6.3. Клиническая трактовка некоторых симптомов, синдромов, нозологических форм в разделе сердечно-сосудистой патологии
Аддисонова болезнь (Addison, morbus Addison, morbus bronseus, melasma suprarenale, hypocorticismus) – симптомокомплекс хронической недостаточности надпочечников (приобретенной, реже наследуемой по аутосомно-рецессивному типу). Адинамия, повышенная утомляемость; исхудание в основном вследствие анорексии; гиперпигментация частей тела, которые обычно подвергаются действию света и/или давлению(обусловлена увеличенной продукцией интермедина (меланоцитостимулирующий гормон) в аденогипофизе вследствие ослабления обратной связи – выпадения тормозящего влияния гормонов коры надпочечников на гипофиз); тошнота, реже рвота, понос; склонность к гипогликемии, облысение; брадикардия, гипотония, пониженная температура тела; ослабление либидо и потенции; уменьшение содержания натрия и хлоридов и увеличение уровня калия в крови.
Адреногенитальный синдром (syndromum adrenogenitale; Апера – Галле синдром, дисфункция коры надпочечников вирилизирующая, Крук – Апера – Галле синдром) – патологическое состояние, обусловленное дисфункцией коры надпочечников с чрезмерной секрецией андрогенов, проявляющееся чаще всего признаками вирилизации.
Аллергический отек Квинке (Quincke, syndromus angioneuroticus, oedema Quincke, odenema angioneuroticum, morbus Bannister, oedema cutis circumscriptum, urticaria gigantica Milton) – различной этиологии(аллергический, токсический или спонтанный, генетически обусловленный (вероятно, аутосомно-доминантное наследование))ангионевротический отек. Острое тестообразное припухание лица (преимущественно губ, век), конечностей и наружных гениталий; нередко отек охватывает также язык, слизистую оболочку щек, надгортанник, что может создать угрозу асфиксии. Часто наблюдаются тошнота, рвота, понос, головная боль, отек легких. После исчезновения острых явлений обычно полиурия. Склонность к рецидивам. Часто наблюдается и другая аллергически вегетативная патология (бронхиальная астма, мигрень, спастический колит и др.).
Аорталгия – приступы загрудинных болей, иррадиирующих иногда в межлопаточную область или шею, возникающие в связи с растяжением патологически измененных стенок грудного отдела аорты при ее аневризме атеросклеротического генеза либо вследствие аортита. Считают, что А.1 обусловлена раздражением парааортальных нервных сплетений. Аорталгия напоминает стенокардию, с которой ее необходимо дифференцировать. Приступы А. обычно более длительные (до2чиболее), боль редко иррадиирует в левую руку и менее четко, чем при стенокардии, связана с физической нагрузкой. Распознаванию А. помогает наличие других признаков поражения аорты, в том числе возникновение загрудинной боли на фоне приступов одышки и коклюшеподобного кашля, которые могут провоцироваться поднятием рук кверху (при попытке причесаться, помыть голову). Нередко А. закономерно связана с подъемами АД. В отличие от стенокардии А. не купируется нитратами, но нередко боль снимается или значительно уменьшается после применения гипотензивных препаратов, антагонистов ионов кальция (фенигидин). В ряде случаев А. и стенокардия сочетаются, что может быть заподозрено при сопутствующих А. изменениях ЭКГ, характерных для ишемии миокарда, и в случае, если применение нитратов дает частичный противоболевой эффект.
Болезнь и синдром Иценко – Кушинга (Иценко – Кушинг, синдром Кушинг, morbus Cushing, болезнь Иценко – Кушинга, синдром Crooke – Aper – Gallais, синдром Aper – Cushing, синдром Apert – Gallais, hypercorticoidismus, adipositas osteoporotica endocrinica, hyperpituitarismus basophilus, basophilismus pituitarius, hyperadrenocorticismus, morbus hypersuprarenalis).
Болезнь Иценко – Кушинга – болезнь, развивающаяся вследствие избыточного выделения адренокортикотропного гормона гипофизом и проявляющаяся явлениями гиперкортицизма (ожирение с перераспределением подкожной жировой клетчатки, матронизм, нарушение трофики кожи, артериальная гипертензия, аменорея у женщин и уменьшение половой активности у мужчин, снижение глюкозотолерантности, остеопороз).
