Этиология, патогенез неясны.Заболевание считают особой формой ревматоидногоартрита. Инфекция, чаще вялотекущая очаговая, является провоцирующим фактором. В основе патогенеза, возможно, лежит аутоиммунный патологическийпроцесс, приводящий к поражению различных органов и систем.
Клиническая картина. Чаще болеют дети от4 до 12 лет. Заболевание начинается остро с высокой,иногда гектической температуры, которая держитсямногие недели и месяцы (38,5-39 °С), в ряде случаев сутренним максимумом и большими колебаниями втечение дня. Характерна полиморфная сыпь на коже(уртикарная, пятнисто-папулезная, анулярная экссудативно-геморрагическая и др.), локализующаяся наконечностях, реже на лице, груди, животе. Нередкоотмечаются артралгии или другие поражения суставов. Могут наблюдаться приступообразная боль вивоте, увеличение лимфатических узлов, селезенки,печени. Часто отмечаются нейровегетативные нарушения: озноб, тахикардия, аритмия, потливость, расстройства психической сферы (чувство страха, нарушение сна, эйфория). Типичны (в начальном периоде)гематологические сдвиги: лейкоцитоз (14-20-109/л) снейтрофилезом, со сдвигом формулы влево, стойкоеповышение СОЭ (30-60 мм/ч) в течение 3-6 мес.
В дальнейшем отмечается тенденция к лейкопении, СОЭ понижается. Характерны гиперпротеинемия, гипоальбуминемия, увеличение гамма-глобулинов, повышение уровня иммуноглобулинов М и G,снижение сывороточного комплемента.
Диагноз основывается на данных анамнеза иклинического течения.
Дифференциальный диагноз проводят сревматизмом, системной красной волчанкой, системной склеродермией, остеомиелитом, сепсисом, брюшным тифом.
Лечение. Помимо общих мероприятий (госпитализация, постельный режим), антибиотиков по показаниям, в комплекс терапии включают ацетилсалициловую кислоту (0,06-0,07 г/кг 3-4 раза в сутки после еды),нередко в сочетании с бруфеном (10-15 мг/кг • сут) иливольтареном (2-3 мг/кг • сут); в тяжелых случаяхназначают глюкокортикоиды (преднизолон) в комбинации с индометацином или бутадионом. К- базиснымсредствам при лечении относят препараты 4-аминохинолинового ряда (делагил — 5 мг/кг • сут), плаквенил —8 мг/кг • сут).
Прогноз серьезный; нередко заболевание трансформируется в ювенильный ревматоидный артрит.
Профилактика: лечение очагов хроническойинфекции, гипосенсибилизирующая терапия.
СУДОРОЖНЫЙ СИНДРОМ. Этиология, патогенез. Судорожный синдром по происхождениюподразделяют на неэпилептический (вторичный, симптоматический, судорожные припадки) и эпилептический. Неэпилептические припадки могут в дальнейшем стать эпилептическими. Вторичные судорожные(эпилептиформные) припадки чаще наблюдаются уноворожденных и детей раннего возраста. Судорогимогут быть связаны с асфиксией новорожденных,внутричерепной родовой или бытовой травмой, гипогликемией, гипокальциемией, гемолитической болезнью новорожденных (гипербилирубинемическая энцефалопатия), внутриутробными инфекциями. Судороги наблюдаются в начале острых инфекционныхзаболеваний, при эндогенных и экзогенных интоксикациях и отравлениях (уремия, печеночная кома,'токсический синдром, бытовые отравления), при наследственных болезнях обмена (фенилкетонурия идругие аномалии обмена аминокислот, галактоземия,болезнь Тея — Сакса).
Причиной судорог могут быть врожденные дефекты развития ЦНС, наследственные заболевания обмена, а также очаговые поражения головного мозга(опухоль, абсцесс). Они наблюдаются также припатологии сердечно-сосудистой системы и сердца (врожденные пороки сердца, коллапс), при некоторыхзаболеваниях крови (гемофилия, геморрагический васкулит, тромбоцитопеническая пурпура, лейкоз). Судороги могут возникать при аноксических состояниях, ккоторым относят обмороки, респираторно-аффективные судороги (результат сильных эмоций). У детейраннего возраста судороги могут быть связаны сповышенной температурой тела.
