— часто встречающиеся у детей заболевания. Это обусловлено анатомо-физиологическон незрелостью органов кроветворения у детей и их высокой чувствительностью к воздействию неблагоприятных факторов окружающей среды. У детей выделяютте же группы анемий, что и у взрослых (см. главуБолезни системы крови).
Дефицитные анемии возникают вследствие недостаточного поступления в организм ребенка веществ,необходимых для образования гемоглобина; они наблюдаются чаще у детей первого года жизни. Средидефицитных анемий наиболее распространены алиментарные, которые обусловлены недостаточным илиоднообразным питанием. В большинстве случаев отмечается недостаточное поступление в организм железа(железодефицитные анемии), белка, что нарушаетобразование белковой части гемоглобина (белководефицитные анемии). Определенное значение в развитии дефицитных анемий имеет и недостаточностьтаких витаминов, как В6, В<2 и фолиевой кислоты(витаминодефицитные анемии), которые участвуют всинтезе гемоглобина. Нередко дефицитные анемииотмечаются при заболеваниях, сопровождающихсянарушением процессов всасывания в кишечнике. Развитию дефицитных анемий способствуют частые заболевания, а также недоношенность.
В клинической практике наиболее часто встречаются железодефицитные анемии. Их проявления зависят от степени тяжести заболевания. При легкойстепени отмечаются вялость, снижение аппетита, бледность кожи, снижение содержания гемоглобина до80 г/л и числа эритроцитов до 3,5-1012/л (3 500 000 в1 мкл). При заболевании средней тяжести заметнопадает двигательная активность ребенка, появляютсявялость, плаксивость, исчезает аппетит, отмечаютсябледность и сухость кожи, тахикардия, систолическийшум, увеличение печени и сезеленки; волосы становятся тонкими и ломкими, содержание гемоглобина вкрови снижается до 66 г/л, количество эритроцитов —до 2,8-10° г/л (2 800 000 в 1 мкл), наблюдаетсягипохромия. При заболевании тяжелой степени нередко отмечаются отставание ребенка в физическом развитии, адинамия, анорексия, запор, выраженные сухость и бледность кожи, изменения ногтей и волос(тонкие, ломкие), пастозность лица и нижних конечностей, изменения сердечно-сосудистой системы (тахикардия, систолический шум), сглаженность сосочковязыка («лакированный» язык). Количество гемоглобина снижается до 35 г/л, количество эритроцитов — до1,4 • 10|2/л (1400 000 в 1 мкл), наблюдается гипохромия. Железодефицитные анемии нередко развиваются недоношенных детей на 5~6-м месяце жизни, когдаистощаются в организме запасы железа, полученныеот матери, — поздняя анемия недоношенных.
Витаминодефицитные анемии, обусловленные недостаточностью витамина В12 или фолиевой кислоты,у детей могут быть как приобретенными, так инаследственными. Клиническая картина характеризуется теми же симптомами, что и у взрослых. Приобретенные витаминодефицитные анемии наблюдаются чащеу недоношенных детей, при нарушенном кишечномвсасывании, неправильном вскармливании. Наследственная фолиево-дефицитная анемия выявляется обычно на первом году жизни. В12-дефицитная — ввозрасте около 2 лет. Они нередко сопровождаютсязадержкой физического и психомоторного развитияребенка.
Диагноз дефицитных анемий ставят на основании анамнеза, клинической картины и лабораторныхданных: содержание гемоглобина ниже 100 г/л, сывороточного железа — ниже 14,3 мкмоль/л (80 мкг%).При белководефицитной анемии — содержание сывороточного белка ниже 60 г/л (6 г%), гипопохромия,ретикулоциты до 1,7-2% и более, появляются микро- имакроциты, исчезают сидероциты. Для витаминодефицитных анемий характерны гипохромия, макроцитоз ианизоцитоз эритроцитов.
