— заболевание, обусловленноепонижением функции щитовидной железы.
Этиология, патогенез. Гипотиреоз можетразвиться как вследствие непосредственного поражения железы (первичный гипотиреоз), так и в результате нарушенной регулирующей тиреотропной функциигипоталамо-гипофизарной системы (вторичный гипотиреоз). Гипотиреоз может быть врожденным илиприобретенным. Для детей большее значение имеетпервичный врожденный гипотиреоз — результат нарушения внутриутробного развития щитовидной железыили (реже) генетического дефекта в синтезе тиреоидных гормонов (аутосомно-рецессивный тип наследования). Снижение функции щитовидной железы существенно сказывается на метаболизме белков, липидови углеводов. Понижается основной обмен, тонус симпатической нервной системы, задерживается жидкостьв тканях, что в свою очередь влияет на функционирование всех систем организма. Наиболее тяжелыеизменения наблюдаются со стороны головного мозга:уменьшение его размеров и массы, дистрофическиеизменения в сосудах и нервных клетках, замедленнаямиелинизация проводящих путей, в конечном счетеразвивается олигофрения.
Клиническая картина. Дети имеют типичный внешний вид: низкий рост, широкая переносица,синдром Грега (гипертелоризм), увеличенный язык,толстые губы, одутловатое лицо, сухая кожа, ломкиежесткие волосы, грубый голос. Зубы прорезываютсяпоздно, задерживается закрытие родничков, дети долгоне держат голову, поздно начинают сидеть, ходить,разговаривать, интеллект снижен. Если гипотиреозразвился в возрасте старше 2-3 лет, то серьезныхнарушений интеллекта нет. На ЭКГ брадикардия,замедление внутрижелудочковой проводимости, низкий вольтаж зубцов. Могут быть явления нефрокальциноза (вследствие недостатка кальцитонина), анемии.
Диагноз основывается на данных анамнеза иклинических симптомах. Для уточнения диагнозаопределяют тироксин (Т4 — норма для детей старше2 мес 50-140 нмоль/л) и трийодтиронин (ТЗ-1,503,85 нмоль/л). При гипотиреозе их уровень снижаетсяпропорционально тяжести заболевания, уровень ТТГрезко повышен.
Дифференциальный диагноз проводят сзадержкой роста и нанизмом, энцефалопатиями, болезнью Дауна, хондродистрофией, рахитом, болезньюГиршпрунга.
Лечение. Пожизненная заместительная терапиятиреоидными препаратами (тиреоидин, тиреотом, тироксин) с индивидуальным подбором дозы до появления первых признаков передозировки (тахикардия,беспокойство, потливость, частые мочеиспускания).После этого дозу постепенно снижают до исчезновенияуказанных симптомов. Назначают также витамины А,В12, глутаминовую кислоту, полноценное питание,препараты ноотропного ряда, ЛФК.
Прогноз при рано начатом лечении благоприятный.
С целью профилактики предложены программы массового обследования всех новорожденных наТЗ и ТТГ и раннее назначение тиреоидных гормонов.
Этиология, патогенез. Гипотиреоз можетразвиться как вследствие непосредственного поражения железы (первичный гипотиреоз), так и в результате нарушенной регулирующей тиреотропной функциигипоталамо-гипофизарной системы (вторичный гипотиреоз). Гипотиреоз может быть врожденным илиприобретенным. Для детей большее значение имеетпервичный врожденный гипотиреоз — результат нарушения внутриутробного развития щитовидной железыили (реже) генетического дефекта в синтезе тиреоидных гормонов (аутосомно-рецессивный тип наследования). Снижение функции щитовидной железы существенно сказывается на метаболизме белков, липидови углеводов. Понижается основной обмен, тонус симпатической нервной системы, задерживается жидкостьв тканях, что в свою очередь влияет на функционирование всех систем организма. Наиболее тяжелыеизменения наблюдаются со стороны головного мозга:уменьшение его размеров и массы, дистрофическиеизменения в сосудах и нервных клетках, замедленнаямиелинизация проводящих путей, в конечном счетеразвивается олигофрения.
Клиническая картина. Дети имеют типичный внешний вид: низкий рост, широкая переносица,синдром Грега (гипертелоризм), увеличенный язык,толстые губы, одутловатое лицо, сухая кожа, ломкиежесткие волосы, грубый голос. Зубы прорезываютсяпоздно, задерживается закрытие родничков, дети долгоне держат голову, поздно начинают сидеть, ходить,разговаривать, интеллект снижен. Если гипотиреозразвился в возрасте старше 2-3 лет, то серьезныхнарушений интеллекта нет. На ЭКГ брадикардия,замедление внутрижелудочковой проводимости, низкий вольтаж зубцов. Могут быть явления нефрокальциноза (вследствие недостатка кальцитонина), анемии.
Диагноз основывается на данных анамнеза иклинических симптомах. Для уточнения диагнозаопределяют тироксин (Т4 — норма для детей старше2 мес 50-140 нмоль/л) и трийодтиронин (ТЗ-1,503,85 нмоль/л). При гипотиреозе их уровень снижаетсяпропорционально тяжести заболевания, уровень ТТГрезко повышен.
Дифференциальный диагноз проводят сзадержкой роста и нанизмом, энцефалопатиями, болезнью Дауна, хондродистрофией, рахитом, болезньюГиршпрунга.
Лечение. Пожизненная заместительная терапиятиреоидными препаратами (тиреоидин, тиреотом, тироксин) с индивидуальным подбором дозы до появления первых признаков передозировки (тахикардия,беспокойство, потливость, частые мочеиспускания).После этого дозу постепенно снижают до исчезновенияуказанных симптомов. Назначают также витамины А,В12, глутаминовую кислоту, полноценное питание,препараты ноотропного ряда, ЛФК.
Прогноз при рано начатом лечении благоприятный.
С целью профилактики предложены программы массового обследования всех новорожденных наТЗ и ТТГ и раннее назначение тиреоидных гормонов.
