11.4. Классификации основных заболеваний системы крови

11.4. Классификации основных заболеваний системы крови

Анемии

Анемией, или малокровием, называется клинико-гематологический синдром, характеризующийся уменьшением количества гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении количества эритроцитов. В основе анемий лежат разнообразные причины, подразделяющиеся по основному механизму развития на три группы: кровопотери, нарушение кровообразования, повышенное кроверазрушение.

Классификация (рабочая).

По степени тяжести, в зависимости от содержания гемоглобина в крови, различают легкую анемию (выше 90 г/л), средней тяжести (от 90 до 70 г/л) и тяжелую (менее 70 г/л).

По насыщенности эритроцитов гемоглобином выделяют анемии нормохромные, с цветовым показателем 0,85 – 1,05, гипохромные – менее 0,85 и гиперхромные – более 1,05.

По размеру эритроцитов анемии могут быть микроцитарными, нормоцитарными и макроцитарными.

По состоянию регенераторной активности костного мозга, которая может быть определена по числу ретикулоцитов в периферической крови, выделяют анемии регенераторные, с сохраненным или повышенным эритропоэзом, гипорегенераторные, при которых он снижен, и арегенераторные, с отсутствием эритропоэза в костном мозге.

Классификация анемий.

I. Анемии при кровопотерях (постгеморрагические).

1. Острая.

2. Хроническая.

II. Анемии при нарушении кровообразования.

1. Железодефицитные.

2. Железонасыщенные (сидероахрестические).

3. В₁₂-дефицитные (макроцитарные, обусловленные нарушением синтеза ДНК).

4. Гипопластические (апластические).

III. Анемии при повышенном кроверазрушении (гемолитические).

1. Эритроцитопатии.

2. Ферментопатии.

3. Гемоглобинопатии.

IV. Анемии при воздействии антител, химических и других факторов.

Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы – группа заболеваний, основным клиническим признаком которых является склонность к повторным кровоизлияниям или кровотечениям, возникающим как спонтанно, так и под влиянием незначительных травм.

По причинам возникновения и механизмам развития геморрагические диатезы можно разделить на три группы.

I группа связана с количественной или качественной недостаточностью тромбоцитов – тромбоцитопении и тромбоцитопатии. Тромбоцитопении – группа заболеваний или синдромов, наследственных и приобретенных, при которых количество тромбоцитов в крови ниже 150 на 10⁹/л, что может быть обусловлено повышенным их разрушением (наиболее частая причина этих состояний) или недостаточным образованием.

Тромбоцитопатии – нарушения гемостаза, обусловленные качественной неполноценностью и дисфункцией кровяных пластинок, протекающие при нерезко сниженном или нормальном содержании тромбоцитов.

II группу составляют нарушения коагуляционного гемостаза.

Наследственные геморрагические коагулопатии, обусловленные дефицитом или молекулярными аномалиями плазменных факторов свертывания крови, например гемофилия А.

Приобретенные геморрагические коагулопатии(при инфекционных болезнях, травмах, заболеваниях внутренних органов, почечной и печеночной недостаточности, заболеваниях крови, злокачественных новообразованиях, медикаментозных (неиммунных и иммунных) влияниях), в том числе ДВС-синдром, тромбогеморрагический синдром.

III группа геморрагических диатезов связана с нарушениями гемостаза сосудистого и смешанного генеза. Природа геморрагических вазопатий может быть аллергической, инфекционной, интоксикационной, гиповитаминозной, неврогенной, эндокринной и другого характера.

Классификация (рабочая).

I. Геморрагические диатезы, обусловленные изменениями тромбоцитов.

1. Тромбоцитопении (недостаточное количество тромбоцитов) – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа).

2. Тромбоцитопатии (функциональная неполноценность тромбоцитов при их нормальном количестве) – болезнь Гланцмана.

3. Сочетание количественной и качественной патологии тромбоцитов.

II. Геморрагические диатезы, обусловленные дефектом сосудистой стенки.

1. Врожденные (болезнь Рандю – Ослера, гемангиомы).

2. Приобретенные (геморрагический васкулит, анафилактоидная пурпура).

III. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушениями коагуляционного гемостаза, – коагулопатии.

1. Наследственные нарушения при дефиците различных плазменных факторов свертывания крови (гемофилии А,ВиС).

2. Приобретенные коагулопатии (передозировка антикоагулянтов, ДВС-синдром, вторичные нарушения системы гемостаза при инфекционно-септических заболеваниях печеночной и почечной недостаточности).

