- инфекционно-аллергическое заболевание почек.
Этиология, патогенез. Развитие диффузного гломерулонефрита связано с острыми и хроническими заболеваниями главным образом стрептококковой природы. Стрептококковая инфекция при нормальной иммунологической реактивности ребенкавызывает острый диффузный гломерулонефрит (острое, циклическое течение болезни). Парциальныедефекты иммунных систем врожденного или наследственного геиеза создают условия для формированияхронического гломерулонефрита (затяжное, волнообразное течение болезни), который чаще всего связан сциркулирующими иммунными комплексами, фиксирующимися на гломерулярных мембранах. Реже поражение клубочков обусловлено образованием специфических антител к базальным мембранам. Одним изфакторов хронизации воспалительного процесса впочках может служить так называемая тканевая гипопластическая дисплазия, т. е. отставание развитияпочечной ткани от хронологического возраста ребенка.
Клиническая картина. Острый диффузныйгломерулонефрит вначале проявляется общей слабостью, головной болью, тошнотой, болью в пояснице,познабливанием, снижением аппетита. Отмечаютсябледность лица, пастозность век, количество выделенной мочи резко уменьшается, однако относительнаяплотность ее остается высокой. Олигоанурическаяфаза длится 3-5 дней, после чего, диурез увеличивается, а относительная плотность мочи падает. Мочаприобретает цвет мясных помоев. В случаях микрогематурии цвет мочи может не меняться. В" началеболезни преобладают свежие эритроциты, в дальнейшем выделяются преимущественно выщелоченные.Протеинурия (альбуминурия) обычно умеренная (до3~6%), держится 2-3 иед. При микроскопии мочевогоосадка обнаруживаются гиалиновые и зернистые цилиндры, в случае макрогематурии — эритроцитарные.
Отеки располагаются обычно на лице, появляютсяутром, к вечеру уменьшаются. До развития видимыхотеков около 2—3 л жидкости может задерживаться вмышцах, подкожной клетчатке. Скрытые отеки выявляются с помощью пробы Мак-Клюра.
Поражение сердечно-сосудистой системы при остром течении гломерулонефрита отмечается у 80-85%детей. Гипертензия встречается реже, чем у взрослых,держится недолго и к концу 2-3-й нед исчезает. АДредко превышает возрастную норму более чем на 1040 мм рт. ст. Отмечаются расширение границ сердца,приглушение тонов, систолический шум или нечистыйпервый тон на верхушке, акцент второго на аорте (вслучаях гипертонии), чаще же акцент второго тона налегочной артерии, изменение сердечного ритма. НаЭКГ снижение зубца Р, смещение интервала ST,удлинение электрической систолы, изменение зубца Т.Иногда отмечается одышка при застое в малом кругекровообращения. Печень выступает из подребернойдуги от 1-2 до 5-6 см.
Исследование клиренса эндогенного креатининавыявляет снижение фильтрационной способности почек. Проба Зимницкого обнаруживает снижение диуреза, никтурию. Высокая относительная плотностьмочи говорит о сохраненной концентрационной способности почек.
В крови повышается содержание остаточного азота (острая азотемия), мочевины. Содержание креатииина, холестерина увеличено, при исследовании равовесия кислот и оснований в крови обнаруживаетсяацидоз. Исследование белковых фракций выявляетснижение альбуминов, повышение а- и (3-глобулина.Длительная диспротеинемия — плохой прогностический признак. В крови отмечается лейкоцитоз и увеличенная СОЭ.
По истечении 2-3 нед исчезают отеки, нормализуется артериальное давление, наступает полиурическийкриз. Обычно выздоровление происходит через 2—2,5 м?с. Экстракапиллярные формы болезни характеризуются острым началом с резко выраженными экстраренальным и мочевым синдромами, быстрым развитием почечной недостаточности с исходом в уремию.
Как осложнение в начальном периоде может наблюдаться картина почечной эклампсии, связанная сотеком мозга и повышением внутричерепного давления.
Переход острого течения гломерулонефрита в затяжное и волнообразное сопряжен с преобладанием вклинической картине тех или иных синдромов, чтопозволяет выделить гематурическую, отечно-протеинурическую и смешанную формы заболевания. В зависимости от активности патологического процесса выявляют активную фазу, фазу стихания и неактивную фазу.
