Нарушения полового развития
Все нарушения полового развития девочек можно разделить на две качественные группы: преждевременное половое развитие (ППР) и запоздалое половое развитие (ЗПР).
Довольно долго нарушениями полового развития занимались психиатры и другие специалисты, но не гинекологи, а поэтому критерии нормального развития ребенка были весьма противоречивы и порой абсурдны.
Считалось, что о преждевременном развитии девочек можно говорить при появлении вторичных половых признаков (рост молочных желез и появление лобковых волос) в возрасте до 8 лет, однако появляется все больше данных, из которых следует, что эти признаки можно наблюдать и у девочек 6–7 лет, поэтому в современной классификации заболеваний критическим возрастом считается 7 лет для девочек белой расы и 6 лет – для девочек черной расы.
О задержке полового развития можно говорить, когда вторичные половые признаки отсутствуют в возрасте 13–14 лет или менструации отсутствуют в течение 5 лет после начала роста молочных желез.
Также учитывается скорость роста ребенка, его вес и рост, наличие симптомов со стороны центральной нервной системы и изменения в поведении.
Данные о частоте нарушений полового развития детей противоречивы, потому что в разных странах приняты разные возрастные нормы. В среднем около 5–25 % девочек созревают преждевременно (высокая частота в странах Африки).
Оценка нормального полового развития ребенка сопряжена с тем, что существует ряд факторов, которые серьезно влияют на начало и завершение этого развития, а также на все здоровье и поведение подростка.
К ним относят в первую очередь ожирение, низкий социально-экономический статус, психоэмоциональный стресс и отсутствие биологического отца.
Также до сих пор нет четкого понимания связи между ростом гонадотропинов, андрогенов и появлением менархе. Исследования показали, что эта связь между гормональными изменениями и появлением вторичных половых признаков и менструации зависит во многом от перечисленных выше факторов. Например, у девочек, страдающих ожирением, менархе возникает на 5 месяцев раньше, чем у девочек с нормальным весом, несмотря на одинаковые уровни гонадотропинов. В семьях с хорошим доходом или низким уровнем семейного конфликта рост андрогенов и начало менструации наблюдаются позже.
Интересно, что несмотря на существование определенной стадийности в появлении признаков полового созревания (в том числе на гормональном уровне), до сих пор не найдена прямая связь между всеми этими признаками, и очень часто предсказать паттерн, возраст начала и окончания полового созревания ни у девочек, ни у мальчиков невозможно.
Большую роль играют генетические и хромосомные факторы нарушения полового созревания, наличие хронических заболеваний, занятия спортом и чрезмерные физические нагрузки, и другие.
Существует так называемая теория жизненной истории, согласно которой все события, которые перенесла девочка в младенческом и детском возрасте, и то, как эти события отразились в организме на физическом и психическом уровне, влияют на половое развитие ребенка и в дальнейшем на репродуктивную функцию женщины.
Нарушения полового развития девочек можно разделить на следующие группы:
• изосексуальные (соответствующие полу ребенка);
• гетеросексуальные (признаки, свойственные мужскому половому развитию);
• истинные;
• ложные.
Родители, не имеющие медицинского образования, и даже те, у кого оно есть, но относится к другой области медицины, не смогут определить вид нарушения полового созревания без соответствующего обследования. Поэтому желательно при подозрении на такое нарушение обращаться к врачу, имеющему в этой сфере хорошую подготовку.
Преждевременное половое развитие (ППР)
Данный вид нарушения полового развития изучен лучше, чем задержка полового развития, потому что на преждевременное появление вторичных половых признаков родители обращают внимание чаще и раньше, чем на задержку полового развития.
ППР можно разделить на две категории: гонадотропин-зависимое ППР (истинное и ложное, центральное, церебральное) и гонадотропин-независимое ППР.
Первая категория связана с преждевременной активацией гипоталамо-гипофизарно-гонадотропиновой системы, что приводит к нарушению выработки гормонов гипофизом.
Ложный вид ППР наблюдается при заболеваниях надпочечников (врожденная гиперплазия надпочечников), опухолях, вырабатывающих гонадотропины, особенно хорионический гонадотропин человека (ХГЧ), опухолях надпочечников, яичников, ряде синдромов. Такой вид нарушения часто называют периферическим ППР.
Преждевременное половое развитие может носить наследственный характер (аутосомно-доминантный путь передачи генов) – это конституционная форма ППР, или гонадотропин-независимая. Такой вид нарушения называют также семейным или идиопатическим ППР, и оно встречается чаще всего.
Необходимо помнить, что в 8–33 % случаев преждевременное половое развитие встречается при опухолях и врожденных аномалиях мозга и центральной нервной системы.
ППР можно разделить также на полную и неполную формы (преждевременное телархе, преждевременное адренархе, преждевременное менархе).
Какие существуют признаки преждевременного полового развития у девочек, на которые необходимо обратить внимание?
У девочек с преждевременным половым развитием можно наблюдать:
• ускорение роста и увеличение массы тела;
• опережение костного возраста более чем на 2 года;
• увеличение молочных желез до 7–8 лет;
• появление оволосения на лобке до 7–8 лет;
• кровянистые выделения из влагалища;
• увеличение матки;
• в некоторых случаях появляются регулярные менструации;
• неврологическую симптоматику: головную боль, быструю утомляемость, нарушение зрения.