Классификация геморрагических диатезов (Шершевский Г. М., 1963).

1. Геморрагический диатез, обусловленный поражением сосудов.

Скорбут (С-авитаминоз).

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна – Геноха).

Геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю – Ослера).

Геморрагическая капилляропатия (атромбопеническая пурпура). Геморрагический диатез при инфекционно-токсических и дистрофических поражениях сосудов.

2. Геморрагический диатез, обусловленный количественной или качественной недостаточностью тромбоцитов.

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа).

Симптоматическая тромбоцитопеническая пурпура.

Тромбастения.

Геморрагическая тромбоцитемия.

Тромбопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

3. Геморрагический диатез, обусловленный нарушением свертывания крови.

Геморрагический диатез при нарушении второй фазы свертывания (недостаток факторов, участвующих в образовании тромбопластина).

Гемофилия А. Гемофилия Б.

Гемофилия С и другие формы недостаточности тромбопластинообразования.

Геморрагический диатез при нарушении второй фазы свертывания (недостаток факторов, участвующих в образовании тромбина).

Гипопротромбинемия. Недостаток фактора V.

Недостаток фактора VII.

Геморрагический диатез при нарушении третьей фазы свертывания (образование фибрина). Фибриногенопения и афибриногенемия. Кровоточивость, связанная с избытком факторов, препятствующих свертыванию крови.

Геморрагический диатез при избытке ингибиторов свертывания.

Геморрагический диатез при усиленном фибринолизе.

Гемобластозы

Классификация (рабочая).

1. Лимфомы:

– ходжкинские;

– неходжкинские (лимфогранулематоз).

2. Лейкозы (Воробьев А. И., 1985):

2.1. Острые лейкозы:

– миелобластный (спонтанный и индуцированный);

– миеломонобластный (основная форма и псевдопромиелоцитарный вариант);

– промиелоцитарный (макро– и микрогранулярный варианты);

– эритромиелоз (острый эритролейкоз, эритромиелоз, эритромегакариобластный лейкоз);

– мегакариобластный (основная форма и вариант с миелофиброзом);

– малопроцентный;

– лимфобластный (форма ни-Т ни-В, Т-форма, пре-Т-форма, В-форма, пре-В-форма, форма ни-Т ни-В с Ph (филадельфийской хромосомой), общий;

– плазмобластный;

– макрофагальный;

– недифференцируемый;

– неклассифицируемый.

2.2. Хронические лейкозы:

– миелолейкоз (варианты с Ph-хромосомой взрослых, стариков и вариант без Ph-хромосомы);

– ювенильный миелолейкоз с Ph-хромосомой;

– детская форма хронического миелолейкоза с Ph-хромосомой;

– сублейкемический миелоз (собственно сублейкемический миелоз, миелофиброз, остеомиелосклероз);

– эритремия (истинная полицитемия);

– мегакариоцитарный;

– неклассифицируемые сублейкемические миелозы (вариант с высоким процентом базофилов);

– эритромиелоз;

– моноцитарный (собственно моноцитарный взрослых и детей и миеломоноцитарный);

– макрофагальный;

– тучноклеточный;

– лимфолейкоз (костномозговая форма, основная прогрессирующая, доброкачественная, опухолевая, Т-форма, пролимфоцитарная, с секрецией парапротеина);

– волосатоклеточный;

– болезнь Сезари;

– парапротеинемические гемобластозы:

а) макроглобулинемия Вальденстрема;

б) миеломная болезнь;

в) болезни тяжелых цепей;

г) болезни легких цепей.

Классификация гемобластозов группы экспертов ВОЗ (2001) (рабочая).

Хронические миелопролиферативные заболевания.

Хронический миелоидный лейкоз.

Хронический нейтрофильный лейкоз.

Хронический эозинофильный лейкоз.

Истинная полицитемия (болезнь Вакеза).

Эссенциальная тромбоцитемия.

Хронический идиопатический миелофиброз.

Хроническое миелопролиферативное заболевание, неклассифицируемое.

Хронические миелопролиферативные/миелодиспластические заболевания.

Хронический миеломоноцитарный лейкоз.

Атипический миелоидный лейкоз.

Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз.

Миелодиспластическое/миелопролиферативное заболевание, неклассифицируемое.

Миелодиспластические синдромы.

Рефрактерная анемия.

Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами.

Рефрактерная анемия с мультилинейной дисплазией.

Рефрактерная анемия с избытком бластов.

Миелодиспластический синдром, ассоциированный с хромосомной аномалией del(5q).

