Дефект межжелудочковой перегородки
Это порок, при котором имеется отверстие в перегородке, разделяющей правый и левый желудочки, в результате чего происходит сброс крови из одного желудочка в другой. Это один из наиболее распространенных пороков сердца. Согласно медицинской статистике, на каждую тысячу родов рождается два ребенка с дефектом межжелудочковой перегородки.
В норме у здорового человека правая и левая половины сердца отделены друг от друга без возможности сообщения. Если в межжелудочковой перегородке имеется отверстие, то происходит проникновение крови из левого в правый желудочек, так как давление в левом желудочке всегда больше, его мускулатура развита лучше. Объем крови в правом желудочке возрастает, это влечет за собой его перегрузку. Все это приводит к повышению давления в малом круге кровообращения до такой степени, что оно начинает превышать давление в большом круге. И тогда процесс становится обратным: происходит сброс крови из правого желудочка в левый. На этом этапе у больного развивается цианоз — посинение губ, носогубных складок и ногтевых пластинок. Локализация отверстия имеет большое значение, поскольку оказывает влияние на функцию окружающих структур и электропроводящей системы сердца. Если дефект располагается у корня аорты или непосредственно в нем, то обычно этому пороку сопутствует недостаточность аортального клапана. Естественно, что чем меньше отверстие, тем меньший вред наносится здоровью.
Дефект межжелудочковой перегородки относится к числу пороков, которые нередко устраняются самопроизвольно. Так, малые дефекты, не превышающие 1 см в диаметре, самостоятельно закрываются в первый месяц жизни ребенка. В более поздние сроки также возможно закрытие дефекта, хотя это отмечается реже.
Клиническая картина. У детей с малыми дефектами межжелудочковой перегородки порок многие годы может быть бессимптомным. Умственное и физическое развитие протекает нормально. В старшем возрасте возможны жалобы на повышенную утомляемость при физических нагрузках. Чем больше дефект и объем сбрасываемой через него крови, тем раньше возникает сердечная недостаточность. Симптомы порока при большом дефекте появляются на первом году жизни: дети отстают в развитии, малоподвижны, бледны; по мере нарастания легочной гипертензии появляется одышка, цианоз при нагрузке, формируется сердечный горб.
Диагностика. По левому краю грудины определяются интенсивный систолический шум и соответствующее ему систолическое дрожание. Обнаруживается усиление и акцент II тона сердца над легочным стволом. Изменения ЭКГ и данные рентгенологического исследования сердца и легких различаются при разных размерах дефекта и разной степени легочной гипертензии. Правильно предположить диагноз они помогают лишь при явных признаках гипертрофии обоих желудочков и выраженной гипертензии малого круга кровообращения. Диагноз дефекта межжелудочковой перегородки устанавливают по данным цветной доплер-эхокардиографии, вентрикулографии и зондирования сердца.
Лечение. При малых дефектах без легочной гипертензии оперативного лечения часто не требуется. При этом виде порока прогноз благоприятный. Иногда происходит самостоятельное закрытие дефекта, когда ребенок достигает возраста 4–5 лет. Такие пациенты должны находиться под наблюдением кардиолога. Хирургическое лечение показано больным, у которых сброс крови через дефект составляет более Уз объема легочного кровотока. Операцию предпочтительно выполнять в возрасте 12 лет, если она не производится ранее по неотложным показаниям (половина больных с большими дефектами перегородки не доживают до 1 года из-за развития тяжелой сердечной недостаточности или присоединения инфекционного эндокардита). Небольшие дефекты ушивают, при крупных дефектах (более 2/3 площади межжелудочковой перегородки) производят их пластическое закрытие заплатами. Для этого используют синтетический материал или лоскут, взятый из ткани собственного перикарда пациента. При сопутствующей недостаточности аортального клапана производят его протезирование. Выздоровления добиваются у 95 % оперированных больных.