Гематурическая форма проявляется выраженнойгематурией, отеками на лице, артериальной гипертензией. Отмечаются признаки общей интоксикации —общая бледность, сниженный аппетит, вялость. Частыизменения со стороны сердца. В активной фазе —повышение температуры, увеличение СОЭ, лейкоцитоз. Возможны различные степени почечной недостаточности. Протеинурия не бывает резко выраженной ине превышает 1-3%.
Нефротическая (отечно-альбуминурическая) форма характеризуется распространенными отеками (какпериферическими, так и полостными), протеинурией,гипо- и диспротеинемией, гиперлипемией и гиперхолестеринемией. Гипертёнзия и гематурия выражены нерезко. Для нефротической формы характерно вялоеначало и длительное волнообразное течение с периодами улучшения и новыми обострениями.
Смешанная форма протекает наиболее тяжело.Характерны стойкий гипертензионный синдром, выраженные отеки, упорная протеинурия, гематурия, диспротеинемия, развитие уремии. В острый период приэтой форме возможна олигурия с развитием остройпочечной недостаточности.
Диагноз основывается на данных анализов мочи,пробы по Зимницкому, определения диуреза, посевамочи, измерения АД, биохимического анализа крови,пробы Мак-Клюра.
Дифференциальный диагноз проводят синтерстициальным нефритом, пиелонефритом, мочекаменной болезнью, наследственным нефритом, геморрагическим диатезом. ,
Лечение. В активной фазе необходим строгийпостельный режим в течение 4-6 нед, показаныфруктово-сахарные или фруктово-овощные дни: ребенок получает 10 г сахара и по 50 г фруктов на 1 кгмассы тела; необходимо по возможности быстро (втечение 4-5 дней) расширить диету за счет овощей имучных блюд. Введение белков ограничивают лишь впервые дни лечения, после чего ребенок должен бытьпереведен на полноценный белковый режим (2-2,5 гбелка на 1 кг массы теЛа), включая животные белки(творог, молоко, рыба, позже мясо). Целесообразновведение в рацион растительного масла.
При наличии признаков развивающейся хронической почечной недостаточности показано назначениетрогой диеты Джордано — Джованетти (картофельноовощная-фруктовая диета).
Режим жажды, «водный удар» и прочие меры,используемые у взрослых, неприемлемы для детскойклиники. Ограничение жидкости необоснованно дажепри отечном синдроме. Количество хлорида натрия,включая содержание его в пищевых продуктах, недолжно превышать 1 г/сут.
Содержание натрия в диете постепенно увеличивают до физиологической нормы к концу первого месяцаот начала болезни (обострений) в том случае, есликлинико-лабораторные данные указывают на ремиссию. Всем больным в острый период (или приобострении) назначают антибиотики. Целесообразноприменение препаратов, направленных против стрептококковой инфекции,- пенициллина, полусинтетических пенициллинов. Антибиотики назначают в возрастной дозировке со сменой препарата каждые 810 дней. При нефротической форме в связи с увеличением клиренса антибиотиков их дозировка увеличивается на 20-50%. Применяя кортикостероиды, назначают препараты пенициллина пролонгированного действия. Обязательна санация хронических очаговинфекции (кариес зубов, хронический тонзиллит).Кортикостероиды эффективны при лечении большинства проявлений гломерулонефрита, однако не следуетторопиться с их назначением при остром гломерулонефрите, а при смешанной форме болезни их эффективность сомнительна. Преднизолон назначают израсчета 1,5-2 мг/кг или 40-50 мг на 1 м2 поверхноститела; при неэффективности такого лечения в течение2—3 нед можно увеличить дозу или назначить дополнительно препараты иммунодепрессивного действия.Длительность применения максимальных доз преднизолона 2-3 нед, после чего дозу постепенно снижают стем, чтобы общий курс лечения продолжался 2-3 мес.При снижении дозы препарат дают главным образом впервую половину дня. Поддерживающую стероиднуютерапию проводят прерывистыми курсами (половинумаксимальной дозы вводят 3 дня с 3- или 4-дневныминтервалом или каждые вторые сутки, при интеркуррентных заболеваниях — ежедневно).
Препараты 4-аминохинолинового ряда (резохин,хлорохин) могут быть назначены при затяжном течении болезни в дозе 5-10 мг/кг в 1-2 приема напротяжении 6-12 мес. При гормонорезистентных формах гломерулонефрита показано применение цитостатиков — хлорбутин (лейкеран) в дозе 0,15-0,2 мг/кг втечение 6-8 нед с последующим снижением дозы в2 раза и продолжением лечения в течение 6-10 мес,циклофосфамид в дозе 3-4 мг/кг-сут> азатиоприн (34 мг/кг-сут). В последние годы все более широкоеприменение в нефрологической клинике находят гепарин, антикоагулянты непрямого действия, антиагреганты, индометацин (2-3 мг/кг-сут) примерно потакой же схеме, как и лечение лейкераном. Дляборьбы с гипертензионным синдромом используютрезерпин, гипотиазид, допегит, клофелин.