Факторами риска перехода лихорадочных судорогв эпилептические являются черепно-мозговая травма ванамнезе, продолжительность судорог более 30 мин,их повторное возникновение. В этих случаях можетбыть показана длительная терапия противосудорожными препаратами. При судорогах у детей первыхнедель жизни целесообразно провести исследованияна наследственные болезни обмена — экспресс-тест нагипераминоацидурию, пробу Феллинга с треххлористым железом на фенилпировиноградную кислоту вмоче, пробу на галактозу в моче.
При судорожном синдроме характерные изменения обнаруживаются на ЭЭГ. При рентгенографиичерепа могут быть выявлены малые размеры илипреждевременное закрытие родничков и швов (краниостеноз, микроцефалия), наличие пальцевых вдавлений, расхождение швов и увеличение размеров черепапри гидроцефалии, внутричерепная гипертензия, очаги обызвествления, изменения контуров турецкогоседла, что свидетельствует об органической природесудорожного синдрома. Реоэнцефалография и допплерография обнаруживают изменения кровотока и кровоснабжения мозга, асимметрию кровенаполнения. Вряде случаев для определения причин судорог применяют пневмоэнцефалографию, ангиографию, эхоэнцефалографию и другие исследования.
При исследовании цереброспинальной жидкостиможно обнаружить повышение давления более 130—140 мм вод. ст., примесь крови или ксантохромностьликвора, увеличение количества клеток и белка (внорме у детей от 5 до 20 клеток в 1 мкл, 0,2—0,3 г/лбелка, 0,5-0,6 г/л сахара). Лимфоцитарный плеоцитоз указывает на серозный менингит. Мутность, нейтрофилез или смешанный нейтрофильно-лимфоцитарный плеоцитоз говорят о гнойном менингите. Выпадение фибринозной сетки, снижение содержания сахарав цереброспинальной жидкости при смешанном плеоцитозе позволяют заподозрить туберкулезный менингит. Увеличение содержания белка при нормальномили слегка увеличенном цитозе (белково-клеточнаядиссоциация) позволяет предположить объемный процесс (опухоль, киста, абсцесс). Биохимическое исследование крови в ряде случаев обнаруживает гипокальциемию (рахит, спазмофилия), гипогликемию, алкалоз как причину судорог.
Клиническая картина. Судороги клинически выражаются клонико-тоническими непроизвольными кратковременными сокращениями скелетных мышц.Они могут быть локальными или генерализованными.Характерны острое начало, возбуждение, изменениясознания. При повторяющихся припадках, в промежутках между которыми, сознание не возвращается,говорят о судорожном статусе.
Диагноз основывается на анамнезе и клинических проявлениях. Дифференциальный диагноз заключается в установлении причины судорог.
Лечение. Устраняется причина судорог — прифебрильных судорогах назначают антипиретики, пригипокальциемии — 10% раствор глюконата кальция,по показаниям устраняют гипоксию, дыхательную исердечную недостаточность, проводят дегидратацию идезинтоксикацию. Противосудорожные средства: седуксен (0,05-1 мл/кг 0,5% раствора, но не более 10 мгна введение), натрия оксибутират (100-150 мг/кг) в/вили в/м; дроперидол (0,5-0,8 мг/кг 0,25% раствора) сфентанилом (0,0025 мг/кг 0,005% раствора) в 1020 мл 10% раствора глюкозы в/в очень медленно и др.
По показаниям выполняют спинномозговую пункцию с выведением 5-15 мл жидкости, что снижаетвнутричерепное давление. Если ребенок глотает, тоназначают фенобарбитал внутрь в дозе от 0,005 до 0,03 гна прием в зависимости от возраста, можно в сочетании с другими антиконвульсантами (дифенин, бензонал). При необходимости фенобарбитал вводят каждые 3 ч.
О лечении эпилепсии — см. главы Нервныеболезни и Психические болезни.
