— группа синдромов, обусловленных транзиторной недостаточностью в раннем неонаталыгомпериоде некоторых факторов свертывания крови.
Этиология, патогенез. Встречается в двухформах (первичная — дефицит витамина К и вторичная, развивающаяся у ослабленных или недоношенныхдетей и не являющаяся результатом простого дефицитавитамина К). В основе заболевания лежит внутрисосудистая коагуляция, вызванная пониженной активностью витамин-К-зависимых факторов II— VII— IX и X беззменения числа тромбоцитов и без фрагментацииэритроцитов.
Клиническая картина. При первичной форме геморрагические симптомы появляются между 2-ми 4-м днем жизни в виде желудочно-кишечных иносовых кровотечений, генерализованных экхимозов,гематом. Общее состояние ребенка при этом не страдает. Протромбиновое время удлинено, и у большинствадетей наблюдается дефицит факторов II— VII— IX и Xпри нормальном уровне фактора V. После введениявитамина К наступает быстрая положительная динамика. Видимо, здесь имеет место более выраженныйдефицит витамина К, чем у здоровых детей в неонатальном периоде.
При вторичной форме, дети, как правило, имеютпризнаки гипоксии или инфекции. Наряду с указанными явлениями кровоточивости имеют место кровоизлияния в мозг, желудочки мозга, легочные кровотечения и др. Обнаруживаются разнообразные дефектысвертывания крови: умеренное удлинение протромбинового времени, низкие уровни факторов V и VII,уменьшение количества тромбоцитов, нередко с нарушением их функции. Эффект от применения витаминаК низкий. i
Диагноз базируется на данных клиники и результатах гематологических исследований (тромботест, определение комбинированной активности факторов II и VII, подсчет тромбоцитов, определениегемоглобина, мазок крови и др.).
Дифференциальный диагноз проводят сдругими геморрагическими диатезами.
Лечение. Одноразовое парентеральное введениевитамина К в дозе 100 мг под контролем тромботеста(выравнивание факторов свертывания крови, зависимых от витамина К), внутрь викасол в течение 34 дней но 0,003-0,004 г/сут с последующим перерывом 3-4 дня, в тяжелых случаях — быстрое вливаниесвежезамороженной плазмы из расчета 10 мл на 1 кгмассы тела с одновременным введением витамина К.
Прогноз при первичной форме благоприятный,при вторичной — серьезный.
Профилактика заключается в назначении викасола детям, родившимся от беременности, протекавшей с токсикозом, а также при заболеваниях матери;детям в состоянии асфиксии при внутричерепнойродовой травме, внутриутробном инфицировании.
Этиология, патогенез. Встречается в двухформах (первичная — дефицит витамина К и вторичная, развивающаяся у ослабленных или недоношенныхдетей и не являющаяся результатом простого дефицитавитамина К). В основе заболевания лежит внутрисосудистая коагуляция, вызванная пониженной активностью витамин-К-зависимых факторов II— VII— IX и X беззменения числа тромбоцитов и без фрагментацииэритроцитов.
Клиническая картина. При первичной форме геморрагические симптомы появляются между 2-ми 4-м днем жизни в виде желудочно-кишечных иносовых кровотечений, генерализованных экхимозов,гематом. Общее состояние ребенка при этом не страдает. Протромбиновое время удлинено, и у большинствадетей наблюдается дефицит факторов II— VII— IX и Xпри нормальном уровне фактора V. После введениявитамина К наступает быстрая положительная динамика. Видимо, здесь имеет место более выраженныйдефицит витамина К, чем у здоровых детей в неонатальном периоде.
При вторичной форме, дети, как правило, имеютпризнаки гипоксии или инфекции. Наряду с указанными явлениями кровоточивости имеют место кровоизлияния в мозг, желудочки мозга, легочные кровотечения и др. Обнаруживаются разнообразные дефектысвертывания крови: умеренное удлинение протромбинового времени, низкие уровни факторов V и VII,уменьшение количества тромбоцитов, нередко с нарушением их функции. Эффект от применения витаминаК низкий. i
Диагноз базируется на данных клиники и результатах гематологических исследований (тромботест, определение комбинированной активности факторов II и VII, подсчет тромбоцитов, определениегемоглобина, мазок крови и др.).
Дифференциальный диагноз проводят сдругими геморрагическими диатезами.
Лечение. Одноразовое парентеральное введениевитамина К в дозе 100 мг под контролем тромботеста(выравнивание факторов свертывания крови, зависимых от витамина К), внутрь викасол в течение 34 дней но 0,003-0,004 г/сут с последующим перерывом 3-4 дня, в тяжелых случаях — быстрое вливаниесвежезамороженной плазмы из расчета 10 мл на 1 кгмассы тела с одновременным введением витамина К.
Прогноз при первичной форме благоприятный,при вторичной — серьезный.
Профилактика заключается в назначении викасола детям, родившимся от беременности, протекавшей с токсикозом, а также при заболеваниях матери;детям в состоянии асфиксии при внутричерепнойродовой травме, внутриутробном инфицировании.