Миелодиспластический синдром, неклассифицируемый.

Острые миелоидные лейкозы.

Острые миелоидные лейкозы с реккурентными хромосомными аномалиями.

Острые миелоидные лейкозы с мультилинейной дисплазией (с предшествующим МДС; без предшествующего МДС).

Острые миелоидные лейкозы, иначе не классифицируемые.

М₀ – недифференцированный.

М₁ – острый миелобластный без созревания.

М₂ – острый миелобластный с созреванием.

М₃ – острый промиелоцитарный*// промиелобластный.

М₄ – острый миеломонобластный* // миеломоноцитарный.

М₄ЕО – острый миеломонобластный с эозинофилией.

М_5а – острый монобластный* // моноцитарный недифференцированный.

М_5b – острый монобластный* // моноцитарный дифференцированный.

М₆ – эритромиелоз* // эритролейкоз // болезнь Ди Гульельмо.

М₇ – мегакариобластный.

В-клеточные неоплазмы.

Неоплазмы из предшественников В-клеток.

Острый В-клеточный лейкоз/лимфома (старое название – L1 ALL).

Неоплазмы из зрелых В-клеток.

Хронический В-клеточный лейкоз.

Полиморфноклеточный В-лимфолейкоз.

Миеломная болезнь (плазмоцитома).

Волосатоклеточный лейкоз.

Лимфома маргинальной зоны селезенки.

Лимфома маргинальных зон лимфатических узлов.

Лимфома Беркитта (старое название – L3 ALL).

Фолликулярная лимфома.

Лимфома из клеток мантии.

MALT-ассоциированная лимфома.

В-клеточные пролиферации с неясным злокачественным потенциалом.

Неоплазмы из Т– и NK-клеток.

Неоплазмы из предшественников Т– и NK-клеток.

Острый Т-клеточный лейкоз/лимфома.

NK-бластный лейкоз/лимфома.

Неоплазмы из зрелых Т– и NK-клеток.

Полиморфноклеточный Т-лимфолейкоз.

Агрессивный NK-клеточный лейкоз.

Экстранодальная T/NK-клеточная лимфома.

Грибовидный микоз и синдром Сезари.

Т-клеточные пролиферации с неясным злокачественным потенциалом.

Лимфома Ходжкина.

Нодулярная с преобладанием лимфоцитов.

Классическая лимфома Ходжкина.

Неоплазмы из гистиоцитов и дендритических клеток.

Неоплазмы из макрофагов/гистиоцитов.

Неоплазмы из дендритических клеток.

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса.

Неоплазма из интердигитирующих дендритических клеток.

Неоплазма из фолликулярных дендритических клеток.

Неоплазма из дендритических клеток, не классифицируемая.

Мастоцитозы.

Кожный мастоцитоз.

Индолентный системный мастоцитоз. Агрессивный системный мастоцитоз.

Системный мастоцитоз с сопутствующим клональным гематологическим заболеванием.

Тучноклеточный лейкоз.

Эритроцитозы

Первичные.

1. Истинная полицитемия.

2. Первичные эритроцитозы (семейно-наследственный эритроцитоз).

Вторичные.

I. Обусловленные компенсаторным повышением уровня эритропоэтина (уменьшение оксигенации тканей):

– нахождение на большой высоте;

– хронические заболевания органов дыхания с альвеолярной гиповентиляцией;

– сердечно-сосудистые заболевания, особенно – врожденные «синие» и приобретенные пороки сердца, сердечно-сосудистые шунты справа налево;

– гемоглобинопатия с высокой аффинностью к кислороду;

– карбоксигемоглобинемия («эритроцитоз курильщиков»);

– врожденное уменьшение в эритроцитах 2,3-дифосфоглицерата. II. Обусловленные чрезмерной продукцией эритропоэтина (нормальная оксигенация тканей):

1. Опухоли, продуцирующие эритропоэтин или стимуляторы эритропоэза:

– рак почек;

– гепатоцеллюлярный рак;

– гемангиобластома мозжечка;

– лейомиома матки;

– рак яичников;

– феохромоцитома.

2. Заболевания почек (поликистоз, гидронефроз).

3. Кортикальная гиперсекреция адреналина.

4. Воздействие экзогенных андрогенов, эритропоэтина, кобальта.

5. Необъяснимые («эссенциальные»).

Относительные эритроцитозы.

1. Центрогенные (стресс-эритроцитозы), развивающиеся вследствие контузий, органических заболеваний центральной нервной системы, гипертонической болезни и др.