Прогноз определяется причиной судорожногосиндрома, при судорожном статусе — серьезный.Профилактика: лечение основного заболевания.
Клиническая картина. Чаще болеют дети от4 до 12 лет. Заболевание начинается остро с высокой,иногда гектической температуры, которая держитсямногие недели и месяцы (38,5-39 °С), в ряде случаев сутренним максимумом и большими колебаниями втечение дня. Характерна полиморфная сыпь на коже(уртикарная, пятнисто-папулезная, анулярная экссудативно-геморрагическая и др.), локализующаяся наконечностях, реже на лице, груди, животе. Нередкоотмечаются артралгии или другие поражения суставов. Могут наблюдаться приступообразная боль вивоте, увеличение лимфатических узлов, селезенки,печени. Часто отмечаются нейровегетативные нарушения: озноб, тахикардия, аритмия, потливость, расстройства психической сферы (чувство страха, нарушение сна, эйфория). Типичны (в начальном периоде)гематологические сдвиги: лейкоцитоз (14-20-109/л) снейтрофилезом, со сдвигом формулы влево, стойкоеповышение СОЭ (30-60 мм/ч) в течение 3-6 мес.
В дальнейшем отмечается тенденция к лейкопении, СОЭ понижается. Характерны гиперпротеинемия, гипоальбуминемия, увеличение гамма-глобулинов, повышение уровня иммуноглобулинов М и G,снижение сывороточного комплемента.
Диагноз основывается на данных анамнеза иклинического течения.
Дифференциальный диагноз проводят сревматизмом, системной красной волчанкой, системной склеродермией, остеомиелитом, сепсисом, брюшным тифом.
Лечение. Помимо общих мероприятий (госпитализация, постельный режим), антибиотиков по показаниям, в комплекс терапии включают ацетилсалициловую кислоту (0,06-0,07 г/кг 3-4 раза в сутки после еды),нередко в сочетании с бруфеном (10-15 мг/кг • сут) иливольтареном (2-3 мг/кг • сут); в тяжелых случаяхназначают глюкокортикоиды (преднизолон) в комбинации с индометацином или бутадионом. К- базиснымсредствам при лечении относят препараты 4-аминохинолинового ряда (делагил — 5 мг/кг • сут), плаквенил —8 мг/кг • сут).
Прогноз серьезный; нередко заболевание трансформируется в ювенильный ревматоидный артрит.
Профилактика: лечение очагов хроническойинфекции, гипосенсибилизирующая терапия.
СУДОРОЖНЫЙ СИНДРОМ. Этиология, патогенез. Судорожный синдром по происхождениюподразделяют на неэпилептический (вторичный, симптоматический, судорожные припадки) и эпилептический. Неэпилептические припадки могут в дальнейшем стать эпилептическими. Вторичные судорожные(эпилептиформные) припадки чаще наблюдаются уноворожденных и детей раннего возраста. Судорогимогут быть связаны с асфиксией новорожденных,внутричерепной родовой или бытовой травмой, гипогликемией, гипокальциемией, гемолитической болезнью новорожденных (гипербилирубинемическая энцефалопатия), внутриутробными инфекциями. Судороги наблюдаются в начале острых инфекционныхзаболеваний, при эндогенных и экзогенных интоксикациях и отравлениях (уремия, печеночная кома,'токсический синдром, бытовые отравления), при наследственных болезнях обмена (фенилкетонурия идругие аномалии обмена аминокислот, галактоземия,болезнь Тея — Сакса).
Причиной судорог могут быть врожденные дефекты развития ЦНС, наследственные заболевания обмена, а также очаговые поражения головного мозга(опухоль, абсцесс). Они наблюдаются также припатологии сердечно-сосудистой системы и сердца (врожденные пороки сердца, коллапс), при некоторыхзаболеваниях крови (гемофилия, геморрагический васкулит, тромбоцитопеническая пурпура, лейкоз). Судороги могут возникать при аноксических состояниях, ккоторым относят обмороки, респираторно-аффективные судороги (результат сильных эмоций). У детейраннего возраста судороги могут быть связаны сповышенной температурой тела.