Кушинга синдром – сочетание характерных изменений внешнего вида больного (ожирение с преимущественным отложением жира на животе и задней части шеи, лунообразное лицо, гирсутизм, наличие атрофических полос на коже) с артериальной гипертензией, остеопорозом, мышечной слабостью, снижением переносимости глюкозы, у женщин – также с нарушениями менструального цикла; наблюдается при гиперфункции коры надпочечников (чаще при наличии гормонально-активной опухоли), а также при длительном лечении препаратами адренокортикотропного или кортикостероидных гормонов.
Болезнь Кавасаки (Kawasaki, lymphadenopathia mucocutanea, MLN Syndrome) – неясного генеза сочетанное поражение кожи, слизистых оболочек и лимфатических узлов: высокая температура, не устраняемая антибиотиками; острый, обычно шейный лимфаденит; гиперемия склер, сухие красные с трещинами губы, малиново-красного цвета язык; диффузная гиперемия слизистых оболочек полости рта и глотки, эритематозное утолщение кожи ладоней и подошв; полиморфные высыпания на туловище без образования пузырей и струпьев. В период выздоровления – шелушение кожи кончиков пальцев рук вокруг ногтей. Иногда также – поносы, артралгии, асептический менингит, желтушность кожи и склер, миокардит, перикардит. При гистологическом исследовании кожи, подкожной клетчатки и мышц часто выявляется васкулит. Болеют преимущественно мальчики; обычно прогноз благоприятный, но в 1 – 2 % случаев возможен летальный исход в результате тромбоза или разрыва аневризматических (вследствие васкулита) коронарных артерий сердца с последующим инфарктом миокарда.
Гемохроматоз (haemochromatosis; гемомеланоз, диабет бронзовый, сидерофилия, Труазье – Ано – Шоффара синдром, цирроз пигментный) – наследственная болезнь, характеризующаяся нарушением обмена железосодержащих пигментов, повышенным всасыванием в кишечнике железа и накоплением его в тканях и органах; проявляется признаками цирроза печени, сахарного диабета, пигментацией кожи; выделены доминантно и рецессивно наследуемые формы Г.
Гипертензия при болезни Такаясу (Takayasu, arteriitis brachiocephalica, tromboarteriitis obliterans subclavio-carotica, pulseless disease, Martorell – Fabre, morbus Ohnishi, coarctatio reversa) – пульс на руках не прощупывается, на ногах определяется хорошо, гипертензия в нижней и гипотензия в верхней части тела; тахикардия, гиперсенситивный рефлекс каротидного синуса со склонностью к коллапсу, систолические и диастолические сердечные шумы; ортостатический коллапс, головокружение, ослабление памяти, нарушение зрения вплоть до слепоты, трофические нарушения кожи лица, носовой перегородки, неба, ушного хряща. Выпадение зубов, альвеолярная пиорея, шум в ушах, ослабление слуха вплоть до глухоты.
Гликогенозы – общее название наследственных болезней углеводного обмена, характеризующихся избыточным накоплением гликогена в различных органах и тканях.
Гликогеноз комбинированный (g. combinata) – Г., обусловленный сочетанной недостаточностью нескольких ферментов, например глюкозо-6-фосфатазы и амило-1,6-глюкозидазы и (или) гликоген-ветвящего фермента.
Гликогеноз I типа (Гирке болезнь, Гирке – Ван-Кревельда синдром, Г. гепатонефромегальный, Г. нефромегалический) – Г., обусловленный дефицитом фермента глюкозо-6-фосфатазы в печени и почках; характеризуется увеличением размеров печени и почек, кахексией, судорогами, комой; наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Гликогеноз II типа (Г. генерализованный, Помпе болезнь) – Г., обусловленный дефицитом 6-глюкозидазы; характеризуется развитием сердечной недостаточности, адинамии, мышечной гипотонии, задержкой роста, расстройствами функций ЦНС; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Гликогеноз III типа (Кори болезнь, лимитдекстриноз, Форбса болезнь) – Г., обусловленный полным или частичным отсутствием активности амило-1,6-глюкозидазы и/или гликоген-ветвящего фермента в мышцах и печени; характеризуется гепатомегалией, мышечной гипотонией, гипертрофией отдельных мышечных групп, нарушениями сердечной проводимости и кровообращения.
