Катаплексия
Катаплексией называется внезапная утрата мышечного тонуса или даже временный полный паралич вследствие всплеска эмоций. Этот поразительный симптом создает больному нарколепсией большие неудобства и даже опасные ситуации, хотя со стороны может выглядеть забавно. Типичными инициирующими эмоциями являются смех и злость, хотя приступ катаплексии может быть спровоцирован любым сильным переживанием или эмоциональным подъемом. Взрослые нередко приучаются жестко контролировать свои эмоции, избегая сильных проявлений веселья, злости или воодушевления. А вот детям в домашнем кругу может даже нравиться забавлять близких, падая, как кукла, на обеденный стол.
Катаплексические приступы у больных различаются частотой, выраженностью и продолжительностью. У ребенка они могут быть и совсем слабыми: ненадолго подгибаются колени, отвисает челюсть, на какой-то миг становится трудно удерживать голову прямо, – и такими тяжелыми, что он падает, не владея ни одной мышцей, кроме глазных и участвующих в дыхании. Большинство катаплексических приступов длятся от нескольких секунд до минуты. Реже случаются приступы продолжительностью в несколько минут и в исключительных случаях – до часа. Приступ, длящийся несколько минут, может перейти в сон. При отсутствии лечения у больных нарколепсией, имеющих этот симптом, происходит от одного до четырех катаплексических приступов ежедневно, у кого-то они наблюдаются реже, а у некоторых случаются по много раз в день даже при незначительной провокации.
Нелеченная катаплексия с частыми тяжелыми проявлениями представляет собой серьезную угрозу. Даже нечастые приступы бывают очень опасны, если вызывают выраженную слабость. Серьезные травмы случаются редко, но при приступе в особенно неудачный момент больной может, например, облиться кипятком или упасть на лестнице. За стенами дома риск возрастает: ребенок рискует попасть под колеса приближающегося автомобиля, подросток или взрослый – потерять контроль над своими мышцами за рулем.
Подобно нарколептической сонливости, катаплексия не имеет ничего общего с эпилепсией, кроме ряда чисто внешних проявлений. Со стороны слабость может казаться наигранной или «истерической», особенно если ей предшествовали необычные обстоятельства – например, сильный испуг или сексуальное возбуждение, – но она совершенно реальна. При катаплексии мышцы действительно теряют тонус, как при параличе во время нормального быстрого сна (см. главу 2). Очевидно, у больных система, управляющая параличом быстрого сна, внезапно и неправомерно срабатывает днем, тогда как в норме ее действие должно ограничиваться только периодами быстрого сна. Почему ее провоцируют эмоции, пока неизвестно.
При нарколепсии этот симптом может впервые проявиться в самом разном возрасте. Иногда он возникает одновременно с сонливостью, а иногда в другое время, подчас с интервалом в несколько лет. Чаще всего первой появляется сонливость. Катаплексия обычно начинается пять лет спустя, хотя случается и значительно большее отставание. У детей пяти лет и младше катаплексия – большая редкость. К раннему пубертатному возрасту она возникает несколько чаще, но примерно у 85 % больных нарколепсией не встречается ранее 15 лет.
Катаплексия не всегда очевидна. Многим детям трудно описать вялость мышц, которую они испытывают во время приступов. Даже видя, как ребенок, лопаясь от смеха, валится на пол, вы вряд ли всполошитесь. Многие здоровые дети падают на землю или валятся на стол, когда хохочут и дурачатся. Но вы должны забеспокоиться, если ребенка страшит собственная слабость в такие моменты, ему трудно подняться сразу же, когда он отсмеялся, или он испытывает такую же слабость, когда сердится или пугается. У детей старшего возраста катаплексия обычно опознается легче хотя бы потому, что они лучше описывают свои ощущения.
