Тетрада Фалло
Это врожденный порок сердца, представляющий собой сочетание нескольких дефектов развития:
? сужение устья легочной артерии;
? дефект межжелудочковой перегородки;
? смещение аорты в правую сторону;
? гипертрофия правого желудочка.
Среди всех врожденных пороков он встречается в 10–15 % случаев. Это один из наиболее распространенных «синих», т. е. сопровождающихся цианозом, пороков. Проявления тетрады Фалло определяются стенозом легочного ствола и дефектом межжелудочковой перегородки. Чем более сужена легочная артерия, тем большее количество венозной крови попадает в аорту, тем больше выражено посинение кожных покровов, ушных раковин, ногтей. Если же стеноз выражен незначительно, то и цианоза у больного может не быть. Кровь сбрасывается через дефект слева направо (бледная форма тетрады Фалло). Некоторое время порок находится в стадии компенсации за счет усиленного развития сердечной мышцы и изменения клеточного состава крови. Это выражается в увеличении количества эритроцитов — клеток, переносящих в крови кислород. Со временем это может привести к увеличенной опасности образования тромбов.
Клиническая картина. Симптомы порока формируются уже в раннем детском возрасте. У детей с тяжелой формой тетрады Фалло посинение кожных покровов появляется в первые месяцы после рождения: вначале при кормлении, плаче, крике, но вскоре становится постоянным. Чаще цианоз появляется в сроки, когда ребенок начинает ходить, но иногда только в возрасте 6—10 лет (позднее появление). Больные дети не могут много двигаться, они вынуждены часто отдыхать, а порой и вовсе не встают с постели. Для тяжелого течения характерны приступы резкого усиления одышки и цианоза, при которых возможны кома и смерть от расстройств мозгового кровообращения. В то же время тетрада Фалло является одним из немногих «синих» пороков, встречающихся у взрослых, преимущественно молодого возраста.
Диагностика. Больные жалуются на одышку, склонность к обморокам, боли за грудиной (испытывают облегчение в положении на корточках). Нарушения кровоснабжения приводят к тому, что у больного изменяется строение пальцев, они утолщаются на кончиках, приобретая вид «барабанных палочек». Также наблюдаются изменения ногтевых пластинок, которые становятся округло-выпуклыми, наподобие часового стекла. При тетраде Фалло обращают на себя внимание физическое недоразвитие, деформация грудной клетки. Выслушивание сердца обнаруживает сухой, грубый систолический шум слева от грудины.
На ЭКГ выявляются признаки гипертрофии правых отделов сердца. На рентгенограмме сердце увеличено и имеет характерный вид «деревянного башмачка». При эхокардиографии определяют смещение аорты, увеличение правого желудочка и наличие тока крови через дефект межжелудочковой перегородки, что подтверждает ангиография — исследование сердца с помощью контрастного вещества и катетеризации сердца.
Лечение. Лечение тетрады Фалло только оперативное. Чем тяжелее протекает порок, тем раньше должна быть проведена операция. Радикальная коррекция порока состоит в устранении стеноза и закрытии дефекта межжелудочковой перегородки. В зависимости от состояния пациента операцию проводят в один либо в два этапа. Результаты хирургического вмешательства, как правило, хорошие. У детей исчезают одышка, цианоз, нормализуются анализы крови. После операции дети некоторое время находятся под наблюдением врача и постепенно возвращаются к нормальной, полноценной жизни.
