7.3. Клиническая трактовка некоторых симптомов, синдромов, нозологических форм в разделе патологии дыхательной системы
Альвеолярный микролитиаз (microlithiasis alveolaris pulmonum) – врожденная болезнь неясной этиологии, характеризующаяся диффузным отложением в обоих легких, особенно в их нижних отделах, многочисленных мелких частиц солей кальция; проявляется интенсивным затемнением легочных полей при рентгенологическом исследовании.
Болезнь Бехчета (Behcet, синдром Adamantiades – Behcet, syndromus cuttaneo-mucouvealis, синдром Gilbert – Behcet, morbus Behcet, hypopyoniritis recidivans, iridocyclitis septica, iritis septica, ophthalmia lenta, aphthosis Touraine) — хронически рецидивирующее септико-аллергическое заболевание. Болезненный гипопион-ирит; болезненная афтозная энантема полости рта; афтозно-ульцерозные высыпания в области гениталий; рецидивирущий эпидидимит; ревматоидные явления в мягких тканях и суставах, кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, рецидивирующие тромбозы и тромбофлебиты; гематурия, кровотечения из пищеварительного тракта, кровохарканье; часто – безболезненное припухание слюнных и слезных желез. Мозговые осложнения проявляются в виде упорной головной боли, лихорадки, менингеальных признаков и потери сознания; в этих случаях прогноз серьезный. Чаще болезнь поражает мужчин средних лет.
Гипервентиляционный синдром Да Коста (Da Costa, syndromus hyperventilationis, tetania respiratoria) — вегетоневротические расстройства дыхательной регуляции: быстрая смена спокойного дыхания гипервентиляцией; во время физической нагрузки дыхание учащается больше, чем у здорового человека; часто чувство давления в груди; химический состав крови нормален.
Гранулематоз Вегенера (Granulomatosis Wegener, синдром Wegener, morbus Wegener, синдром McBride – Stewart, синдром Churg, granuloma gangraenescens, mesenchymoma malignum) — разновидность узелкового периартериита (с риногенной гранулемой и ангиитом), характеризующаяся злокачественным течением: насморк, переходящий в тяжелый некротизирующий ринит и синусит; разрушается перегородка носа и носовая раковина, образуется вторичный седловидный нос; хронический отит, бронхит, легочные инфильтраты, полиартрит, различного вида эритема, подкожные узелки, как при узелковом периартериите; септическая лихорадка и кахексия; альбуминурия, гематурия; часто признаки уремии. Болезнь обычно заканчивается летально.
Муковисцидоз (диспория энтеробронхопанкреатическая, панкреофиброз, стеаторея панкреатическая врожденная) – наследственная болезнь, характеризующаяся кистозным перерождением поджелудочной железы, желез кишечника и дыхательных путей из-за закупорки их выводных протоков вязким секретом; проявляется в форме хронической пневмонии, расстройств пищеварения; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю – Ослера, или Rendu – Osler, синдром Osler, morbus Osler, синдром Rendu – Weber – Osler, teleangiectasia hereditaria haemorrhagica, angioma haemorrhagicum hereditarium) — множественные наследственные телеангиэктазии кожи и слизистых (аутосомно-доминантное наследование): телеангиэктазии локализуются преимущественно на губах и слизистой носа; множественные ангиомы кожи и слизистых; часто кровотечения из носа; нередко кровохарканье, кровавая рвота и гематурия; обычно развивается вторичная постгеморрагическая анемия; нередко гепатомегалия с последующим циррозом печени.
Секвестрация легкого (sequestratio pulmonalis) — аномалия развития легкого, при которой участок его ткани формируется изолированно от бронхиальной системы и снабжается аберрантной артерией, отходящей от аорты.
Секвестрация легочная внедолевая – С. л., при которой аномальный участок легкого расположен вне легкого, в грудной или брюшной полости.
Секвестрация легочная внутридолевая – С. л., при которой аномальный участок легкого расположен в одной из его долей, чаще в заднебазальном отделе нижней доли.
Синдром Босвиля (Bosviel, синдром Martin – Bosviel, staphylohaematoma, apoplexia uvulae) – полиэтиологические кровоизлияния в мягкое нёбо: внезапное чувство инородного тела в горле с позывами к рвоте; чувство странгуляции и расстройства глотания; иногда выраженное чувство удушья; в горизонтальном положении тела все симптомы усиливаются; невнятная речь. При объективном обследовании обнаруживаются различных размеров гематомы в мягком нёбе, преимущественно в язычке. Время кровотечения и свертывания крови нормальное. Прогноз благоприятный. Умеренный андротропизм. Встречается только у взрослых.
Синдром верхней полой вены (syndromum venae cavae superioris) – сочетание расширения вен грудной клетки, цианоза и отека лица с повышением внутричерепного давления, обусловленное сдавлением или тромбозом верхней полой вены.
Синдром Гудпасчера (Goodpasture, pneumonitis interstitialis haemorrhagica et nephritis, lungpurpura with nephritis) — сочетание легочного гемосидероза с гломерулонефритом: обычно встречается до 40-летнего возраста: кашель, рецидивирующее кровохарканье; позже – цианоз, тахикардия, одышка, альбуминурия, гематурия, цилиндрурия; выявляются антитела к базальной мембране клубочка почек. Впоследствии присоединяются гиперазотемия и уремия.