Гликогеноз IV типа (синоним амилопектиноз, Андерсена болезнь, Г. диффузный с циррозом печени) – Г., обусловленный отсутствием 1,4-глюкан, 6?-глюкозилтрансферазы; характеризуется гепатоспленомегалией, желтухой, гипогликемией, развитием цирроза печени; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Гликогеноз V типа (Мак-Ардла болезнь, Мак-Ардла – Шмида – Пирсона болезнь, миофосфорилазная недостаточность) – Г., обусловленный недостаточностью мышечной гликоген-фосфорилазы; проявляется слабостью мышц, мышечными спазмами, тахикардией; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Гликогеноз VI типа (гепатофосфорилазная недостаточность, Герса болезнь) – Г., обусловленный недостаточностью гликогенфосфорилазы печени; характеризуется отставанием роста, выраженной гепатомегалией, умеренной гипогликемией, липемией; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Гликогеноз VII типа (гепатофосфоглюкомутазная недостаточность, Томсона болезнь) – Г., обусловленный недостаточностью фосфоглюкомутазы в печени и/или мышцах; проявляется метаболической миопатией, гепатомегалией.
Гликогеноз VIII типа (миофосфофруктокиназная недостаточность, Таруи болезнь) – Г., обусловленный недостаточностью или полным отсутствием активности фосфофруктокиназы в мышцах; характеризуется мышечной слабостью, повышенной утомляемостью и отсутствием гиперлактацидемии после физической нагрузки.
Гликогеноз IX типа (Хага болезнь) – Г., обусловленный недостаточностью киназы фосфорилазы B; характеризуется гепатомегалией, отсутствием аппетита; наследуется по рецессивному, связанному с полом типу.
Костохондрит (см. синдром Титце).
Липоидозы (болезнь Фабри) (Fabry, morbus Fabry, синдром Fabry – Anderson, синдром Ruiter – Pompen – Wyers, angioma corporis diffusum universale, angiokeratoma cоrporis diffusum universale, morbus Sweeley – Klionsky, ACD, thesaurismosis lipordica) – исключительно редко встречающаяся форма фосфатид-тезаурисмоза (доминантное, сцепленное с Х-хромосомой наследование): точечные или большей величины синюшные или черноватые образования в коже (преимущественно на губах, щеках, в подмышечных впадинах, на пупке, мошонке и на концевых фалангах пальцев); уменьшенное потоотделение. Рано развиваются парестезии верхних конечностей с ревматоидными болями; позже присоединяются раздражительность, головная боль, снижение умственных способностей. Наблюдается также кардиовазоренальный симптомокомплекс: отек нижних конечностей, почечная недостаточность с постоянной изостенурией и временами увеличенное количество остаточного азота в крови. Расширение сердца, систолический шум на его верхушке, гипертензия. Артерии и вены глазного дна извиты. Болеют почти исключительно мужчины.
Мукополисахаридозы — общее название наследственных болезней, обусловленных нарушением обмена мукополисахаридов с накоплением их в органах и тканях и повышенным выделением с мочой.
Мукополисахаридоз I типа (Гурлер болезнь, Гурлер синдром, Гурлер – Эллиса полидистрофия, Пфаундлера – Гурлер болезнь, Пфаундлера – Гурлер – Эллиса болезнь) – М., обусловленный дефектом ?-L-идуронидазы и характеризующийся гепатоспленомегалией, помутнением роговицы, выраженной деформацией скелета, умственной отсталостью, низким ростом; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Мукополисахаридоз II типа (Гунтера болезнь, Гунтера синдром) – М., обусловленный дефектом ?-L-идуроносульфатсульфатазы и характеризующийся умеренно выраженной деформацией скелета, атрофией дисков зрительных нервов, пигментной дегенерацией сетчатки; наследуется по рецессивному, связанному с Х-хромосомой типу.