Лечение дефицитных анемий заключается в устранении причин заболевания, нормализации питания ирежима, назначении соответствующих препаратов: например при железодефицитной анемии — железа. Доуточнения диагноза и причин анемии не следует назначать витамин В12 или фолиевую кислоту.
Гипопластические анемии. Приобретенные формыгипопластической. (апластической) анемии у детейпротекают так же, как у взрослых. Среди врожденныхформ выделяют анемию Фанкони, или синдром Фанконй, семейную гипопластическую анемию Эстрена —Дамешека и врожденную парциальную гипопластическую анемию Джозефса — Даймонда — Блекфена.
Анемия Фанкони выявляется обычно у детей впервые годы жизни. Мальчики болеют в 2 раза чащедевочек. Дети отстают в физическом и умственномразвитии. Отмечаются пороки развития глаз (микрофтальмия), почек, неба, кистей рук, микроцефалия;характерны гиперпигментация кожи. Обычно в возрасте 5-7 лет и старше появляется панцитопения. Присемейной гипопластической анемии Эстрена — Дамешека наблюдаются аналогичные изменения в крови,но отсутствуют пороки развития.
Врожденная парциальная гипопластическая анемия Джозефса —Даймонда —Блекфена выявляетсяобычно на первом году жизни. Заболевание нередкопротекает доброкачественно. Клиническая картинаразвивается постепенно: появляются вялость, бледность кожи и слизистых оболочек, снижается аппетит.В крови снижается содержание гемоглобина, числоэритроцитов и ретикулоцитов при нормальном количестве лейкоцитов и тромбоцитов.
Диагноз гипопластических анемий устанавливают на основании клинической картины и данныхлабораторного исследования. Для лечения применяютте же средства, что и у взрослых.
Причинами приобретенных гемолитических анемий у детей могут быть несовместимость крови материи плода, что наблюдается при гемолитической болезниноворожденных, аутоаллергии, уремии, недостаткевитамина Е. Наследственные гемолитические анемиибусловлены наследственным дефектом эритроцитов,наличием аномальных гемоглобинов в эритроцитахили угнетением синтеза нормальных гемоглобинов, атакже аномалией ферментов. К наследственным гемолитическим анемиям относятся гемоглобинопатии.
Дефицитные анемии возникают вследствие недостаточного поступления в организм ребенка веществ,необходимых для образования гемоглобина; они наблюдаются чаще у детей первого года жизни. Средидефицитных анемий наиболее распространены алиментарные, которые обусловлены недостаточным илиоднообразным питанием. В большинстве случаев отмечается недостаточное поступление в организм железа(железодефицитные анемии), белка, что нарушаетобразование белковой части гемоглобина (белководефицитные анемии). Определенное значение в развитии дефицитных анемий имеет и недостаточностьтаких витаминов, как В6, В<2 и фолиевой кислоты(витаминодефицитные анемии), которые участвуют всинтезе гемоглобина. Нередко дефицитные анемииотмечаются при заболеваниях, сопровождающихсянарушением процессов всасывания в кишечнике. Развитию дефицитных анемий способствуют частые заболевания, а также недоношенность.
В клинической практике наиболее часто встречаются железодефицитные анемии. Их проявления зависят от степени тяжести заболевания. При легкойстепени отмечаются вялость, снижение аппетита, бледность кожи, снижение содержания гемоглобина до80 г/л и числа эритроцитов до 3,5-1012/л (3 500 000 в1 мкл). При заболевании средней тяжести заметнопадает двигательная активность ребенка, появляютсявялость, плаксивость, исчезает аппетит, отмечаютсябледность и сухость кожи, тахикардия, систолическийшум, увеличение печени и сезеленки; волосы становятся тонкими и ломкими, содержание гемоглобина вкрови снижается до 66 г/л, количество эритроцитов —до 2,8-10° г/л (2 800 000 в 1 мкл), наблюдаетсягипохромия. При заболевании тяжелой степени нередко отмечаются отставание ребенка в физическом развитии, адинамия, анорексия, запор, выраженные сухость и бледность кожи, изменения ногтей и волос(тонкие, ломкие), пастозность лица и нижних конечностей, изменения сердечно-сосудистой системы (тахикардия, систолический шум), сглаженность сосочковязыка («лакированный» язык). Количество гемоглобина снижается до 35 г/л, количество эритроцитов — до1,4 • 10|2/л (1400 000 в 1 мкл), наблюдается гипохромия. Железодефицитные анемии нередко развиваются недоношенных детей на 5~6-м месяце жизни, когдаистощаются в организме запасы железа, полученныеот матери, — поздняя анемия недоношенных.