Гипертёнзия не должна рассматриваться как противопоказание к лечению кортикостероидами, но требует более длительного ограничения натрия, введенияпрепаратов калия (хлорид калия 3-5 r/сут, фрукты —чернослив, бананы), применения гипотензивных препаратов (резерпин, дибазол, апрессин, гипотиазид).
При развитии у ребенка явлений острой сердечнойнедостаточности показано в/в введение 0,1-0,2 мл0,05% раствора строфантина в 20% растворе глюкозы,атем можно применять дигоксин. Сульфат магнияприменяют как успокаивающее и сосудорасширяющеесредство (0,2 мл 25% раствора на 1 год жизни).
Небольшие отеки не требуют специального лечения, при остром гломерулонефрите следует воздержаться от применения диуретических средств. Мочегонным эффектом обладают производные пуриновогоряда (диуретин, теофиллин), соли кальция (глюконат), хлорид калия.
При значительных отеках назначают дихлотиазид(гипотиазид) — вначале 25 мг, а затем 50-75 мг напротяжении 5-6 дней, фуросемид — 20-40 мг в" день,этакриновую кислоту, триамтерен. При отсутствииэффекта назначают в/м введение новурита по 0,250,5 мл 1-2 раза в неделю.. Применяют антагонистыальдостерона — спиронолактон (альдактон). Назначают до 200 мг альдактона внутрь на протяжении 10дней обычно в комбинации с гипотиазидом или фуросимидом. При отечно-альбуминурической форме показано в/в введение плазмы, гемодеза (5 мл/кг). Всемдетям широко назначают витамины А, группы В, С, Р.
Одним из наиболее эффективных методов леченияхронической почечной недостаточности является гемодиализ. За последние годы значительно повысиласьэффективность пересадки почки с подбором донора поантигенам тканевой совместимости HLA. Доказанацелесообразность реабилитации больных детей в условиях местных нефрологических санаториев.
Прогноз при остром течении относительно благоприятный, при затяжном и хроническом течениинеблагоприятный.
Профилактика гломерулонефрита и хронической почечной недостаточности заключается в лечениихронических воспалительных очагов, исследованиимочевого осадка в каждом случае острых гнойновоспалительных заболеваний кожи, носоглотки. Внастоящее время разработаны методы массового обследования детских контингентов на заболевания почек,что позволяет своевременно выявлять и лечить скрытые, латентно протекающие нефропатии.
ДИСТРЕСС-СИНДРОМ респираторный новорожденных (синдром дыхательных расстройств) — неинфекционные патологические процессы (первичные ателектазы, болезнь гиалиновых мембран, отечно-геморрагический синдром), формирующиеся в пренатальноми раннем неонатальном периодах развития ребенка ипроявляющиеся нарушением дыхания. Частота развития респираторного дистресса зависит от степенинедонашивания и составляет в среднем 60% у детей,родившихся при сроке беременности менее 28 нед, 1520% — при сроке 32—36 нед и 5% — при сроке 37 нед иболее. При рациональном выхаживании таких детейлетальность приближается к 10%.
Этиология, патогенез. Развивается в основном у недоношенных детей от матерей с отягощеннымакушерским анамнезом (сердечно-сосудистые заболевания, сахарный диабет, нефропатии, патология плаценты, маточные кровотечения). Имеет значение внутриутробная гипоксия, асфиксия и гиперкапния вродах при наличии незрелости ткани легкого. Поддействием гипоксии и гиперкапнии наступает нарушение легочного кровообращения, происходит пропитывание межальвеолярных перегородок серозной жидкостью с выходом в просвет альвеол составных частейплазмы, в частности фибрина. Образование гиалиновых мембран возможно и в результате сниженияфибринолитической активности крови. Отмечаетсяакже отсутствие или резкое снижение активностиантиателектатического фактора (сурфактанта), чтоспособствует возникновению ателектазов. Определенное значение имеет дефицит плазминогена, сс2-макроглобулина и развитие локального или диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови. Отмечаются недоразвитие эластической ткани легкого,незрелость альвеол, аспирация околоплодной жидкости и слизи, особенно у глубоконедоношенных детей.
