона, который способствует созреванию нескольких яйцеклеток.
Двойни наиболее часто являются результатом оплодотворения двух отдельных яйцеклеток (рис. 8.1). Это двуяйцевые или дизитотные двойни. Среди всех видов двоен дизиготные наблюдаются в 70 %. Созревание двух и более яйцеклеток может происходить как в одном яичнике (ovulatio uniovariales), так и в двух (ovulatio biovariales). Дизиготные близнецы могут быть как одно-, так и разнополыми, и находиться в той же генетической лвисимости, что и родные братья и сестры.
Одна треть двоен развивается из единственно оплодотворенной яйцеклетки, которая впоследствии делится на две сходные структуры, каждая с возможностью развиваться в отдельную индивидуальность (однояйцевые, монозиготные двойни).
Однояйцевые близнецы всегда однополые, имеют одну группу крови, одинаковый цвет глаз, волос, кожный рельеф кончиков пальцев, форму и расположение зубов.
При большем числе плодов (тройня, четверня и т.д.) близнецы могут быть как монозиготными, так и дизиготными в различных сочетаниях.
Однозначной гипотезы, объясняющей формирование монозиготной двойни, нет. Монозиготные двойни формируются вследствие деления оплодотворенной яйцеклетки в различных ранних стадиях ее развития.
1. При разделении до формирования внутреннего слоя клеток (в стадии морулы) и преобразования наружного слоя клеток бластоциты в элементы хориона, что имеет место в первые 72 ч после оплодотворения, развиваются два амниотических мешка и два хориона. В результате образуется диамниотическая, дихориальная монозиготная двойня. Могут наблюдаться две морфологически раздельные плаценты или одна плацента, состоящая из двух, слившихся воедино.
2. Если разделение происходит между 4-м и 8-м днем после оплодотворения, по окончании формирования внутреннего слоя клеток и закладки хориона из наружного слоя, но до закладки амниотических клеток, сформируются два эмбриона, каждый в отдельном амниотическом мешке. Два амниотических мешка будут окружены общей хориальной оболочкой, что приведет к развитию диамниотической, монохориальной монозиготной двойни.
3. Если к моменту разделения закладка амниона уже произошла, что имеет место к 8-му дню после оплодотворения, то разделение приведет к формированию двух эмбрионов в общем амниотическом мешке, т.е. моноамниотической, монохориальной монозиготной двойне.
4. При разделении яйцеклетки в более поздние сроки (после формирования эмбрионального диска) разделение будет неполным, что приведет к развитию сросшихся близнецов.
Рис. 8.1. Зрелый фолликул с двумя яйцеклетками.
При многоплодной беременности каждая оплодотворенная яйцеклетка, внедряясь в отпадающую оболочку, образует свои водную и ворсинчатую оболочки, из которых впоследствии развивается своя плацента. Различие возможно в зависимости от того, как далеко или близко друг от друга внедрились яйцеклетки в отпадающую оболочку (рис. 8.2). Если близко, то края обеих плацент соприкасаются, и это создает впечатление единого образования. В действительности такое слияние плацент кажущееся, поскольку каждая плацента имеет свою сосудистую сеть, каждый плодный?мешок имеет свою водную и ворсинчатую оболочки. Перегородка между двумя плодными мешками состоит из четырех оболочек: двух водных и двух ворсинчатых, а отпадающая оболочка общая (двухориальные близнецы). Если же оплодотворенные яйцеклетки внедрились на значительном расстоянии, то плаценты развиваются отдельными образованиями, а каждое яйцо имеет свою отдельную отпадающую оболочку. При двуяйцевой двойне близнецы могут быть как однополыми, так и разнополыми, группа крови как одинаковой, так и различной.
Рис. 8.2. Схематическое изображение плодных оболочек и плаценты при двойне, а – две плаценты, два амниона, два хориона; б – одна плацента, два амниона, два хориона (варианты, представленные на а и б, могут быть как при одно-, так и при двуяйцевой двойне); в – одна плацента, два амниона, один хорион (однояйцевая двойня).
Однояйцевая двойня возникает в тех случаях, когда при полном разделении яйца оба зачатка располагаются на расстоянии друг от друга. Каждый из развивающихся зародышей имеет отдельный амнион и, таким образом, они оказываются обособленными или биамниотическими двойнями. Если оба амниотических мешка имеют общий хорион, а перегородка для них состоит из двух амнионов, в этом случае двойни называют монохориальными, они имеют общую плаценту. Иногда зачатки располагаются так близко, что образуется общая для обоих зародышей амниотическая полость – развивается моноамниотическая двойня. Простым способом определить принадлежности родившихся близнецов к однояйцевой или двуяйцевой двойне является осмотр последа – при однояйцевой двойне перегородка между амниональными полостями состоит из двух оболочек – двух амнионов, а при двуяйцевой – из 4 оболочек: двух амнионов и двух хорионов (рис. 8.3).
