Незаращение боталлова протока
1. Открытый артериальный проток(ОАП). Во внутриутробном периоде боталлов проток соединяет легочную артерию с аортой, исключая легкое. После рождения ребенка, с момента включения легкого, боталлов проток закрывается, превращаясь в соединительнотканный тяж. Сохранение функции боталлова протока после 3 месяцев жизни расценивается как врожденный порок сердца.
Клиническими проявлениями порока являются одышка, повышенная утомляемость, боли в области сердца. Максимальное артериальное давление в положении стоя в пределах нормы, минимальное давление низкое. Пульс скачущий. При осмотре грудной клетки отмечается, особенно выраженное во втором межреберье слева, здесь же прослушивается систолический шум, границы сердца расширены.
2. Дефект межпредсердной перегородки является одним из наиболее распространенных пороков развития. Степень нарушения гемодинамики зависит от величины дефекта. При небольших размерах незаращения овального окна в межпредсердной перегородке клинически себя может не проявлять, но при физических перегрузках дает соответствующие расстройства. Дефекты больших размеров приводят к развитию типичных симптомов заболевания: одышке, утомляемости. Кожные покровы бледные. Границы сердца расширены в поперечном размере, больше вправо. Во втором-третьем межреберье слева от грудины прослушивается систолический шум.
3. Дефект межжелудочковой перегородки встречается часто в детском возрасте. Гемодинамические нарушения определяются направлением тока крови из левого желудочка в правый. Тяжесть порока сердца зависит от расположения и размеров дефекта. При высокой локализации дефекта (в мембранной части перегородки) у больного наблюдаются одышка, кашель, слабость, утомляемость, частые респираторные инфекции, отставание в физическом развитии. Часто развиваются деформации грудной клетки. Размеры сердца увеличены. В третьем-четвертом межреберье прослушивается систолический шум.
Небольшой дефект в мышечной части перегородки нарушений гемодинамики практически не дает, т. к. во время систолы дефект уменьшается в размере (болезнь Толочинова – Роже). Диагноз устанавливается на основании наличия грубого систолического шума в четвертом-пятом межреберье.
4. Изолированный стеноз легочной артерии может проявляться различными вариантами, но наиболее частым является клапанный стеноз легочной артерии. Клинически этот порок развития отличается одышкой, расширением границ сердца, грубым систолическим шумом во втором межреберьи слева от грудины.
5. Болезнь Фалло, проявляющаяся в нескольких вариантах: триада, тетрада, пентада. Наиболее часто встречается тетрада Фалло, включающая сочетание четырех основных пороков развития сердца: стеноз легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, сдвиг аорты вправо и гипертрофия правого желудочка. Такая комбинация пороков развития приводит к тому, что из-за стеноза легочной артерии венозная кровь поступает не в легкое, а из правого желудочка непосредственно в левый желудочек. Таким образом, в артериальный сосуд поступает кровь, мало обогащенная кислородом. Клинически такой порок проявляется сразу после рождения и характеризуется одышкой, цианозом, наиболее заметным в области губ, полости рта, в области ногтевого ложа пальцев. В тяжелых случаях наблюдается серый цвет склер, серо-голубой цвет кожных покровов. Вследствие застойных явлений в капиллярах конечностей происходит утолщение концевых фаланг (барабанные палочки), ногти становятся выпуклыми как часовое стекло. Вдоль левого края грудины прослушивается грубый систолический шум. На фоне цианоза (синюшности) у больных наблюдается одышка, тахикардия, ребенок возбужден, нередко наступают обморочные состояния. В последующем может развиться гипоксическая кома за счет кислородного голодания, сопровождающаяся потерей сознания и судорогами.
6. Коарктация аорты. При этом пороке развития у больных имеется сужение грудного отдела аорты ниже устья левой подключичной артерии. Степень и протяжение области сужения различны, что оказывает влияние на общее состояние человека. Сосуды, располагающиеся выше сужения аорты, получают артериальную кровь в избытке, в связи с чем переполняются кровью. Кровь застаивается в верхней половине туловища и в области черепа. У больных появляются головные боли, ощущение пульсации в сосудах, головокружение, шум в ушах. Нижняя половина туловища хуже снабжается кровью, появляются боли в животе, болевые ощущения в нижних конечностях, судорожные сокращения в икроножных мышцах, повышенная утомляемость при ходьбе. Пульсация в нижних конечностях не прощупывается. Отмечается различие в артериальном давлении в верхних и нижних конечностях. Наличие подобного порока сосудов отражается на строении всего организма.