Клиническая картина. Большинство детейрождаются в состоянии асфиксии и врожденной гипоксии, но расстройства дыхания могут появиться несразу, а спустя несколько часов после рождения.Типичными являются резко выраженные признакидыхательной недостаточности: одышка с частотойдыханий 60 и более в 1 мин (нередко с апериодическим дыханием), цианоз (периоральный, акроцианоз,генерализованный), бледность кожных покровов, участие в акте дыхания вспомогательной, мускулатуры(напряжение крыльев носа, втяжение уступчивых местгрудной клетки — межреберных промежутков, мечевидного отростка грудины, втягивание надключичныхямок), ригидность грудной клетки, иногда пена у рта,затрудненный «ворчащий» вдох (спазм глосовой щели),раздувание щек. Отмечается снижение двигательнойактивности, гипорефлексия, мышечная гипотония. Дляраннего выявления и оценки тяжести дыхательныхрасстройств у новорожденных используют шкалу Сильвермана. Оценка производится в динамике каждые 6 чна протяжении 2-3 дней.
По мере прогрессирования болезни дыхательныерасстройства и симптомы угнетения нервной системынарастают, усиливается цианоз, появляются апноэ,«хрюкающий» выдох и парадоксальное дыхание (привыдохе передненижние отделы грудной клетки втягиваются, а живот выпячивается), рассеянная крепитация. Часто появляются местные и генерализованныеотеки; пенистые, иногда кровянистые выделения изорта. Поражается сердечно-сосудистая система, наблюдаются тахикардия,-глухие тоны сердца, сохраняютсяплодовые коммуникации с праволевым шунтом, нарастают признаки легочной гипертензии, развиваетсякардио- и гепатомегалия.
Диагноз респираторного дистресса основывается на данных клинической картины. Его можнопредсказать на основании изучения содержания лецитина или тромбопластической активности околоплодных вод.
Если отношение уровней сфингомиелин — лецитин в околоплодных водах более 2,0, то вероятностьразвития респираторного дистресса 2%, если менее2,0 - 50%, если менее 1,0 - 100%. Может бытьиспользован также простой тест на зрелость легких —«пенистый тест» Клементса с содержимым желудка,полученным при зондировании.
Дифференциальный диагноз проводят спневмониями, пороками развития легких и сердца,внутричерепной родовой травмой, диафрагмальнойгрыжей.
Лечение. Прежде всего это профилактика охлаждения (последнее снижает или прекращает синтезсурфактанта). Ребенка сразу после рождения заворачивают и помещают под лучистый источник тепла, адалее в кувез. Проводят мероприятия по оживлению ивосстановлению дыхания. Хорошие результаты даетпротивоацидотическая терапия. Основным показанием к коррекции гидрокарбонатом натрия считаетсябщее тяжелое состояние ребенка (менее 6 баллов поАпгар) и развитие декомпенсированиого ацидоза(рН<7,3). Раствор гидрокарбоната натрия вводят повторно в последующие 2-3 дня до нормализациипоказателей кислотно-основного состояния (рН 7,357,4). Широко применяют введение витаминов, сердечных средств (0,05-0,1 мл 0,06% раствора коргликоиа),эуфиллина и др.
Инфузиопная терапия должна проводиться медленно в небольшом объеме со скоростью 3-5 капель в 1 мин.Состав вводимой жидкости определяется поставленнойцелью: доставка организму калорий, снижение процессов катаболизма и степени ацидоза, улучшение водносолевого обмена, предупреждение гипо- или гиперкалиемии и гиперамииоацидемии. При шоке и кровопотерепоказаны гемотраясфузии (t0 мл свежей крови). Необходима постоянная ингаляция 30% кислородно-воздушной смесью. Показанием к искусственной вентиляцииявляется рО2, равное 40—50 мм рт. ст. при вдыхании100% кислорода, и рСО2, равное 70-80 мм рт. ст.
Эффективно применение кислородно-гелиевых смесей (70% гелия и 30% кислорода). Большое значениеимеет уход: покой, содержание в кувезе. Время началакормления определяют индивидуально с учетом функционального состояния ребенка и степени недоношенности. При тяжелом течении, особенно при нарушениикоординации глотания, сосания и дыхания, назначаюткормление через зонд. По мере выздоровления детейпереводят на кормление сцеженным женским молоком, а затем прикладывают к груди матери.
Прогноз при развитии отечно-геморрагическогосиндрома и гиалиновых мембранах тяжелый, в остальных случаях благоприятный.