Витаминодефицитные анемии, обусловленные недостаточностью витамина В12 или фолиевой кислоты,у детей могут быть как приобретенными, так инаследственными. Клиническая картина характеризуется теми же симптомами, что и у взрослых. Приобретенные витаминодефицитные анемии наблюдаются чащеу недоношенных детей, при нарушенном кишечномвсасывании, неправильном вскармливании. Наследственная фолиево-дефицитная анемия выявляется обычно на первом году жизни. В12-дефицитная — ввозрасте около 2 лет. Они нередко сопровождаютсязадержкой физического и психомоторного развитияребенка.
Диагноз дефицитных анемий ставят на основании анамнеза, клинической картины и лабораторныхданных: содержание гемоглобина ниже 100 г/л, сывороточного железа — ниже 14,3 мкмоль/л (80 мкг%).При белководефицитной анемии — содержание сывороточного белка ниже 60 г/л (6 г%), гипопохромия,ретикулоциты до 1,7-2% и более, появляются микро- имакроциты, исчезают сидероциты. Для витаминодефицитных анемий характерны гипохромия, макроцитоз ианизоцитоз эритроцитов.
Лечение дефицитных анемий заключается в устранении причин заболевания, нормализации питания ирежима, назначении соответствующих препаратов: например при железодефицитной анемии — железа. Доуточнения диагноза и причин анемии не следует назначать витамин В12 или фолиевую кислоту.
Гипопластические анемии. Приобретенные формыгипопластической. (апластической) анемии у детейпротекают так же, как у взрослых. Среди врожденныхформ выделяют анемию Фанкони, или синдром Фанконй, семейную гипопластическую анемию Эстрена —Дамешека и врожденную парциальную гипопластическую анемию Джозефса — Даймонда — Блекфена.
Анемия Фанкони выявляется обычно у детей впервые годы жизни. Мальчики болеют в 2 раза чащедевочек. Дети отстают в физическом и умственномразвитии. Отмечаются пороки развития глаз (микрофтальмия), почек, неба, кистей рук, микроцефалия;характерны гиперпигментация кожи. Обычно в возрасте 5-7 лет и старше появляется панцитопения. Присемейной гипопластической анемии Эстрена — Дамешека наблюдаются аналогичные изменения в крови,но отсутствуют пороки развития.
Врожденная парциальная гипопластическая анемия Джозефса —Даймонда —Блекфена выявляетсяобычно на первом году жизни. Заболевание нередкопротекает доброкачественно. Клиническая картинаразвивается постепенно: появляются вялость, бледность кожи и слизистых оболочек, снижается аппетит.В крови снижается содержание гемоглобина, числоэритроцитов и ретикулоцитов при нормальном количестве лейкоцитов и тромбоцитов.
Диагноз гипопластических анемий устанавливают на основании клинической картины и данныхлабораторного исследования. Для лечения применяютте же средства, что и у взрослых.
Причинами приобретенных гемолитических анемий у детей могут быть несовместимость крови материи плода, что наблюдается при гемолитической болезниноворожденных, аутоаллергии, уремии, недостаткевитамина Е. Наследственные гемолитические анемиибусловлены наследственным дефектом эритроцитов,наличием аномальных гемоглобинов в эритроцитахили угнетением синтеза нормальных гемоглобинов, атакже аномалией ферментов. К наследственным гемолитическим анемиям относятся гемоглобинопатии.