При подозрении на нарушение полового развития девочка должна быть осмотрена детским гинекологом. Очень важен опрос родителей о том, как протекала беременность, сбор информации о наследственных и обретенных заболеваниях родителей, анализ графиков роста и развития ребенка. Лабораторное обследование включает измерение уровня ряда гормонов (ЛГ, ФСГ, ХГЧ, эстрадиола, ТСГ, Т4 и др.), инсулина, глюкозы и др. Рентген гипофиза, костного скелета, МРИ, УЗИ, определение кариотипа значительно помогают в постановке правильного диагноза.
Выбор лечения зависит от найденных причин преждевременного полового развития. Оно может быть медикаментозным (гормональным), хирургическим (удаление опухоли яичников, надпочечников, мозга), психотерапевтическим и др.
Как уже упоминалось, изолированное незначительное увеличение молочных желез или появление волос на лобке до 7–8 лет не всегда является признаком преждевременного полового развития и чаще всего требует наблюдения без обследования и врачебного вмешательства. Но в каких случаях мы говорим о неполном преждевременном половом развитии (фактически о диагнозе)?
Под преждевременным телархе понимают увеличение молочных желез в возрасте до 3 лет, при этом речь идет не об увеличении сосков и ареолы, а всей молочной железы. Гормональный фон такой девочки чаще всего в норме, поэтому обследование проводят не сразу, а в процессе наблюдения. У большинства девочек такие явления исчезают в течение 2–4 лет без всякого лечения.
Преждевременное адренархе выявляется чаще всего случайно при проведении лабораторного обследования ребенка в возрасте до 5–6 лет. При этом наблюдается повышенная выработка слабых андрогенов (DHEA, DHEAS), а не тестостерона. Также может наблюдаться преждевременная зрелость костей. Такой вид нарушения полового развития тоже требует чаще всего наблюдения без лечения.
Преждевременное менархе характеризуется появлением менструаций на фоне отсутствия вторичных половых признаков. Необходимо помнить, что кровотечения из влагалища могут наблюдаться и по другим причинам (опухоль, травма, воспаление). Иногда выделения из ануса, особенно при запорах и твердом кале, ошибочно принимаются за влагалищное кровотечение. Также область промежности между входом во влагалище и анусом имеет хорошо развитую сосудистую сетку (больше, чем другие части промежности), поэтому легко повреждается и кровоточит, что может создавать ложную картину выделений из влагалища.
Почему появляются изолированные менструальные кровотечения у маленьких девочек, неизвестно. Чаще всего гормональный фон таких детей в норме, а сами кровотечения прекращаются в течение 1–2 лет без всякого лечения. В таких случаях исключают наличие инородного тела во влагалище, сексуальную травму, воспаление влагалища и вульвы, опухоли яичника и влагалища, а также нарушения функции щитовидной железы (гипотиреоз), заболевания мочевого пузыря (геморрагический цистит) и ряд других.
Запоздалое половое развитие
В отличие от преждевременного, запоздалое половое развитие часто остается без должного внимания родителей, да и самих девочек, так как оно проявляется уже в том возрасте, когда обычно дети стараются быть независимыми от родителей (хотя бы в психологическом смысле), скрывают многие факты о состоянии собственного здоровья, начинают половую жизнь, неправильно питаются в погоне за фотомодельной фигурой и т. д.
Недостаток знаний о нормах полового развития у подростков приводит к тому, что на отсутствие менструаций обращают внимание только при подозрении на беременность.
К признакам, характеризующим запоздалое половое развитие, относят:
• отсутствие роста молочных желез в 13–14 лет;
• отсутствие менструаций в 16 лет или в течение 5 лет после увеличения молочных желез;
• отсутствие оволосения лобка в 14–15 лет.
Если рассматривать факторы, которые могут привести к запоздалому половому развитию, то они приблизительно такие же, как те, которые приводят к преждевременному половому развитию, и связаны в первую очередь с питанием ребенка и его физической активностью.
Запоздалое половое развитие можно разделить на следующие виды:
• хромосомные и генетические (конституциональное, синдром Тернера, Noonan синдром и др.);
• вызванные хроническими заболеваниями и состояниями (сахарный диабет, воспалительная болезнь кишечника, заболевания почек, кистозный фиброз, анемия, инфекции, травма, анорексия, хроническое недоедание, синдром Калмана и др.);
• искусственно вызванное (химиотерапия, радиационная терапия, удаление опухолей яичников, усиленные занятия спортом и др.).
Запоздалое половое развитие, которое предопределено генетически или связано с расстройствами питания (анорексия, булимия, хроническое голодание), встречается чаще всего.
В последние годы поднимается вопрос неправильного ухода за ребенком, особенно в дошкольном возрасте. Как показывают данные ряда исследований, плохой уход и забота о ребенке со дня его рождения до 7 лет, а также наличие насилия и злоупотребления в семье (физическое, словесное, сексуальное), могут привести к задержке полового развития.
Обследование практически такое же, как и при преждевременном половом развитии, может включать ряд диагностических тестов, в зависимости от того, какой вид нарушения заподозрен и требует подтверждения.
В большинстве случаев запоздалого полового созревания лечения не требуется, если улучшить питание девочки и обеспечить ей ограничение интенсивных физических нагрузок и полноценный отдых. Часто на помощь приходит психотерапия. Реже требуется поддерживающая гормональная терапия.
Каждый случай нарушения полового развития является индивидуальным и не может восприниматься ни родителями, ни тем более врачами, как соответствующий тому или иному «сценарию» и требующий заранее известных схем лечения.
Фактически, универсальных схем лечения нарушений полового развития не существует.