Этиология, патогенез. Развитие диффузного гломерулонефрита связано с острыми и хроническими заболеваниями главным образом стрептококковой природы. Стрептококковая инфекция при нормальной иммунологической реактивности ребенкавызывает острый диффузный гломерулонефрит (острое, циклическое течение болезни). Парциальныедефекты иммунных систем врожденного или наследственного геиеза создают условия для формированияхронического гломерулонефрита (затяжное, волнообразное течение болезни), который чаще всего связан сциркулирующими иммунными комплексами, фиксирующимися на гломерулярных мембранах. Реже поражение клубочков обусловлено образованием специфических антител к базальным мембранам. Одним изфакторов хронизации воспалительного процесса впочках может служить так называемая тканевая гипопластическая дисплазия, т. е. отставание развитияпочечной ткани от хронологического возраста ребенка.
Клиническая картина. Острый диффузныйгломерулонефрит вначале проявляется общей слабостью, головной болью, тошнотой, болью в пояснице,познабливанием, снижением аппетита. Отмечаютсябледность лица, пастозность век, количество выделенной мочи резко уменьшается, однако относительнаяплотность ее остается высокой. Олигоанурическаяфаза длится 3-5 дней, после чего, диурез увеличивается, а относительная плотность мочи падает. Мочаприобретает цвет мясных помоев. В случаях микрогематурии цвет мочи может не меняться. В" началеболезни преобладают свежие эритроциты, в дальнейшем выделяются преимущественно выщелоченные.Протеинурия (альбуминурия) обычно умеренная (до3~6%), держится 2-3 иед. При микроскопии мочевогоосадка обнаруживаются гиалиновые и зернистые цилиндры, в случае макрогематурии — эритроцитарные.
Отеки располагаются обычно на лице, появляютсяутром, к вечеру уменьшаются. До развития видимыхотеков около 2—3 л жидкости может задерживаться вмышцах, подкожной клетчатке. Скрытые отеки выявляются с помощью пробы Мак-Клюра.
Поражение сердечно-сосудистой системы при остром течении гломерулонефрита отмечается у 80-85%детей. Гипертензия встречается реже, чем у взрослых,держится недолго и к концу 2-3-й нед исчезает. АДредко превышает возрастную норму более чем на 1040 мм рт. ст. Отмечаются расширение границ сердца,приглушение тонов, систолический шум или нечистыйпервый тон на верхушке, акцент второго на аорте (вслучаях гипертонии), чаще же акцент второго тона налегочной артерии, изменение сердечного ритма. НаЭКГ снижение зубца Р, смещение интервала ST,удлинение электрической систолы, изменение зубца Т.Иногда отмечается одышка при застое в малом кругекровообращения. Печень выступает из подребернойдуги от 1-2 до 5-6 см.
Исследование клиренса эндогенного креатининавыявляет снижение фильтрационной способности почек. Проба Зимницкого обнаруживает снижение диуреза, никтурию. Высокая относительная плотностьмочи говорит о сохраненной концентрационной способности почек.
В крови повышается содержание остаточного азота (острая азотемия), мочевины. Содержание креатииина, холестерина увеличено, при исследовании равовесия кислот и оснований в крови обнаруживаетсяацидоз. Исследование белковых фракций выявляетснижение альбуминов, повышение а- и (3-глобулина.Длительная диспротеинемия — плохой прогностический признак. В крови отмечается лейкоцитоз и увеличенная СОЭ.
По истечении 2-3 нед исчезают отеки, нормализуется артериальное давление, наступает полиурическийкриз. Обычно выздоровление происходит через 2—2,5 м?с. Экстракапиллярные формы болезни характеризуются острым началом с резко выраженными экстраренальным и мочевым синдромами, быстрым развитием почечной недостаточности с исходом в уремию.
Как осложнение в начальном периоде может наблюдаться картина почечной эклампсии, связанная сотеком мозга и повышением внутричерепного давления.
Переход острого течения гломерулонефрита в затяжное и волнообразное сопряжен с преобладанием вклинической картине тех или иных синдромов, чтопозволяет выделить гематурическую, отечно-протеинурическую и смешанную формы заболевания. В зависимости от активности патологического процесса выявляют активную фазу, фазу стихания и неактивную фазу.
Гематурическая форма проявляется выраженнойгематурией, отеками на лице, артериальной гипертензией. Отмечаются признаки общей интоксикации —общая бледность, сниженный аппетит, вялость. Частыизменения со стороны сердца. В активной фазе —повышение температуры, увеличение СОЭ, лейкоцитоз. Возможны различные степени почечной недостаточности. Протеинурия не бывает резко выраженной ине превышает 1-3%.