Синдром Дресслера (Dressler, postmyocardial infarction syndrome (англ.), syndromus commissurotomiae mitralis, postcommisurotomy) – симптомокомплекс после перенесенных инфаркта миокарда, перикардиотомии или митральной комиссуротомии: лихорадка, лейкоцитоз, экссудативные перикардит и/или плеврит, нередко с геморрагическим экссудатом; пневмония с кровохарканьем. Генез неясный, допускаются аутоиммунная реакция на поврежденную ткань сердца (пери– или миокард), тромбоэмболическое состояние, недостаточность левого сердца.
Синдром Мейгса (Meigs, синдром Meigs – Cass, синдром Demons – Meigs) – фиброма яичников с асцитом и гидротораксом: признаки раздражения брюшины, боль в животе; асцит; гидроторакс (преимущественно справа); опухоль яичников (обычно фиброма); одышка в связи с высоким стоянием диафрагмы. После экстирпации фибромы все симптомы исчезают.
Синдром Мунье – Куна (Mounier – Kuhn, megatrachea idiopathica, trachiectasia, tracheomegalia, tracheobronchomegalia) — врожденная (возможно, наследственная) трахеобронхомегалия с дивертикулезом: первые признаки болезни появляются в детстве или в подростковом возрасте; сильный кашель с обильным выделением мокроты; хроническая одышка, рецидивирующие пневмонии, реже спонтанный пневмоторакс. При выслушивании – признаки бронхита и бронхоэктатической болезни. Бронхоскопия – значительное расширение просвета трахеи и бронхов, чрезмерная подвижность задней (мембранозной) стенки трахеи. Рентгенологически – трахеобронхомегалия с выпячиваниями различной величины, лучше всего выявляемыми при помощи бронхографии.
Синдром Хьюза – Стовина (Hughes – Stovin) — аневризма легочной артерии с рецидивирующим тромбофлебитом различной локализации: интермиттирующая лихорадка; кашель, боль в грудной клетке; рецидивирующее кровохарканье; рецидивирующий политопный, поверхностный тромбофлебит. Изредка – двусторонняя гинекомастия и угри. Нередко появляются признаки повышенного внутричерепного давления – головная боль, рвота, застойный сосок. Непосредственной причиной смерти обычно является массивное легочное кровотечение. Болеют преимущественно молодые мужчины.
Синдром Черджа – Стросса (Churg – Strauss, anggiitis allergica granulomatosa) — разновидность узелкового периартериита: доминируют проявления бронхиальной астмы, легочный васкулит с прогрессирующим пневмосклерозом; боль в животе, артериальная гипертония, периодические подъемы температуры до 38 – 39 °C; иногда боли в суставах и мышцах. Нередко сочетание с риногранулемой – синдром Вегенера. В крови эозинофилия, повышено содержание иммуноглобулина Е. Прогноз неблагоприятный.
Системный мастоцитоз – хроническое заболевание, обусловленное пролиферацией лаброцитов (тучных клеток). Этиология и патогенез не изучены. При гистологическом исследовании пораженных тканей отмечается инфильтрация их пролиферирующими лаброцитами. Кожные изменения по пятнисто-папулезному, узловатому или диффузному типу. Отмечается увеличение печени, селезенки. При рентгенографическом исследовании выявляется локализованный остеопороз или остеосклероз. Характерны приступообразные покраснения и отеки кожи, сопровождающиеся зудом, снижением АД, тахикардией, лихорадкой, диспепсическими расстройствами и геморрагическим синдромом. Приступы возникают спонтанно или после механического раздражения пораженной кожи, инсоляции, продолжаются от нескольких минут до получаса. В моче больных значительно повышено содержание гистамина, при исследовании крови выявляются нерезко выраженная гипохромная анемия и эозинофилия. В костном мозге и в крови обнаруживают лаброциты. Типичен красный, иногда уртикарный дермографизм. У некоторых больных наряду с папулезными и пятнистыми высыпаниями на коже и слизистой оболочке полости рта возникает большое количество телеангиэктазий (телеангиэктатический М.).
Синдром Мендельсона (Mendelson, aspiratio bronchopulmonaris obstetrica, pneumonitis aspirativa, pneumonia aspirationis pepticae) — аспирация кислого содержимого желудка во время операционного наркоза: через 2 – 5 ч после аспирации наступает астматическая одышка, повышается температура, появляются цианоз, тахикардия, влажные пузырчатые хрипы и отек легких; часты также коллапс и шок. Рентгенологически – по сравнению с общим тяжелым состоянием относительно небольшие изменения, напоминающие очаговую пневмонию. Впервые описан во время общей анестезии при родах.
Синдром Эрба – Гольдфлама (Erb – Goldflam, синдром Erb, синдром Hoppe – Goldflam, синдром Erb – Oppenheim – Goldflam, myasthenia gravis pseudoparalytica, paralysis bulbospinalis) – симптомокомплекс псевдопаралитической миастении (возможно, наследственного характера): повышенная утомляемость отдельных групп мышц (в начале заболевания – обычно жевательной и глотательной мускулатуры). После нагрузки нередко наступают псевдопараличи, которые после отдыха исчезают. При раздражении мышц фарадическим током сокращения их постепенно уменьшаются и затем исчезают. Продолжительные вначале и краткие позже ремиссии сменяются рецидивами. Часто сочетание с миокардитом, гиперплазией или опухолью вилочковой железы; может наблюдаться также косоглазие, птоз и диплопия. Нередко летальный исход от интеркуррентного заболевания (часто от пневмонии).
«Узелки певцов» (ларингит узелковый, l. nodulosa) – хронический Л. у лиц, перенапрягающих голос, с развитием разрастаний ороговевающего эпителия и соединительной ткани в виде двух узелков, симметрично расположенных на границе передней и средней трети голосовых складок.