2. Обусловленные дегидратацией (рвота, ожоги, энтеропатия).

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания

Классификация (рабочая).

В зависимости от преобладания тех или иных пусковых механизмов:

– с преимущественно экзогенным запуском;

– с преимущественно эндогенным запуском (преимущественно гемокоагуляционные, гиперагрегационные, иммунокомплексные, цитолитические и других разновидностей).

По течению:

– острый;

– подострый;

– хронический.

По стадиям:

I стадия – гиперкоагуляция;

II стадия – гипокоагуляция без генерализованной активации фибринолиза;

III стадия – гипокоагуляция с генерализованной активацией фибринолиза;

IV стадия – полное несвертывание крови.

Лейкемоидные реакции (Кассирский И. А., 1955)

I. Лейкемоидные реакции миелоидного типа:

1. Лейкемоидные реакции с картиной крови по типу хронического миелолейкоза.

Этиологические факторы:

– инфекции (туберкулез, дизентерия, сепсис, скарлатина, рожа, гнойные процессы, крупозная пневмония, острая дистрофия печени, дифтерия);

– ионизирующая радиация (радий, радиоактивные вещества);

– травматический шок;

– интоксикации (сульфаниламидами, бигумалем и др.);

– метастазы в костный мозг злокачественных опухолей.

2. Лейкемоидные реакции эозинофильного характера.

Этиологические факторы:

– глистные инвазии (описторхоз, фасциолез, стронгилоидоз, трихинеллез и др.);

– эозинофильная пневмония, эозинофильный инфильтрат в легких и др.;

– аллергические реакции.

3. Лейкемоидные реакции миелобластного типа.

Этиологические факторы:

– сепсис;

– туберкулез;

– метастазы злокачественных опухолей в костный мозг.

II. Лейкемоидные реакции моноцитарно-лимфатического и лимфатического типа:

1. Инфекционный мононуклеоз (болезнь Филатова – Пфейфера), вызывается специфическим ретикулотропным вирусом.

2. Моносимптомный инфекционный лимфоцитоз, вызывается специфическим лимфотропным вирусом.

3. Лимфатические реакции у детей при краснухе, коклюше, ветряной оспе, скарлатине.

4. Симптоматический лимфоцитоз при септических и воспалительных процессах, туберкулезе легких.

Дифференциальная диагностика.

Для разграничения лейкозов и лейкемоидных реакций служат следующие признаки:

1. При лейкозах кроветворная система поражается первично не в связи с каким-либо токсическим или инфекционным агентом. Лейкемоидные реакции имеют в своей основе обычно установленную инфекцию или интоксикацию.

2. Лейкозы характеризуются обширным внекостномозговым кроветворением с вовлечением в процесс мезенхимальной ткани тех органов, которые в норме этой функцией не обладают (жировая клетчатка, почки, легкие). Изменения в кроветворных органах носят характер метаплазии с подавлением той или иной системы кроветворения. При лейкемоидных реакциях очаги кроветворения в лимфатических узлах, печени и селезенке имеют лишь гиперплазию нормальной активной мезенхимальной ткани. Таким образом, для лейкозов характерен опухолевидный рост, для лейкемоидных реакций – инфильтративно-воспалительный рост.

3. При лейкозах патологический процесс необратим и прогрессирует. При лейкемоидных состояниях в случае излечения основного заболевания нормализуется и кровь, при летальном исходе смерть наступает не от лейкемоидного состояния, а от основного заболевания. 4. При лейкозах обычно наблюдается поражение и красной крови, которое объясняется подавлением эритробластического кроветворения в костном мозгу в связи с гиперплазией гранулоцитарного ростка. Степень анемии может служить критерием интенсивности лейкемического процесса, однако следует учесть, что и при начальных стадиях лейкоза эритропоэз может сохраняться в нормальных пределах. При лейкемоидных реакциях красная кровь не страдает.

5. При лейкозах характерно появление в периферической крови малодифференцированных элементов костномозгового кроветворения. При лейкемоидных реакциях костномозговое кроветворение не изменяется.

6. Лейкоз обнаруживает в своем течении гиперплазию и метаплазию в виде опухолевых образований. Лейкемоидное состояние является лишь реакцией.