Мукополисахаридоз III типа (синдром Сан-Филиппо) – М., обусловленный дефектом гепарансульфатсульфатазы (подтипа А), N-ацетил-?-D-глюкозаминидазы (подтип В) или ?-глюкозаминидазы (подтип С) и характеризующийся умственной отсталостью, поражениями нервной системы, незначительной деформацией скелета; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Мукополисахаридоз IV типа (Моркио болезнь, Моркио синдром) – М., обусловленный дефектом хондроитинсульфат-N-ацетилгексозоаминсульфатазы и характеризующийся грубой деформацией скелета (особенно грудной клетки); наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Мукополисахаридоз V типа (Гурлер синдром поздний, Шейе болезнь, Шейе синдром) – М., обусловленный дефектом ?-L-идуронидазы и характеризующийся умеренно выраженной деформацией скелета, помутнением роговицы; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Мукополисахаридоз VI типа (дисплазия спондилоэпифизарная поздняя, карликовость полидистрофическая, Марото – Лами болезнь, пикнодизостоз) – М., обусловленный дефектом М-ацетилгалактозамин-сульфат-сульфатазы и характеризующийся карликовым ростом, выраженной деформацией скелета, помутнением роговицы; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Мукополисахаридоз VII типа – М., обусловленный дефектом ?-глюкуронидазы и по клиническим проявлениям напоминающий М. I типа, но без помутнения роговицы; тип наследования неизвестен.
Синдром Бернхейма (P. Bernheim) – наличие симптомов правожелудочковой недостаточности при отсутствии признаков легочной гипертензии и первичного поражения правого желудочка; развивается вследствие уменьшения объема полости правого желудочка из-за выпячивания в ее просвет межжелудочковой перегородки (например, при резкой гипертрофии и дилатации левого желудочка или при аневризме межжелудочковой перегородки).
Синдром Бурхаве (Boerhaave) – симптомокомплекс у больных с разрывом пищевода (пища попадает в средостение и плевральную полость): рвота, сильная боль в верхнем отделе брюшной полости или нижней части груди, иррадиирующая в спину, затрудненное дыхание, болезненное глотание, шоковое состояние.
Синдром верхней полой вены (syndromum venae cavae superioris) – сочетание расширения вен грудной клетки, цианоза и отека лица с повышением внутричерепного давления, обусловленное сдавлением или тромбозом верхней полой вены.
Синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта (Wolff – Parkinson – White, antesystolia, praeexcitatio, синдром Kent) — аномалии внутрижелудочковой проводимости сердца: единственный клинический признак – склонность к рецидивирующим приступам пароксизмальной тахикардии; точная диагностика возможна только при ЭКГ – значительно укорочен интервал PQ с расширением начала комплекса QRS, искажена восходящая часть зубца R.
Синдром Гайсбека (Gaisb?ck, polycythaemia hypertonica, polycythaemia rubra hypertonica) – редкая форма полицитемии с гипертонией в качестве доминирующего признака: плеторическое лицо с синюшным оттенком, хорошо заметные артерии и вены на голове и руках, гипертония, увеличенный левый желудочек сердца. Кровь: эритроцитоз (7 – 10 млнв1мм3), незначительный ретикулоцитоз, гемоглобин 18 – 27 г %, увеличенный общий объем крови, лейкоцитоз, гранулоцитоз. Селезенка не увеличена. Часто ожирение, головокружение, головная боль, усталость. Вторичные осложнения – кровотечение из носа, тромбозы, эмболии, апоплексия.
Синдром Клиппеля – Треноне( Klippel – Trenaunay, morbus Klippel – Trenaunay, синдром (Parkes) Weber, синдром Klippel – Trenaunay – Weber, gigantismus angiectaticus partialis, haemangiectasia hypertrophica, синдром Ollier – Klippel – Trenaunay, naevus osteohypertrophicus, natvus hypertrophicus) – гигантизм отдельных частей тела с гипер– и дисплазией кровеносных сосудов: врожденная, чаще односторонняя, сегментарная кожная ангиома, обычно на нижних конечностях, реже на руках с рождения или с раннего детства – варикозно расширенные вены в соответствующих конечностях; в пораженной области мягкие ткани гипертрофичны. Вторичные явления: расстройства трофики кожи, секреции жира и пота, ихтиозоподобные дерматозы, отек. Часто – деформации костей и суставов с нарушением функции. Нередко – артериовенозные фистулы, аплазия I ребра, пигментные аномалии. Допускается аутосомно-доминантное наследование.