Нефротическая (отечно-альбуминурическая) форма характеризуется распространенными отеками (какпериферическими, так и полостными), протеинурией,гипо- и диспротеинемией, гиперлипемией и гиперхолестеринемией. Гипертёнзия и гематурия выражены нерезко. Для нефротической формы характерно вялоеначало и длительное волнообразное течение с периодами улучшения и новыми обострениями.
Смешанная форма протекает наиболее тяжело.Характерны стойкий гипертензионный синдром, выраженные отеки, упорная протеинурия, гематурия, диспротеинемия, развитие уремии. В острый период приэтой форме возможна олигурия с развитием остройпочечной недостаточности.
Диагноз основывается на данных анализов мочи,пробы по Зимницкому, определения диуреза, посевамочи, измерения АД, биохимического анализа крови,пробы Мак-Клюра.
Дифференциальный диагноз проводят синтерстициальным нефритом, пиелонефритом, мочекаменной болезнью, наследственным нефритом, геморрагическим диатезом. ,
Лечение. В активной фазе необходим строгийпостельный режим в течение 4-6 нед, показаныфруктово-сахарные или фруктово-овощные дни: ребенок получает 10 г сахара и по 50 г фруктов на 1 кгмассы тела; необходимо по возможности быстро (втечение 4-5 дней) расширить диету за счет овощей имучных блюд. Введение белков ограничивают лишь впервые дни лечения, после чего ребенок должен бытьпереведен на полноценный белковый режим (2-2,5 гбелка на 1 кг массы теЛа), включая животные белки(творог, молоко, рыба, позже мясо). Целесообразновведение в рацион растительного масла.
При наличии признаков развивающейся хронической почечной недостаточности показано назначениетрогой диеты Джордано — Джованетти (картофельноовощная-фруктовая диета).
Режим жажды, «водный удар» и прочие меры,используемые у взрослых, неприемлемы для детскойклиники. Ограничение жидкости необоснованно дажепри отечном синдроме. Количество хлорида натрия,включая содержание его в пищевых продуктах, недолжно превышать 1 г/сут.
Содержание натрия в диете постепенно увеличивают до физиологической нормы к концу первого месяцаот начала болезни (обострений) в том случае, есликлинико-лабораторные данные указывают на ремиссию. Всем больным в острый период (или приобострении) назначают антибиотики. Целесообразноприменение препаратов, направленных против стрептококковой инфекции,- пенициллина, полусинтетических пенициллинов. Антибиотики назначают в возрастной дозировке со сменой препарата каждые 810 дней. При нефротической форме в связи с увеличением клиренса антибиотиков их дозировка увеличивается на 20-50%. Применяя кортикостероиды, назначают препараты пенициллина пролонгированного действия. Обязательна санация хронических очаговинфекции (кариес зубов, хронический тонзиллит).Кортикостероиды эффективны при лечении большинства проявлений гломерулонефрита, однако не следуетторопиться с их назначением при остром гломерулонефрите, а при смешанной форме болезни их эффективность сомнительна. Преднизолон назначают израсчета 1,5-2 мг/кг или 40-50 мг на 1 м2 поверхноститела; при неэффективности такого лечения в течение2—3 нед можно увеличить дозу или назначить дополнительно препараты иммунодепрессивного действия.Длительность применения максимальных доз преднизолона 2-3 нед, после чего дозу постепенно снижают стем, чтобы общий курс лечения продолжался 2-3 мес.При снижении дозы препарат дают главным образом впервую половину дня. Поддерживающую стероиднуютерапию проводят прерывистыми курсами (половинумаксимальной дозы вводят 3 дня с 3- или 4-дневныминтервалом или каждые вторые сутки, при интеркуррентных заболеваниях — ежедневно).
Препараты 4-аминохинолинового ряда (резохин,хлорохин) могут быть назначены при затяжном течении болезни в дозе 5-10 мг/кг в 1-2 приема напротяжении 6-12 мес. При гормонорезистентных формах гломерулонефрита показано применение цитостатиков — хлорбутин (лейкеран) в дозе 0,15-0,2 мг/кг втечение 6-8 нед с последующим снижением дозы в2 раза и продолжением лечения в течение 6-10 мес,циклофосфамид в дозе 3-4 мг/кг-сут> азатиоприн (34 мг/кг-сут). В последние годы все более широкоеприменение в нефрологической клинике находят гепарин, антикоагулянты непрямого действия, антиагреганты, индометацин (2-3 мг/кг-сут) примерно потакой же схеме, как и лечение лейкераном. Дляборьбы с гипертензионным синдромом используютрезерпин, гипотиазид, допегит, клофелин.
