Дефект межпредсердной перегородки
Это порок, при котором имеется отверстие в перегородке, разделяющей правое и левое предсердия, в результате чего происходит сброс крови из одного предсердия в другое. Из анатомии мы помним, что в нормально сформированном сердце имеются перегородки между правым и левым предсердиями и правым и левым желудочками, которые препятствуют смешиванию артериальной и венозной крови.
Дефект межпредсердной перегородки составляет до 30 % всех пороков сердца. Иногда дефекты межпредсердной перегородки могут самостоятельно закрываться у детей в течение первого года жизни, но если этого не произошло, то в более поздние сроки самостоятельного закрытия дефекта практически не наблюдается. Среди взрослых этот порок выявляется чаще у женщин.
Отверстие в межпредсердной перегородке может быть расположено в верхней половине, такой дефект называется вторичным. При первичном дефекте межпредсердной перегородки отверстие располагается в нижней ее части, ниже предсердно-желудочкового клапана. Вторичные дефекты встречаются чаще, чем первичные.
Механизм нарушения кровообращения связан с попаданием части крови через дефект из левого в правое предсердие, что приводит к перегрузке правого желудочка и малого круга кровообращения (тем большей, чем больше дефект). Сначала развивается гипертрофия правого желудочка, в дальнейшем к ней присоединяется повышение давления в легочной артерии. Следующим этапом развития болезни служат изменения, появляющиеся в легких. Поскольку сердечно-сосудистая система человека обладает довольно большими компенсаторными возможностями, то патологические изменения при этом пороке развиваются довольно медленно.
Клиническая картина. Симптомы порока при небольшом дефекте могут отсутствовать в течение десятилетий. Только один из ста детей с пороком межпредсердной перегородки проявляет признаки заболевания в первые месяцы жизни. Как правило, основные жалобы начинаются в возрасте 15–17 лет. До этого периода у детей отмечаются только одышка, сильное сердцебиение и повышенная утомляемость при высокой физической нагрузке. Более типичны ощущения тяжести или нарушений ритма сердца, а также повышенная склонность к респираторным инфекциям. По мере увеличения давления в легочной артерии и правом предсердии ток крови через дефект меняется на противоположный — из правого предсердия в левое. Основной становится жалоба на одышку при небольшой нагрузке, появляется цианоз (вначале периодический — при нагрузке, затем стойкий), и постепенно нарастают проявления правожелудочковой сердечной недостаточности. Возможна мерцательная аритмия, не характерная для других врожденных пороков сердца.
Диагностика. При осмотре у больных с большим дефектом может быть сердечный горб. При выслушивании сердца определяются расщепление и акцент II тона в точке легочной артерии, у части больных выслушивается систолический шум слева от грудины. На ЭКГ выявляются отклонение электрической оси вправо и признаки гипертрофии правого желудочка. На фонокардиограмме отмечается систолический шум, который порой трудно услышать при аускультации. Рентгенограмма выявляет изменения в легких. Важное диагностическое значение имеет УЗИ сердца с применением цветной доплер-эхокардиографии. Окончательно подтверждают диагноз катетеризацией сердца, а также ангиокардиографией с введением контрастного вещества в левое предсердие.
Лечение. Лечение дефекта межпредсердной перегородки выбирается в зависимости от его размеров и клинической картины заболевания. Если повышение давления в легочном круге кровообращения сравнительно невелико и у пациента нет существенных жалоб, то операция может не производиться. В остальных случаях проводится хирургическое лечение. При сравнительно небольших размерах отверстия, не превышающих 3 см в диаметре, возможно ушивание дефекта. При наличии отверстия более крупных размеров он устраняется путем наложения заплаты из синтетического материала или, что предпочтительней, из биоматериала. В последнем случае значительно снижается риск образования тромба на месте операции. Результаты операции по устранению дефекта межпредсердной перегородки стабильно хорошие. У пациентов сразу же исчезает одышка, нормализуется давление в малом круге кровообращения, приходят в норму показатели ЭКГ. Размеры сердца уменьшаются, постепенно исчезает гипертрофия его правых отделов. Восстановительный период после операции по устранению вторичных дефектов межпредсердной перегородки длится около месяца, после чего пациент возвращается к своим обычным занятиям. Меры по ограничению физической нагрузки и активности отменяются через год. Подавляющее большинство пациентов в дальнейшем чувствуют себя практически здоровыми людьми. Неоперированные больные живут в среднем около 40 лет.