Синдром Конна (Conn, hyperaldosteronismus primarrius, синдром Conn – Louis) – первичный альдостеронизм, обычно при гиперплазии или опухолях коркового слоя надпочечников: общее недомогание; водянистые поносы; периодически мышечная слабость до полной адинамии; парестезии; несмотря на нормальное содержание кальция в крови, тетаноидные явления; гипертония, альбуминурия, гиперкалиурия, гипонатриурия, гипохлорурия, полиурия, щелочная реакция мочи. Отеки отсутствуют. В крови – гипокалиемия, гиперхлоремия; часто алкалоз крови. В крови и моче увеличено содержание альдостерона. Если болезнь начинается в детском возрасте, то наблюдается задержка роста и общего развития. Вариант, отличающийся чувствительностью к дексаметазону, который в значительной мере уменьшает упомянутые нарушения, носит наследственный характер (аутосомно-доминантное наследование).
Синдром Марфана (Marfan, синдром Marfan – Achard, синдром Marfan – Erb, arachnodactylia, dolichostenomelia, gigantismus partialis, dystrophia mesodermaliscongenita, hyperchondroplasia, acrochondrohyperplasia) – комплекс наследственных аномалий (аутосомно-доминантное наследование). А. Мезодермальные аномалии: 1) скелет – воронкообразная грудная клетка, куриная грудь, сколиоз, кифоз, изменения турецкого седла, ненормально длинные конечности (так называемые пальцы паука или мадонны), экзостозы, остеопсатироз, spina bifida, hallux valgus, волчья пасть, высокое небо, гиподонтия; 2) мягкие ткани – гипоплазия мускулатуры и жировой ткани, перерастяжимость сухожилий и суставов; 3) внутренние органы – врожденные пороки сердца, аневризма аорты, расширенные подкожные вены, уменьшенное число долей легких; 4) глаза – сохранение пупиллярной мембраны, выраженная миопия, отсутствие ресниц, большая роговица, аниридия, голубые склеры; 5) аномалии внешнего облика – большой нос, невыраженный подбородок (птичье лицо), дисплазия ушных мочек, старческий вид (у детей). Б. Эктодермальные аномалии: 1) глаза – эктопия хрусталиков, подвижный хрусталик, афакия, колобома; 2) ЦНС – различной ширины зрачки с отсутствием реакции на свет, конвергенцию, разность рефлексов, пирамидные симптомы, нистагм, гидроцефалия, дисили атрофия мозга; 3) гипофизарно-диэнцефальная система – высокий рост, акромегалоидные симптомы, расстройства менструации, несахарный диабет, вегетативные нарушения, инфантилизм; 4) психика – обычно умственное недоразвитие. В. Энтодермальные аномалии: чрезмерно длинный кишечник, гипоплазия кишок.
Синдром Мондора (Mondor) – воспаление поверхностных вен бокового отдела грудной клетки; незначительное чувство напряжения и повышенная чувствительность в левой половине грудной клетки и в области передней подмышечной линии; на боковой стенке грудной клетки пальпируются твердые тяжи, напоминающие катетер.
Синдром Мюнхгаузена (M?nhhausen, neurosis M.) – психоневротический симптомокомплекс: пациенты обычно много путешествуют, а излагаемые ими истории заболеваний носят черты нарочитой драматичности и неправдоподобия. В больницы они поступают часто с жалобами на острые болевые ощущения, катастрофические кровотечения, потери сознания и т. п. В анамнезе нередко наклонность к злоупотреблению лекарственными средствами, пребывание в психиатрических больницах. Выделяют варианты синдрома: абдоминальный (жалобы на поражение ЖКТ, указания на многочисленные операции), неврологический (преобладают обмороки, параличи) и др.
Синдром нижней полой вены (syndromum venae cavae inferioris) – сочетание симптомов застоя крови в печени и значительного асцита, не сопровождающееся общими отеками; наблюдается при сдавлении нижней полой вены.
