14.2. Клиническая трактовка некоторых симптомов, синдромов, нозологических форм в разделе неклассифицированной патологии
Ангина Винсента (Симановского – Плаута – Венсана, ангина язвенно-пленчатая, Венсана ангина, Венсана – Симановского ангина, финляндская жаба) – ангина, вызываемая находящимися в симбиозе веретенообразной бактерией Плаута – Венсана и спирохетой Венсана; характеризуется поверхностными язвами миндалин, покрытыми грязно-зеленым налетом, имеющим гнилостный запах.
Болезнь Аддисона.
Болезнь Банти (Banti, синдром Senator Banti, anaemia splenica, syndromus hepatolienoanaemicus) – вторичный спленогенный спленогепатомегалический симптомокомплекс: анемия, тромбоцитопения, лейкопения; застойная спленомегалия, портальный цирроз печени с симптомами портальной гипертензии. Чаще наблюдается у женщин моложе 35 лет.
Болезнь Вильсона – Коновалова (дистрофия гепатоцеребральная, dystrophia hepatocerebralis, Вестфаля – Вильсона – Коновалова болезнь, дегенерация гепатолентикулярная, дегенерация лентикулярная прогрессирующая) – наследственная болезнь, обусловленная нарушением обмена белков и меди, характеризующаяся поражением печени с развитием цирроза и вторичным поражением головного мозга (преимущественно дистрофическим процессом в чечевицеобразных ядрах); проявляется экстрапирамидной ригидностью, гиперкинезами, бульбарными и мозжечковыми расстройствами и изменениями психики на фоне признаков нарушения функции печени; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Болезнь Гоше (см. подразд. 8.3).
Болезнь Ниманна – Пика (см. подразд. 8.3).
Болезнь Стилла (Still, morbus Still, morbus Still – Chauffard, arthritis leucocytotica, arthritis rheumatoides infantium atypica) – хронический полиартрит у детей с выраженной общей реакцией: болезнь обычно начинается в возрасте 2 – 4 лет; генерализованное, обычно безболезненное, увеличение периферических лимфатических узлов (вначале мелких; позже – крупных), увеличение селезенки; симметричное припухание суставов с воспалением периартикулярной ткани и ее пролиферацией; часто – экссудат в суставных полостях, с большим содержанием лейкоцитов. Рентгенологически – костная атрофия без структурных изменений сустава, а на более поздних стадиях – анкилоз с прекращением роста конечностей; часто периодическая или продолжительная лихорадка; течение рецидивирующее; часто перикардит и плеврит. Картина крови: нормальное число лейкоцитов или лейкопения, анемия, увеличение СОЭ. Иногда иридоциклит, нередко полиморфная экзантема.
Болезнь тяжелых цепей (болезнь Франклина)(Franklin, morbus Franklin, H-?2-chain syndrome, heavy chain disease, болезнь тяжелых цепей) – наследственное нарушение синтеза глобулинов (аутосомно-доминантное наследование): проявляется в виде ретикулеза с дис– и дефектопротеинемией; остро возникающее, слегка болезненное генерализованное припухание лимфатических узлов; нерегулярная лихорадка; увеличение печени и селезенки, асцит; отек нёба, язычка и надгортанника. Кровь: анемия, эозинофилия, лейкопения с относительным лимфоцитозом, плазмоцитоз; нормальное количество общего белка, увеличено количество ?– и ?-глобулинов; при иммуноэлектрофорезе выявляются протеины ряда Н-?2 в повышенном количестве. Моча: протеинурия типа Бенс – Джонса. Костный мозг: диффузная пролиферация плазматических и лимфатических элементов. Причиной смерти часто бывает интеркуррентная инфекция (пневмония).
Болезнь Хортона (Horton, синдром Horton – Magath Brown, arteriitis temporalis, синдром Schmidt – Warburg) – симтомокомплекс у больных с гранулематозным артериитом в бассейне сонной артерии: прежде всего поражается височная артерия; в начале заболевания нехарактерные признаки – усталость, отсутствие аппетита, исхудание, ночные поты, летучие боли в мышцах и суставах, субфебрильная температура. Через несколько дней или недель – сильная боль в височной области (иногда во всей голове), усиливающаяся при жевании; расстройства жевания и глотания, отек в височной области. Височные артерии значительно утолщены, чувствительны к давлению, часто извиты. Повышенная температура, значительное нарастание СОЭ, незначительный лейкоцитоз, не поддающаяся терапии гипохромная анемия. Заболевание встречается у людей старше 50 лет. Нередко сочетается с эмболией центральной артерии сетчатки, тромбозом сосудов сетчатки, кровоизлияниями в сетчатку, двусторонним амаврозом, гемианопсией. Часто болезнь осложняется спастическими гемипарезами.
Веноокклюзионная болезнь (синдром Стюарта – Брасса).
Паралич Белла (идиопатический паралич лицевого нерва) (см. подразд. 8.3).
