Этиологияи патогенез. Наблюдается при внутрипеченочномблоке (в результате цирроза печени) и внепеченочном(тромбофлебит селезеночной вены, часто у детей,перенесших в периоде новорожденное™ пупочныйсепсис; врожденная патология воротной вены). Врезультате происходит нарушение внутри- или внепеченочных сосудов с нарушением оттока крови изпортальной системы. Внепеченочный блок у детейвстречается чаще.
Клиническая картина. Массивные пищеводно-желудочные и кишечные кровотечения, печеночнаянедостаточность, нарастающий асцит, боли в животе,гепатосплеиомегалия, рвота, повышение температуры,головная,-боль, плохой аппетит, нарушение сна, похудание, желтуха, расширенная венозная сеть на кожегруди и живота, иногда в виде «головы медузы».Течение заболевания нередко латентное.
Диагноз. Для уточнения диагноза используютспленопортографшо, контрастное исследование пищевода, эзофагоскопию, определение активности процесса в печени, в том числе путем биопсии.
Дифференциальный диагноз проводят сцелью уточнения причины, вызвавшей гипертензию.
Лечение вначале консервативное: диета, желчегонные средства, липотропные вещества, спазмолитические препараты, комплекс витаминов парентерально,глюкоза натощак; дезинтоксикационная терапия — в/вгемодез или неокомпенсан, 5% раствор глюкозы и. др.При высокой активности АЛТ и ACT — курс преднизолонотерапии продолжительностью 45-50 дней воптимальной дозе 0,5-0,75 мг/кг в сутки. В случаекровотечения — инфузия свежезамороженной плазмыи эритроцитной массы одномоментно капельно с одновременным введением хлорида кальция, 5% растворааминокапроновой кислоты, 5% раствора глюкозы свитаминами группы В, аскорбиновой кислотой, кокарбоксилазой, глутаминатом кальция, инфузии полиглюкина, неокомпенсана, раствора Рингера, назначают также рутин. При развивающейся печеночнойнедостаточности капельно вводят 4% раствор гидрокарбоната натрия. При появлении отеков, асцита —спиронолактон (антиальдостероновый препарат) в сочетании с другими мочегонными. Для обволакиванияслизистой оболочки пищевода — внутрь охлажденнаяплазма. Систематически — очистительные клизмы.При нарастании симптомов портальной гипертензии,гиперспленизма (анемия, тромбоцитопения, лейкоцитопения), повторных тяжелых желудочно-кишечныхкровотечениях показано оперативное вмешательство.
Прогноз зависит от причины гипертензии; прициррозе печени чаще неблагоприятный.
Профилактика заключается в предупрежде?ши инфицирования во время родов и раннем неонатальном периоде, своевременном лечении заболеванийпечени.
Клиническая картина. Массивные пищеводно-желудочные и кишечные кровотечения, печеночнаянедостаточность, нарастающий асцит, боли в животе,гепатосплеиомегалия, рвота, повышение температуры,головная,-боль, плохой аппетит, нарушение сна, похудание, желтуха, расширенная венозная сеть на кожегруди и живота, иногда в виде «головы медузы».Течение заболевания нередко латентное.
Диагноз. Для уточнения диагноза используютспленопортографшо, контрастное исследование пищевода, эзофагоскопию, определение активности процесса в печени, в том числе путем биопсии.
Дифференциальный диагноз проводят сцелью уточнения причины, вызвавшей гипертензию.
Лечение вначале консервативное: диета, желчегонные средства, липотропные вещества, спазмолитические препараты, комплекс витаминов парентерально,глюкоза натощак; дезинтоксикационная терапия — в/вгемодез или неокомпенсан, 5% раствор глюкозы и. др.При высокой активности АЛТ и ACT — курс преднизолонотерапии продолжительностью 45-50 дней воптимальной дозе 0,5-0,75 мг/кг в сутки. В случаекровотечения — инфузия свежезамороженной плазмыи эритроцитной массы одномоментно капельно с одновременным введением хлорида кальция, 5% растворааминокапроновой кислоты, 5% раствора глюкозы свитаминами группы В, аскорбиновой кислотой, кокарбоксилазой, глутаминатом кальция, инфузии полиглюкина, неокомпенсана, раствора Рингера, назначают также рутин. При развивающейся печеночнойнедостаточности капельно вводят 4% раствор гидрокарбоната натрия. При появлении отеков, асцита —спиронолактон (антиальдостероновый препарат) в сочетании с другими мочегонными. Для обволакиванияслизистой оболочки пищевода — внутрь охлажденнаяплазма. Систематически — очистительные клизмы.При нарастании симптомов портальной гипертензии,гиперспленизма (анемия, тромбоцитопения, лейкоцитопения), повторных тяжелых желудочно-кишечныхкровотечениях показано оперативное вмешательство.
Прогноз зависит от причины гипертензии; прициррозе печени чаще неблагоприятный.
Профилактика заключается в предупрежде?ши инфицирования во время родов и раннем неонатальном периоде, своевременном лечении заболеванийпечени.