Синдром Руитера – Помпена (М. Ruiter, A.W. Pompen; наследственный липоидный тезаурисмоз, универсальная диффузная ангиокератома) – генетически обусловленное патологическое отложение липидов в сосудах, гладких мышцах, миокарде, почках и других органах, нарушающее их функцию. Относится к числу весьма редких липидозов. Возникает в связи с врожденным дефицитом фермента ?-галактозидазы, расщепляющей один из промежуточных продуктов биосинтеза фосфатидов, накоплением и последующим отложением в тканях гликолипидов, особенно церамидтригексозида. Заболевание считают связанным с Х-хромосомой. У женщин – носительниц генов синдрома Руитера – Помпена клинические проявления отсутствуют или заболевание протекает абортивно. У мужчин – членов данной семьи пенетрантность является полной. Выявляется кардиомегалия. В миокарде, почках и других внутренних органах, а также в стенках сосудов обнаруживаются крупные клетки с вакуолизированной протоплазмой. В коронарных артериях отмечаются отложения липидов. Элементы кожных высыпаний представляют собой милиарные образования, состоящие из заполненных кровью мешотчатых ангиом с гиперкератоидными разрастаниями по периферии. Клинические проявления имеют три фазы. В первой фазе, отмечаемой в детстве, периодически возникают атаки болезни, характеризующиеся лихорадкой, жгучими болями в конечностях (чаще в суставах), парестезиями в руках и ногах, болями в животе, появляются кожные признаки сосудистого поражения – ангиокератомы. В последующей, так называемой спокойной, фазе активные проявления болезни смягчаются, постепенно увеличивается количество характерных элементов на коже и слизистых оболочках. Они представляют собой образования в виде красных точек, мелких пятен или папул величиной с булавочную головку темно-красного или черного цвета. Высыпания располагаются преимущественно в нижней части груди, в области пупка, на мошонке, ягодицах, передней поверхности бедер, а также в подмышечных впадинах, на щеках, губах, концевых фалангах пальцев. В ротовой полости высыпания концентрируются на границе мягкого и твердого неба. К спонтанным кровотечениям ангиомы не приводят. Появляются головные боли, нарастают утомляемость, раздражительность. Впервые возникает стойкая протеинурия. Снижается потоотделение. Третья фаза характеризуется развитием почечной недостаточности, появлением артериальной гипертензии, прогрессирующим увеличением размеров сердца, отеками, эритроцитурией, лейкоцитурией, цилиндрурией. В некоторых случаях преобладают цереброваскулярные нарушения или развивается картина бронхита с бронхиальной обструкцией, иногда кровохарканье. Характерны изменения глазного дна: ампулоподобные вены, извилистые артерии и вены. С помощью щелевой лампы регистрируется дистрофия роговой оболочки, что имеет диагностическое значение в абортивно протекающих случаях (у женщин).
Синдром Сиппла (Sipple) – комплекс наследственных эндокринных аномалий (аутосомно-доминантное наследование): наличие феохромоцитомы, карциномы щитовидной железы, содержащей в клетках амилоид, нередко гиперплазия паращитовидных желез, реже Х-образные ноги, асимметрия лица.
Синдром Снеддона — сетчатое ливедо, рецидивирующие тромбозы церебральных артерий и артериальная гипертензия. Возможный механизм развития – тромбозы сосудов кожи, артерий сетчатки и почек.
Синдром солевой недостаточности (Дебре – Фибигера синдром, интоксикация интерреналовая андрогенная, недостаточность коры надпочечников парадоксальная, псевдоаддисонов синдром, псевдопилоростеноз, синдром сольтеряющий) – наследственная болезнь, обусловленная нарушением биосинтеза кортикостероидных гормонов; характеризуется дегидратацией, сердечно-сосудистой недостаточностью, метаболическим ацидозом, гиперкалиемией, потерей натрия с мочой; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Синдром Титце (Tietze, chondropathia tuberoza, chondritis costalis) – аномалии ребер в области перехода хрящей в костную ткань: выпячивания на концах парастернальных частей ребер (преимущественно со II – IV ребра); часто синхондроз нескольких ребер; при пальпации местная боль, а также боль при движении, кашле, глубоком дыхании. Нередко парестезии и боль с иррадиацией в руку.
Синдром Торна (сольтеряющая почка Thorn, salt-losing nephritis, pseudo-Addisonismus) – различного происхождения (например, при пиелонефрите и др.) нарушения реабсорбции натрия в почечных канальцах со вторичной недостаточностью надпочечников: усталость, слабость, головокружение, рвота, мышечные судороги, гипотония, психические расстройства, коллапс, коматозное состояние. В крови уменьшено содержание натрия. После внутреннего введения раствора натрия хлорида симптомы исчезают.
