- гетерогенная группа болезней и патологических состояний,характеризующихся повышенной потерей плазматических белков через желудочно-кишечный тракт сявлениями нарушенного всасывания, гипопротеинемией, отеками, задержкой физического развития.
Этиология, патогенез. Различают первичную (наследственную) и вторичную (приобретенную)экссудативную энтеропатию (при различных хронических желудочно-кишечных заболеваниях). У большинства больных обнаруживают лимфангиэктазию наограниченном участке или на всем протяжении кишечника.
Клиническая картина. Заболевание чащеразвивается остро после года, однако не исключаетсятранзиторное и хроническое течение. Клиника складывается из следующих симптомов: отеки, задержкафизического развития, диарея, снижение массы тела.Отеки могут быть небольшими или распространенными в виде анасарки. В небольшом числе случаевнаблюдаются гипокалыдиемические судороги и крайняя степень дистрофии. Потеря плазменного белка,который содержит также все классы иммуноглобулинов, резко снижает общую сопротивляемость детей кинфекциям и обусловливает затяжное течение инфекционных заболеваний.
Диагноз основывается на данных анамнеза,клинических симптомах, результатах рентгенологического исследования кишечника и биопсии слизистойоболочки тонкой кишки.
Дифференциальный диагноз проводят снефротическим синдромом. Отличительной особенностью в этом случае является несоответствие гипопротеинемии содержанию белка в моче. Наличие белкаплазмы крови в кале говорит в пользу экссудативнойэнтеропатии.
Лечение желательно начать как можно раньше.Парентерально вводят белковые препараты (альбумин, плазма и др.). Показана диета с повышеннымсодержанием белка, исключением животных жиров изаменой их растительными маслами (кокосовым, оливковым, подсолнечным и др.), ограничением поваренной соли. Используют продукты лечебного питания,содержащие триглицериды со средней длиной углеводородной цепи (портаген, прегестимил и др.). Приобострении процесса используют глюкокортикоидыдлительными курсами (суточная доза эквивалентна 23 мг преднизолона). При значительных отеках назначают фуросемид, спиронолактон. Рекомендуются витамины, ферменты, гепатопротекторы, мембраностабилизирующие средства. Специфическая терапия неразработана.
Прогноз при первичной экссудативной энтеропатии серьезный.
Этиология, патогенез. Различают первичную (наследственную) и вторичную (приобретенную)экссудативную энтеропатию (при различных хронических желудочно-кишечных заболеваниях). У большинства больных обнаруживают лимфангиэктазию наограниченном участке или на всем протяжении кишечника.
Клиническая картина. Заболевание чащеразвивается остро после года, однако не исключаетсятранзиторное и хроническое течение. Клиника складывается из следующих симптомов: отеки, задержкафизического развития, диарея, снижение массы тела.Отеки могут быть небольшими или распространенными в виде анасарки. В небольшом числе случаевнаблюдаются гипокалыдиемические судороги и крайняя степень дистрофии. Потеря плазменного белка,который содержит также все классы иммуноглобулинов, резко снижает общую сопротивляемость детей кинфекциям и обусловливает затяжное течение инфекционных заболеваний.
Диагноз основывается на данных анамнеза,клинических симптомах, результатах рентгенологического исследования кишечника и биопсии слизистойоболочки тонкой кишки.
Дифференциальный диагноз проводят снефротическим синдромом. Отличительной особенностью в этом случае является несоответствие гипопротеинемии содержанию белка в моче. Наличие белкаплазмы крови в кале говорит в пользу экссудативнойэнтеропатии.
Лечение желательно начать как можно раньше.Парентерально вводят белковые препараты (альбумин, плазма и др.). Показана диета с повышеннымсодержанием белка, исключением животных жиров изаменой их растительными маслами (кокосовым, оливковым, подсолнечным и др.), ограничением поваренной соли. Используют продукты лечебного питания,содержащие триглицериды со средней длиной углеводородной цепи (портаген, прегестимил и др.). Приобострении процесса используют глюкокортикоидыдлительными курсами (суточная доза эквивалентна 23 мг преднизолона). При значительных отеках назначают фуросемид, спиронолактон. Рекомендуются витамины, ферменты, гепатопротекторы, мембраностабилизирующие средства. Специфическая терапия неразработана.
Прогноз при первичной экссудативной энтеропатии серьезный.