Гипертёнзия не должна рассматриваться как противопоказание к лечению кортикостероидами, но требует более длительного ограничения натрия, введенияпрепаратов калия (хлорид калия 3-5 r/сут, фрукты —чернослив, бананы), применения гипотензивных препаратов (резерпин, дибазол, апрессин, гипотиазид).
При развитии у ребенка явлений острой сердечнойнедостаточности показано в/в введение 0,1-0,2 мл0,05% раствора строфантина в 20% растворе глюкозы,атем можно применять дигоксин. Сульфат магнияприменяют как успокаивающее и сосудорасширяющеесредство (0,2 мл 25% раствора на 1 год жизни).
Небольшие отеки не требуют специального лечения, при остром гломерулонефрите следует воздержаться от применения диуретических средств. Мочегонным эффектом обладают производные пуриновогоряда (диуретин, теофиллин), соли кальция (глюконат), хлорид калия.
При значительных отеках назначают дихлотиазид(гипотиазид) — вначале 25 мг, а затем 50-75 мг напротяжении 5-6 дней, фуросемид — 20-40 мг в" день,этакриновую кислоту, триамтерен. При отсутствииэффекта назначают в/м введение новурита по 0,250,5 мл 1-2 раза в неделю.. Применяют антагонистыальдостерона — спиронолактон (альдактон). Назначают до 200 мг альдактона внутрь на протяжении 10дней обычно в комбинации с гипотиазидом или фуросимидом. При отечно-альбуминурической форме показано в/в введение плазмы, гемодеза (5 мл/кг). Всемдетям широко назначают витамины А, группы В, С, Р.
Одним из наиболее эффективных методов леченияхронической почечной недостаточности является гемодиализ. За последние годы значительно повысиласьэффективность пересадки почки с подбором донора поантигенам тканевой совместимости HLA. Доказанацелесообразность реабилитации больных детей в условиях местных нефрологических санаториев.
Прогноз при остром течении относительно благоприятный, при затяжном и хроническом течениинеблагоприятный.
Профилактика гломерулонефрита и хронической почечной недостаточности заключается в лечениихронических воспалительных очагов, исследованиимочевого осадка в каждом случае острых гнойновоспалительных заболеваний кожи, носоглотки. Внастоящее время разработаны методы массового обследования детских контингентов на заболевания почек,что позволяет своевременно выявлять и лечить скрытые, латентно протекающие нефропатии.
ДИСТРЕСС-СИНДРОМ респираторный новорожденных (синдром дыхательных расстройств) — неинфекционные патологические процессы (первичные ателектазы, болезнь гиалиновых мембран, отечно-геморрагический синдром), формирующиеся в пренатальноми раннем неонатальном периодах развития ребенка ипроявляющиеся нарушением дыхания. Частота развития респираторного дистресса зависит от степенинедонашивания и составляет в среднем 60% у детей,родившихся при сроке беременности менее 28 нед, 1520% — при сроке 32—36 нед и 5% — при сроке 37 нед иболее. При рациональном выхаживании таких детейлетальность приближается к 10%.
Этиология, патогенез. Развивается в основном у недоношенных детей от матерей с отягощеннымакушерским анамнезом (сердечно-сосудистые заболевания, сахарный диабет, нефропатии, патология плаценты, маточные кровотечения). Имеет значение внутриутробная гипоксия, асфиксия и гиперкапния вродах при наличии незрелости ткани легкого. Поддействием гипоксии и гиперкапнии наступает нарушение легочного кровообращения, происходит пропитывание межальвеолярных перегородок серозной жидкостью с выходом в просвет альвеол составных частейплазмы, в частности фибрина. Образование гиалиновых мембран возможно и в результате сниженияфибринолитической активности крови. Отмечаетсяакже отсутствие или резкое снижение активностиантиателектатического фактора (сурфактанта), чтоспособствует возникновению ателектазов. Определенное значение имеет дефицит плазминогена, сс2-макроглобулина и развитие локального или диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови. Отмечаются недоразвитие эластической ткани легкого,незрелость альвеол, аспирация околоплодной жидкости и слизи, особенно у глубоконедоношенных детей.