Послеродовый гипопитуитаризм (синдром Шихана) (Sheehan, синдром Simmonds – Sheehan, синдром Reye – Sheehan, morbus Simmonds, cachexia hypophysaria, dystrophia marantogenitalis, синдром Gli?ski – Simmonds) – симптомы недостаточности передней доли гипофиза: атрофия наружных и внутренних половых органов, аменорея, гипоплазия матки, фригидность и/или гипогалактия; уменьшается или исчезает лобковое и подмышечное оволосение, выпадают брови; уменьшается продукция пота и кожного сала, истончается кожа; щитовидная железа атрофируется, снижен основной обмен, а также снижена температура тела (реже термолабильность с приступообразной гиперпирексией); спонтанная гипогликемия, повышенная чувствительность к инсулину; психическая слабость; умеренное малокровие, увеличенное количество холестерина в крови, гипохлоремия и гипонатриемия; уменьшенное выделение 17-кето– и 11-оксистероидов и гонадотропина с мочой. Исхудание не является обязательным симптомом. Болеют преимущественно женщины после родов. Прогноз неблагоприятный.
Синдром Ашера (Ascher, синдром Laffer – Ascher) – сочетание блефарохалазиса со струмой и с так называемой двойной губой (аутосомно-доминантное наследование): блефарохалазис; двойная губа в связи с образованием складок слизистой оболочки; постоянное или рецидивирующее припухание губ в результате хронического отека; струма, обычно без эндокринных нарушений.
Синдром Бадда – Киари (см. подразд. 8.3).
Синдром Иценко – Кушинга (см. подразд. 6.3).
Синдром Клайнфельтера (Klinefelter, синдром Klinefelter – Reifenstein – Albright) – наследственное выпадение канальцевой функции яичек в период полового созревания (сцепленное с Х-хромосомой наследование, генотип ХХY): гинекомастия (не всегда) у нормально развитого в остальном юноши; гипоплазия яичек, азоо– и олигоспермия; увеличенное количество гонадотропина и 17-кетостероидов в моче; нормальное вторичное оволосение. Изредка – евнухоидный облик. Нередко снижен основной обмен. Хромосомный пол женский. Болезнь проявляется в период полового созревания.
Синдром Лафта (Luft) – симптомокомплекс у больных с наследственными аномалиями митохондрий поперечнополосатой мускулатуры (возможно аутосомно-рецессивное наследование): профузный пот, полидипсия без полиурии, полифагия, прогрессирующее исхудание, астения, мышечная слабость и атрофия, патологическая электромиограмма, отсутствие глубоких сухожильных рефлексов, креатинурия. Значительно повышен основной обмен.
Синдром Лоуренса – Муна – Барде – Бидля – наследственная болезнь, характеризующаяся ожирением, гипогенитализмом, пигментным ретинитом, задержкой умственного развития, полидактилией и синдактилией; предположительно наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Синдром мальабсорбции – сочетание гиповитаминоза, анемии и гипопротеинемии, обусловленное нарушением всасывания в тонкой кишке.
Синдром Марфана (см. подразд. 6.3).
Синдром Пейджа (Page, diencephalosis) – диэнцефальная форма ювенильной гипертонии: нестабильная ювенильная гипертензия; периодически на груди появляются красные пятна с неровными краями; нередко в этой области наблюдается гипергидроз. Часто – увеличенная щитовидная железа; несколько повышен основной обмен. Струмэктомия не дает эффекта. Выраженный гинекотропизм.
Синдром Прадера – Вилли( Prader – Willi, синдром Prader – Labhart – Willi, HHHO (hypotonia, hypomentia, hypogonadismus, obesitas), синдром Royer) – комплекс наследственных аномалий (возможно, аутосомно-рецессивное наследование): акромикрия, низкий рост, ожирение; мышечная гипотония (постепенно исчезающая); гипогенитализм. Симптомы проявляются вскоре после рождения. Позднее присоединяются признаки олигофрении и сахарного диабета (с доброкачественным течением). Реже наблюдается также синдактилия, высокое нёбо.
Синдром Труэлля – Жюне (Troell – Gunet, гипертиреоз акромегалоидный с гиперостозом) – сочетание диффузного гиперостоза свода черепа, акромегалии и признаков гиперфункции щитовидной железы, обусловленное увеличенной секрецией аденогипофизом соматотропного и тиреотропного гормонов.
Синдром Фелти (Felty, neutropenia splenica et arthritis rheumatoides, splenomegalia-leukopenia-arthritis) – форма ревматоидного артрита: ревматоидный полиартрит, увеличенная селезенка, лейкопения, гранулоцитопения, тромбоцитопения, анемия, гипер– и диспротеинемия. В более поздних стадиях – генерализованное припухание лимфатических узлов; открытие части тела с желто-коричневой пигментацией; ахилия, изъязвления в слизистой оболочке полости рта. В костном мозге – пангемоцитопения, ретикулоцитоз. Выраженный гинекотропизм.
Синдром Шегрена (см. подразд. 11.3). Синдром Шмидта (см. подразд. 6.3).
Субсепсис Висслера – Фанкони (Wissler – Fanconi, синдром Wissler, синдром Fanconi – Wissler, subsepsis allergica, sepsis hyperergica, pseudosepsis allergica) – хроническое, септически-гиперэргическое общее заболевание с кожными аллергическими проявлениями: интермиттирующая или постоянная лихорадка, длящаяся месяцами; постоянно рецидивирующая кратковременная экзантема; иногда развиваются подкожные узелки и появляется ревматоидное припухание мягких тканей; часто мио– или перикардит; иногда увеличиваются лимфатические узлы; селезенка увеличивается редко; гемокультура отрицательна. В крови нейтрофилез со сдвигом влево, изредка эозинофилия. Болеют преимущественно маленькие дети.