Синдром Фрейли (Fraley, upper calyx syndrome) – разновидность врожденных аномалий сосудов почек: передние и задние ветви верхней почечной артерии перекрещиваются и сдавливают верхнюю лоханку. Постоянная, часто усиливающаяся боль в области почек, иногда почечные колики, обусловленные вторичным литиазом; микро-, иногда макрогематурия, лейкоцитурия; иногда умеренная артериальная гипертензия. Рентгенологически – на внутривенной урограмме признаки застоя в верхней лоханке, нередко гидрокаликоз. Более убедительно диагноз подтверждается почечной ангиографией.
Синдром Шварца – Барттера (Schwartz – Bartter) – разновидность бронхокарциномы: гипернатриурия, гипонатриемия, гипокалиемия, отеки; повышенное выделение с мочой 17-кетостероидов и пониженное – альдостерона; признаки бронхокарциномы.
Синдром Шмидта (Schmidt, синдром Martin Schmidt, синдром (М. В.) Schmidt, syndromus thyreosuprarenalis, syndromus triglandularis, thyreosuprarenalis, insufficientia pancreatothyreosuprarenalis) – сочетание недостаточности щитовидной железы и коры надпочечников с сахарным диабетом: усиленная пигментация кожи и слизистых оболочек; астения, адинамия; сухость кожи; гипотензия, обмороки; анорексия, тошнота, рвота, поносы; аменорея, исчезновение полового влечения, импотенция; снижение основного обмена, зябкость; полидипсия, полиурия. В крови уменьшено содержание натрия, а содержание калия и сахара – увеличено; гликозурия, уменьшено выделение 17-кетостероидов с мочой. Развитие данного синдрома обусловлено аутоиммунным поражением всех трех желез; предполагается также аутосомно-рецессивное наследование.
Синдром Шредера (Schroeder, hypertensio endocrinica) – артериальная гипертензия неясного происхождения у больных с гормональной дисфункцией: быстро развивающееся ожирение (нередко после родов, в период менопаузы, после гинекологических операций); гипертензия, кровоизлияния в глазное дно, диабетическая сахарная кривая, лобный гиперостоз, гирсутизм, стрии; пониженное содержание хлорида натрия в поту.
Синдром Эберлейна – Бонджованни (Eberlein – Bongiovanni) – разновидность наследственной блокады энзимов (аутосомно-рецессивное наследование): симптомы адреногенитального синдрома, выраженная артериальная гипертония. В основе заболевания лежат наследственные нарушения обмена стероидов в связи с блокадой 11-гидроксилазы, в результате которой накапливается 11-дезоксикортикостерон, обусловливающий задержку натрия.
Сирингомиелия — хроническая болезнь нервной системы с преимущественным поражением спинного мозга, характеризующаяся образованием в нем полостей и разрастаний глии; проявляется диссоциированным расстройством поверхностной чувствительности, периферическими параличами и трофическими нарушениями.
Фибромускулярная дисплазия – врожденное недоразвитие мышечной оболочки артерии с замещением ее фиброзной тканью – развивается преимущественно в средней трети почечной артерии, но может встречаться на всем ее протяжении. Иногда поражаются и добавочные почечные артерии. Клинические признаки в виде почечной гипертензии и гематурии появляются обычно в детском возрасте. Установлению диагноза помогают брюшная аортография и селективная почечная артериография. Лечение заключается в протезировании почечной артерии.
Эпидемическая миалгия (плевродиния эпидемическая, pleurodynia epidemica; болезнь бамбльская, болезнь борнхольмская, грипп «дьявольский», миалгия эпидемическая, миозит эпидемический, плевризия сухая, плеврит сухой доброкачественный, ревматизм мышечный эпидемический, ревматизм эпидемический, Сюльвеста болезнь, Финсена болезнь) – острая инфекционная болезнь, вызываемая вирусами Коксаки В (типы 1 – 5), характеризующаяся острейшим началом с мышечными болями в верхней части живота и/или в груди, лихорадкой и головной болью.