Клиническая картина. Большинство детейрождаются в состоянии асфиксии и врожденной гипоксии, но расстройства дыхания могут появиться несразу, а спустя несколько часов после рождения.Типичными являются резко выраженные признакидыхательной недостаточности: одышка с частотойдыханий 60 и более в 1 мин (нередко с апериодическим дыханием), цианоз (периоральный, акроцианоз,генерализованный), бледность кожных покровов, участие в акте дыхания вспомогательной, мускулатуры(напряжение крыльев носа, втяжение уступчивых местгрудной клетки — межреберных промежутков, мечевидного отростка грудины, втягивание надключичныхямок), ригидность грудной клетки, иногда пена у рта,затрудненный «ворчащий» вдох (спазм глосовой щели),раздувание щек. Отмечается снижение двигательнойактивности, гипорефлексия, мышечная гипотония. Дляраннего выявления и оценки тяжести дыхательныхрасстройств у новорожденных используют шкалу Сильвермана. Оценка производится в динамике каждые 6 чна протяжении 2-3 дней.
По мере прогрессирования болезни дыхательныерасстройства и симптомы угнетения нервной системынарастают, усиливается цианоз, появляются апноэ,«хрюкающий» выдох и парадоксальное дыхание (привыдохе передненижние отделы грудной клетки втягиваются, а живот выпячивается), рассеянная крепитация. Часто появляются местные и генерализованныеотеки; пенистые, иногда кровянистые выделения изорта. Поражается сердечно-сосудистая система, наблюдаются тахикардия,-глухие тоны сердца, сохраняютсяплодовые коммуникации с праволевым шунтом, нарастают признаки легочной гипертензии, развиваетсякардио- и гепатомегалия.
Диагноз респираторного дистресса основывается на данных клинической картины. Его можнопредсказать на основании изучения содержания лецитина или тромбопластической активности околоплодных вод.
Если отношение уровней сфингомиелин — лецитин в околоплодных водах более 2,0, то вероятностьразвития респираторного дистресса 2%, если менее2,0 - 50%, если менее 1,0 - 100%. Может бытьиспользован также простой тест на зрелость легких —«пенистый тест» Клементса с содержимым желудка,полученным при зондировании.
Дифференциальный диагноз проводят спневмониями, пороками развития легких и сердца,внутричерепной родовой травмой, диафрагмальнойгрыжей.
Лечение. Прежде всего это профилактика охлаждения (последнее снижает или прекращает синтезсурфактанта). Ребенка сразу после рождения заворачивают и помещают под лучистый источник тепла, адалее в кувез. Проводят мероприятия по оживлению ивосстановлению дыхания. Хорошие результаты даетпротивоацидотическая терапия. Основным показанием к коррекции гидрокарбонатом натрия считаетсябщее тяжелое состояние ребенка (менее 6 баллов поАпгар) и развитие декомпенсированиого ацидоза(рН<7,3). Раствор гидрокарбоната натрия вводят повторно в последующие 2-3 дня до нормализациипоказателей кислотно-основного состояния (рН 7,357,4). Широко применяют введение витаминов, сердечных средств (0,05-0,1 мл 0,06% раствора коргликоиа),эуфиллина и др.
Инфузиопная терапия должна проводиться медленно в небольшом объеме со скоростью 3-5 капель в 1 мин.Состав вводимой жидкости определяется поставленнойцелью: доставка организму калорий, снижение процессов катаболизма и степени ацидоза, улучшение водносолевого обмена, предупреждение гипо- или гиперкалиемии и гиперамииоацидемии. При шоке и кровопотерепоказаны гемотраясфузии (t0 мл свежей крови). Необходима постоянная ингаляция 30% кислородно-воздушной смесью. Показанием к искусственной вентиляцииявляется рО2, равное 40—50 мм рт. ст. при вдыхании100% кислорода, и рСО2, равное 70-80 мм рт. ст.
Эффективно применение кислородно-гелиевых смесей (70% гелия и 30% кислорода). Большое значениеимеет уход: покой, содержание в кувезе. Время началакормления определяют индивидуально с учетом функционального состояния ребенка и степени недоношенности. При тяжелом течении, особенно при нарушениикоординации глотания, сосания и дыхания, назначаюткормление через зонд. По мере выздоровления детейпереводят на кормление сцеженным женским молоком, а затем прикладывают к груди матери.
Прогноз при развитии отечно-геморрагическогосиндрома и гиалиновых мембранах тяжелый, в остальных случаях благоприятный.