Факторами риска перехода лихорадочных судорогв эпилептические являются черепно-мозговая травма ванамнезе, продолжительность судорог более 30 мин,их повторное возникновение. В этих случаях можетбыть показана длительная терапия противосудорожными препаратами. При судорогах у детей первыхнедель жизни целесообразно провести исследованияна наследственные болезни обмена — экспресс-тест нагипераминоацидурию, пробу Феллинга с треххлористым железом на фенилпировиноградную кислоту вмоче, пробу на галактозу в моче.
При судорожном синдроме характерные изменения обнаруживаются на ЭЭГ. При рентгенографиичерепа могут быть выявлены малые размеры илипреждевременное закрытие родничков и швов (краниостеноз, микроцефалия), наличие пальцевых вдавлений, расхождение швов и увеличение размеров черепапри гидроцефалии, внутричерепная гипертензия, очаги обызвествления, изменения контуров турецкогоседла, что свидетельствует об органической природесудорожного синдрома. Реоэнцефалография и допплерография обнаруживают изменения кровотока и кровоснабжения мозга, асимметрию кровенаполнения. Вряде случаев для определения причин судорог применяют пневмоэнцефалографию, ангиографию, эхоэнцефалографию и другие исследования.
При исследовании цереброспинальной жидкостиможно обнаружить повышение давления более 130—140 мм вод. ст., примесь крови или ксантохромностьликвора, увеличение количества клеток и белка (внорме у детей от 5 до 20 клеток в 1 мкл, 0,2—0,3 г/лбелка, 0,5-0,6 г/л сахара). Лимфоцитарный плеоцитоз указывает на серозный менингит. Мутность, нейтрофилез или смешанный нейтрофильно-лимфоцитарный плеоцитоз говорят о гнойном менингите. Выпадение фибринозной сетки, снижение содержания сахарав цереброспинальной жидкости при смешанном плеоцитозе позволяют заподозрить туберкулезный менингит. Увеличение содержания белка при нормальномили слегка увеличенном цитозе (белково-клеточнаядиссоциация) позволяет предположить объемный процесс (опухоль, киста, абсцесс). Биохимическое исследование крови в ряде случаев обнаруживает гипокальциемию (рахит, спазмофилия), гипогликемию, алкалоз как причину судорог.
Клиническая картина. Судороги клинически выражаются клонико-тоническими непроизвольными кратковременными сокращениями скелетных мышц.Они могут быть локальными или генерализованными.Характерны острое начало, возбуждение, изменениясознания. При повторяющихся припадках, в промежутках между которыми, сознание не возвращается,говорят о судорожном статусе.
Диагноз основывается на анамнезе и клинических проявлениях. Дифференциальный диагноз заключается в установлении причины судорог.
Лечение. Устраняется причина судорог — прифебрильных судорогах назначают антипиретики, пригипокальциемии — 10% раствор глюконата кальция,по показаниям устраняют гипоксию, дыхательную исердечную недостаточность, проводят дегидратацию идезинтоксикацию. Противосудорожные средства: седуксен (0,05-1 мл/кг 0,5% раствора, но не более 10 мгна введение), натрия оксибутират (100-150 мг/кг) в/вили в/м; дроперидол (0,5-0,8 мг/кг 0,25% раствора) сфентанилом (0,0025 мг/кг 0,005% раствора) в 1020 мл 10% раствора глюкозы в/в очень медленно и др.
По показаниям выполняют спинномозговую пункцию с выведением 5-15 мл жидкости, что снижаетвнутричерепное давление. Если ребенок глотает, тоназначают фенобарбитал внутрь в дозе от 0,005 до 0,03 гна прием в зависимости от возраста, можно в сочетании с другими антиконвульсантами (дифенин, бензонал). При необходимости фенобарбитал вводят каждые 3 ч.
О лечении эпилепсии — см. главы Нервныеболезни и Психические болезни.
Прогноз определяется причиной судорожногосиндрома, при судорожном статусе — серьезный.Профилактика: лечение основного заболевания.