Лейкопенические состояния (Бейер В. А., 1956)

1. Инфекционно-токсические лейкопении:

– в результате воздействия токсических промышленных веществ: бензола, фтористого натрия, тринитротолуола, ДДТ;

– в результате применения медикаментов: сульфаниламидов, пирамидона, антипирина, фенацетина, барбитуратов, новарсенола, мофарсена, тиоурацила, эмбихина, атофана, хинина, уретана, тиамина, витамина K, препаратов золота, ртути, висмута, сурьмы, мышьяка;

– в результате воздействия некоторых отравляющих веществ (иприт и другие);

– при инфекционных заболеваниях: бактериальных (брюшной тиф, паратиф, бруцеллез), вирусных (грипп, корь, краснуха, ветряная оспа), протозойных (малярия, лямблиоз и лейшманиоз) инфекциях;

– при анафилактическом шоке и на ранних стадиях реакции на парентеральное введение белка;

– при злокачественных новообразованиях (при вытеснении миелоидной ткани костного мозга метастазами опухолей);

– при алиментарно-токсической алейкии (развивается при употреблении в пищу перезимовавших злаков пшеницы, ржи, ячменя, проса);

– агранулоцитозы: агранулоцитарная ангина (язвенно-некротические изменения в миндалинах, лихорадка, лейкопения); агранулоцитозы, сочетающиеся с анемией и тромбопенией (геморрагическая алейкия).

2. Лейкопения вследствие воздействия ионизирующей радиации (рентгеновы лучи, гамма-лучи, радиоактивные вещества).

3. Дефицитные лейкопении (возникают при недостаточном поступлении в организм белков, некоторых аминокислот и витаминов при кахексии).

4. Лейкопения при заболеваниях системы крови (при апластических и гипопластических анемиях, при алейкемических формах лейкозов, иммунные лейкопении).

5. Так называемые функциональные лейкопении (при невротических реакциях, при общих расстройствах питания).

Тромбофилии (Баркаган З. С., 1991, 1996)

I. Гемореологическая группа:

– сгущение крови;

– полиглобулия;

– полицитемия;

– высокий уровень гемоглобина;

– замедленная СОЭ.

II. Формы, обусловленные тромбоцитарными нарушениями:

– повышение числа тромбоцитов в крови (тромбоцитоз);

– гиперагрегация тромбоцитов.

III. Дефицит и аномалии физиологических антикоагулянтов:

– антитромбина III;

– протеина С;

– протеина S;

– тромбомодулина;

– избыток ингибитора протеина C.

IV. Формы, связанные с дефицитом или аномалиями плазменных факторов фибринолиза:

– аномалия фактора V и резистентность его к протеину С;

– тромбогенные дисфибриногенемии;

– дефицит тканевого активатора плазминогена (ТПА);

– дефицит плазминогена;

– высокий уровень ингибиторов ТПА и плазминогена.

V. Формы, связанные с высоким уровнем факторов свертывания крови:

– повышение уровня фактора VIIа;

– повышение уровня фактора VIII;

– гиперфибриногенемия;

– тромбоцитоз.

VI. Иммунные и инфекционно-иммунные тромбофилии:

– первичный и вторичный (при СКВ) антифосфолипидный синдром;

– при болезни и синдроме Бехчета;

– при тиреотоксикозе;

– при иммунных тромбоваскулитах;

– при гипертрофической кардиопатии;

– при бактериальном эндокардите, сепсисе.

VII. Паранеопластические формы – при раках разной локализации (синдром Труссо):

– промиелоцитарная лейкемия;

– рак легких;

– рак простаты;

– рак молочной железы;

– опухоли гастроинтестинального тракта.

VIII. Метаболические формы:

– диабет, диабетическая ангиопатия;

– гиперлипидемии и атеросклероз;

– антифосфолипидный синдром;

– гипергомоцистеинемия;

– ожирение.

IX. Ятрогенные, в том числе медикаментозные формы:

– при катетеризации, шунтировании, протезировании сосудов и клапанов сердца, ангиопластике;

– при имплантации кавальных фильтров;

– при тромбэктомии;

– при приеме гормональных противозачаточных средств, эстрогенов;

– гепариновая тромботическая тромбоцитопения (ГТТ), возникающая на 6 – 14-й день лечения гепаринами или низкомолекулярными гепаринами (показана немедленная отмена препаратов и контроль за динамикой тромбоцитов в крови);

– кумариновые некрозы кожи;

– тромбозы при лечении тромболитиками и ингибиторами фибринолиза.

X. Неклассифицируемые тромбофилии (смешанного генеза):

– длительная ортопедическая или паралитическая иммобилизация;

– беременность;

– варикозное расширение вен;

– холодовое воздействие;

– ожоговая болезнь;

– посттравматическая болезнь.