В монохориальных плацентах часто можно обнаружить сосудистый анастомоз – либо артерии с артерией, либо артерии с веной. Наиболее неблагоприятное сосудистое соединение артерии с веной. Артериовенозное соединение осуществляется через капиллярную систему плаценты. Вследствие такого анастомоза кровь оттекает от артерии к вене от одного плода к Другому, т.е. в плацентарных сосудах происходит смещение крови обоих близнецов. В бихориальных плацентах артериовенозный анастомоз развивайся значительно реже. Последствия артериовенозного анастомоза могут быть весьма серьезными. Если в сосудистой системе плаценты кровяное Давление симметрично, оба близнеца развиваются в одинаковых условиях питания и развития. Однако при однояйцевых двойнях это равновесие Может быть нарушено вследствие асимметричного плацентарного кровообращения, и тогда один из близнецов получает больше крови, чем другой. Последний не получает достаточного питания и оказывается в худших условиях для своего развития. При резком нарушении равновесия в системе плацентарного кровообращения один из близнецов принимает на себя осуществление собственного кровообращения и кровообращения близнеца, Сердце последнего становится бездеятельным, а близнец превращается в "бессердечного" урода (acardiakus). В других же случаях при этих же условиях один из близнецов постепенно истощается, умирает и мумифицирует-, ся, превращается в бумажный плод (fetus papyraceus), который рождается после живого в виде придатка к нему.
Рис. 8.3. Послед при двуяйцевой двойне: четыре оболочки – два амниона и два хориона, составляющие перегородку между амниотическими полостями.
Смерть одного из плодов может быть причиной нарушения коагуляционных свойств крови, приводить к диссеминированному внутрисосудистому свертыванию, гипофибриногенемии. Кроме того, формирование артериовенозного анастомоза создает условия для развития хронической внутриутробной недостаточности питания и анемии одного из плодов (концентрация гемоглобина может быть 80 г/л и меньше). Если у близнеца с недостаточным: питанием отмечается пониженное АД и общее недоразвитие, то у плода с-' повышенным питанием – артериальная гипертония, гипертрофия сердца,гидрамнион, гиперволемия и полицитемия. Неонатальный период у такого плода может быть осложнен опасной перегрузкой сердца и сердечной недостаточностью. Полицитемия может осложнить течение неонатального периода тяжелой гипербилирубинемией и желтухой.
При многоплодной беременности пороки развития плода в 2 раза превышают их частоту у женщин с одноплодной беременностью и наиболее; характерны для монозиготных плодов.
Врожденные дефекты при многоплодной беременности могут быть классифицированы на:
1. встречающиеся только при многоплодной беременности (сросшиеся близнецы, последствия обратной артериальной перфузии у двоен);
2. чаще встречающиеся у близнецов (гидроцефалия, пороки сердца, единственная артерия пуповины и дефекты нервной системы, стойкие деформации стопы, асимметрия черепа, врожденные вывихи бедра).
Рис. 8.4. Типы сросшихся близнецов.
а-в – краниопаги; г-ж – торакопаги; з, и – пигопаги.
К наиболее частым типам срастания относятся торакопаги (сращение в области грудной клетки), омфалопаги (сращение в области пупка и хрящом мечевидного отростка), краниопаги (сращение гомологичными частями чеРепа), пигопаги и ишиопаги (соединение боковых и нижних отделов копчика и крестца), а также неполное расхождение: раздвоение только в одной части или области тела (рис. 8.4). Настороженность в отношении этой патологии повышается при идентификации моноамниотических близнецов. В 31 % случаев сросшиеся близнецы рождаются мертвыми и в 34 % умирают в 1-й день жизни. Выживание детей зависит от типа сращения и сочетанных аномалий.
При двойнях масса детей при рождении менее 2500 г наблюдается в 40-60 %. Задержка роста плодов после II триместра по сравнению с единичными плодами также регистрируется значительно чаще. Разница в массе тела между обоими близнецами при двойнях обычно невелика и составляет 200-300 г. В некоторых случаях вследствие различия в условиях питания и развития разница может достичь 1000 г и более (диссоциированный тип развития плодов).
Для объяснения причин диссоциированного развития плода издавна обращает на себя внимание выдвинутая гипотеза сверхзачатия и сверхоплодотворения, которая определенно не была доказана у женщин, но доказана у некоторых животных, в частности у лошадей. При сверхзачатии между оплодотворениями имеется значительный интервал времени, и разница в массе объясняется тем, что оплодотворение двух яйцеклеток происходит в разные овуляционные периоды. Описан случай сверхзачатия у женщины с раздвоением матки, при этом в каждой из маток развивалась беременность: в одной – 12-недельная, а в другой – 4-недельная. Возможность оплодотворения двух яйцеклеток в различные овуляционные периоды не может быть исключена, поскольку иногда при наступлении беременности происходит очередная овуляция. В первые недели беременности сперматозоид может проникнуть в полость матки, а оттуда в трубы и оплодотворить яйцеклетку, освободившуюся при последней овуляции. Оплодотворенная яйцеклетка может имплантироваться в отпадающую оболочку, поскольку в первые недели беременности полость матки еще не полностью выполнена плодным яйцом. Интересен также вопрос о возможности возникновения многоплодной беременности из яйцеклеток одного и того же овуляционного периода, но оплодотворение при двух половых сношениях. Такое супероплодотворение теоретически возможно, так как во время овуляции в некоторых случаях могут выделяться две зрелые яйцеклетки. В литературе описан случай, когда белая женщина после половых связей с белым и черным мужчиной в течение короткого периода родила двойню, при этом один ребенок был белый, а другой – мулат.
